阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。其特点是患者红细胞对补体敏感。补体敏感细胞的多少决定其临床表现及血红蛋白尿发作的频率。
临床上用微量补体溶血敏感试验来检测阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞对补体的敏感群,有助于明确诊断、观察疾病病情。
采集方法:静脉采血。
检查前
是否空腹:是。
检查前天宜清淡饮食,忌烟酒。晚上10点以后禁食禁水,次日早晨空腹检查。
检查时
抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。
检查后
抽血后,需在针孔处进行局部按压3~5分钟,注意不要揉。
若出现晕针症状,如头晕、眼花、乏力等情况时,应立即平卧,并可饮少量糖水,待症状缓解后再进行其他检测。
般正常人的敏感人:6.2%~8.3%
PNH红细胞的敏感值:
Ⅰ型<11%
Ⅱ型17%~25%
Ⅲ型>25%
(数据来源:胡成进,公衍文.检验结果临床解读.第2版.北京:人民军医出版社,2010)
PNH患者血液中有不同的细胞群,各群细胞对补体敏感性不。研究表明,PNHⅢ型细胞的补体敏感性是PNHI型细胞的4~8倍;PNHI型细胞是PNHI细胞的2~3倍。
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