累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症
典型的表现为脉搏减弱或消失、跛行、头晕等，可伴随发热、关节痛等
病因尚不明确，可能与遗传、自身免疫、雌激素水平异常等因素有关
以糖皮质激素或免疫抑制剂等药物治疗为主，必要时考虑手术治疗
定义
大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
流行病学
本病好发于亚洲、中东地区，据估计日本的发病率为15/10万，欧美的发病率为（0.2～2.6）/100万。
本病多发于30岁以前的年轻女性，40岁以后较少发病，男女患病率之比为1:（8～9）。
分型
目前被广泛认可的是Numano提出的大动脉炎血管分型。根据受累血管的不同，可将大动脉炎分为5种类型。
头臂动脉型：颈动脉、锁骨下动脉、
椎动脉狭窄和闭塞。
胸-腹主动脉型：累及主动脉、腹主动脉和（或）分支。
肾动脉型：累及降主动脉与双侧肾动脉。
肺动脉型：累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，常与其他型合并出现。
广泛型：累及主动脉全程及其一级分支。
致病原因
病因尚不明确，以下因素可能与本病相关。
遗传因素
本病与某些显性遗传因子相关。
自身免疫因素
推测可能在感染微生物（如结核杆菌、病毒等）后，大动脉壁内的抗原暴露，产生抗大动脉壁的抗体，形成免疫复合物沉积于大动脉壁，并发生非特异性炎症。
雌激素水平异常
本病多见于30岁以前的年轻女性，雌激素水平过高可能与本病发病有关。
发病机制
大动脉炎发病机制复杂，目前尚不明确。大动脉炎的
血管损伤主要涉及细胞免疫。T细胞依赖的免疫反应、趋化因子-细胞因子依赖的免疫反应，以及目前尚存在争议的B细胞依赖的免疫反应，是导致血管损伤的主要机制。
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩，与周围组织粘连，管腔狭窄或闭塞。
主要症状
由于受累血管不同，大动脉炎5种类型临床表现各异。
头臂动脉型
颈动脉和椎动脉受累主要表现为头晕、头痛、失眠、记忆力下降、视力下降等，重者可出现失明、失语、晕厥、偏瘫、抽搐、昏迷，甚至危及生命。
锁骨下动脉或腋动脉受累主要表现为上肢无力、发凉、酸痛、麻木等，体检可发现桡动脉搏动减弱或消失，可出现无脉症。
胸-腹主动脉型
部分患者冠状动脉受累可出现心绞痛。
少数患者腹主动脉的分支及下肢动脉也有可能受累，出现腹痛、下肢间歇跛行等。
肾动脉型
肾动脉狭窄主要表现为
顽固性高血压，尤以舒张压升高明显，可表现为头晕、心慌等。
肺动脉型
此型较为少见，主要表现为咳嗽、胸痛、气短或
咯血等。
广泛型
此型可出现上述所有临床表现，多数患者病情较重。
全身症状
以炎症表现为主，主要表现为发热、全身不适、盗汗、关节痛、厌食、体重下降，偶有口腔溃疡和
结节红斑等，可急性发作，也可隐匿起病。
随着疾病进展，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者可能不出现全身症状。
并发症
高血压
主要因肾动脉受累导致，可有头痛、头晕、心悸等表现。
肺动脉高压
最常见的首发症状是活动后气短、乏力。
其他症状有胸痛、咯血、眩晕、晕厥、干咳。
脑血管病
颈动脉和
椎动脉狭窄和闭塞引起脑部不同程度的缺血所致。
可有头痛、头晕、意识模糊、感觉异常等症状。
心力衰竭
累及肺动脉及主动脉瓣导致。
可表现为乏力、头晕、咳嗽、
咳痰、咯血、心悸、呼吸困难等。
肾衰竭
因肾供血不足导致肾功能不全，严重者可出现肾衰竭。
可出现尿少或无尿、全身水肿、恶心、呕吐等多系统症状。
心肌梗死
因冠状动脉受累所致，主要表现为突发性胸骨后持续性压榨样疼痛，伴有濒死感。
需要就医的情况
40岁以下的女性出现血压升高、双臂脉搏减弱、肢体无脉症，或长期不明原因发热；或出现头痛、头晕、视物模糊、视力下降、咀嚼无力、颈痛、四肢无力、
间歇性跛行等，需要及时就医。
如果出现呼吸困难、心悸、晕厥、
咯血等情况，应由身边的人立即将患者送往急诊科就诊，或拨打“120”呼叫救护车。
建议就诊科室
风湿免疫科、心血管内科、血管外科
就诊准备
如果没有特殊情况，就医前需要通过医院的官网、官方App、114等正规渠道挂号，准备好社保卡（医保卡）等就诊资料，携带之前的就医资料，异地就医的患者还要办理备案手续。
急诊科就诊可直接挂号就诊，无须通过以上渠道挂号。社保卡、之前的就医资料可在就诊期间随时补充。异地就医不用备案。
医生可能会问哪些问题
有哪些症状？
这些症状出现多长时间了？
什么情况下症状会加重或减轻？
是否有其他全身性疾病病史？
家里有没有人患过大动脉炎或其他自身免疫疾病？
是否做过相关检查？检查结果怎么样？
是否做过相关治疗？怎么治疗的？效果怎么样？
是否有药物过敏史、手术史、流产史等？
是否在服用药物？如果在服用，服用的是哪些药？
疾病诊断
诊断依据
对病史、临床表现、检查结果进行综合分析，并排除其他疾病后，可作出诊断。
病史
感染、自身免疫疾病或其他系统病病史。
临床表现
症状
出现头痛、头晕、视物模糊、视力下降、咀嚼无力、颈痛、四肢无力、
间歇性跛行等表现。
伴或不伴发热、全身不适、盗汗、关节痛、厌食、体重下降、口腔溃疡和
结节红斑等全身症状。
体格检查
血压：血压降低或测不出；双侧血压不对称；近期发生高血压或
顽固性高血压。
动脉搏动：单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。
血管杂音：颈动脉、锁骨下动脉听诊区、腹部或肾动脉听诊区可听见血管杂音。
实验室检查
包括
血常规检查、
红细胞沉降率、C-反应蛋白、
自身抗体检查等。
血常规检查：急性期或疾病活动期可出现血白细胞和血小板计数升高。
活动期可出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。
影像学检查
彩色多普勒超声：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等），少数可出现血管扩张或
血管瘤。超声对血管远端分支探查较困难。
CT血管造影（CTA）
可提示肾动脉主干及一、二级分支管腔的狭窄与扩张。
肾动脉管壁出现钙化、夹层、斑块和出血等。
腹主动脉及分支的解剖以及是否存在副肾动脉等。
磁共振成像（MRI）：提示受累血管壁的水肿情况，有助于判断疾病的活动性。
正电子发射断层成像（PET）：有助于观察管壁对同位素的摄取情况，可用于判断疾病的活动性和活动程度。
超声心动图：可显示胸-腹主动脉的狭窄与扩张，亦可显示肺动脉、主动脉分支近段的狭窄。
眼底检查
有助于判断是否存在眼动脉缺血造成的眼底病变。
诊断标准
目前普遍采用1990年美国风湿病学会（ACR）的分类标准。符合下述6项中的3项者可诊断本病。
发病年龄≤40岁。
肢体间歇性跛行，活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
双上肢收缩压差＞10 mmHg。
一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音。
血管造影异常，主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
鉴别诊断
纤维肌发育不良
相同点：年轻女性多见，常累及肾动脉和颈内动脉，均可表现为高血压、心悸、乏力、头晕等。
不同点：纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。典型的血管造影表现为“串珠样变”。结合超声、CTA、血管造影等检查，可明确诊断。
动脉粥样硬化
相同点：早期无特异性症状，之后可出现头晕、胸闷等表现。
不同点：
动脉粥样硬化发展到相当程度，尤其有器官明显病变时，诊断并不困难。年长者有
血脂异常，且动脉造影发现血管狭窄性病变，有助于鉴别诊断。
贝赫切特综合征
相同点：均可出现心脏、肺及血管损害症状。
不同点：
贝赫切特综合征是一种以口腔和
外阴溃疡、眼炎为临床特征，并可累及肠道、神经等多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。典型临床表现和
针刺反应试验等有助于鉴别诊断。
结节性多动脉炎
相同点：均可出现心脏、肾脏损害症状。
不同点：
结节性多动脉炎常见于50～60岁男性，多累及四肢、胃肠道、肝、肾的中等动脉，肺和肾小球多不受累。
血栓闭塞性脉管炎
相同点：均有患肢缺血、疼痛、间歇跛行、受累动脉搏动减弱或消失等症状。
不同点：
血栓闭塞性脉管炎多累及四肢中、小动静脉，以下肢多见，好发于男性青壮年。
IgG4相关性主动脉炎
相同点：均可出现主动脉和主动脉周围炎症、狭窄等表现。
不同点：IgG4相关性主动脉炎血清IgG4水平升高，病理学检查有丰富的IgG4阳性浆细胞和席纹状纤维化改变。
治疗目的：控制活动性病变及缓解脏器缺血。
治疗方法：包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
一般治疗
应正确认识、看待病情，可多与家属沟通，以维持良好的心理状态，树立乐观情绪。
注意自身病情变化，一旦症状加重或反复应及时前往医院诊治。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。
糖皮质激素
为治疗大动脉炎的基础药物。
活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。
若临床症状缓解并稳定，可以遵医嘱减量、停药。
免疫抑制剂
免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强治疗效果。
在治疗中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。
生物制剂
近年来有报道
肿瘤坏死因子（TNF）-α抑制剂和白介素6（IL-6）抑制剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转，但尚需进一步的临床研究来证实。
其他药物
降压药物：常用药物包括钙拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、利尿药β受体拮抗药等。
手术治疗
多数血管有丰富的侧支循环，因此不建议过早进行血管干预治疗，且应尽可能不在疾病活动期手术。
手术治疗的目的主要是进行血运重建，治疗药物治疗无效的血管严重狭窄或
动脉瘤。
可对血管狭窄或动脉瘤进行旁路手术，主动脉严重
反流者可行主动脉瓣置换，对
肾动脉狭窄造成严重高血压者可行经皮腔内血管成形术。
治愈情况
20%大动脉炎为自限性，其余患者为慢性病变，需要进行长期药物治疗。
受累动脉可形成侧支循环，因此若不累及重要脏器供血，预后良好。
危害性
出现重要并发症，如
视网膜病变、高血压、助动脉
反流和
血管瘤，或疾病不断进展者，可严重影响正常工作和生活。
合并
心力衰竭、肾衰竭、脑血管事件或动脉瘤破裂者预后较差，甚至可危及生命。
若长期服用糖皮质激素易出现感染、骨质疏松、高血压、高血糖、
高脂血症等不良反应，可能影响身体健康及生活质量。
日常生活
饮食
宜多食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素易消化食物。
避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
避免高糖饮食，如饮料、糖果、点心等，防止血糖波动和炎症加剧。
若肾功能不全，应选择低盐、优质低蛋白饮食，听从医生建议限制饮水量。
生活习惯
注意环境整洁、干净，每天定时开窗通风。
疾病缓解期可以做一些缓和的运动，如散步、太极拳、广播体操等，有助于增强体质，提高免疫力，避免肌肉萎缩。
不宜久看电视、久用电脑以免增加眼睛疲劳。
注意用眼卫生，避免用手揉擦眼睛。
避免前往人群聚集场所。
如果有四肢麻木、发凉等情况，要加强保护，注意保暖，避免外伤。
严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。
心理护理
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
多与家人、伴侣、朋友诉说内心感受。
力求生活自理或参加力所能及的工作，充实生活。
如出现严重的焦虑、抑郁、失眠等情况，建议及时前往医院进行正规心理治疗。
定期复诊
按照医生规定的时间复诊。
病情变化及时就诊
如症状加重，或出现新的症状，须及时就诊。
预防
积极治疗自身免疫系统疾病或其他系统疾病。
平衡膳食，食物种类多样化。
疾病流行季节避免到封闭、空气不流通的公共场合和人多集中的地方。
保证良好的情绪及充足的睡眠，作息时间规律。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
