肾性糖尿是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由近端肾小管对葡萄糖重吸收功能减低所引起的糖尿。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。

1.原发性肾性糖尿

亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体显性遗传病，也有的呈隐性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为三型：

（1）A型  肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能缺陷，如范可尼综合征（Fanconi综合征）、眼脑肾综合征(Lowe综合征)等。

（2）B型  肾糖阈降低而TMG仍正常，故为假性肾性糖尿，是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低，血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率，就出现糖尿即肾糖阈减低，临床较常见。

（3）0型  表现为在任何情况下，都不能重吸收葡萄糖，其遗传机制不清。

2.继发性肾性糖尿

可继发于多种原因，慢性肾炎，肾盂肾炎，多发性骨髓瘤，中毒，Fanconi综合征等。

1.原发性肾性糖尿

（1）此病生后即可存在，但常在10岁后才被发现，常有家族性。一般预后良好，又称良性家族性肾性糖尿。

（2）临床症状少见，通常缺乏糖尿病患者常见的烦渴、多尿、脓尿等症状，大多通过常规尿检时发现，患儿经常有尿糖阳性，轻症仅在饭后出现，重症空腹也有，尿糖量轻～中度，一般＜30克/24小时，而血糖正常，葡萄糖耐量试验也正常，无进行性加重。

（3）少数病例可有多饮、多尿、多食等症状。少数儿童病例亦因尿糖过多而发生低血糖症状，但一般不转变为代谢性糖尿病。

（4）尿糖丢失严重者可出现酮血症，尿酮阳性，易误诊为糖尿病，但需指出肾性糖尿可以是糖尿病的前奏，在肾性糖尿基础上发展成糖尿病。

2.继发性肾性糖尿

常继发于慢性间质性肾炎，多发性骨髓瘤等器质性肾损害，破伤风者也可发生肾性糖尿、妊娠期妇女可出现一过性肾性糖尿，妊娠晚期及分娩期妇女也可伴有不同程度的乳糖尿，但这属于生理现象与肾性糖尿有质的区别。某些继发性肾性糖尿常伴有其他肾小管功能障碍，并有原发病的典型临床表现。

1.空腹及餐后血糖测定；

2.尿内葡萄糖定性；

3.葡萄糖耐量试验。

1.临床诊断（按照Marble标准）

（1）在一般情况下，全部尿标本均有葡萄糖，尿糖量随饮食而波动，血糖正常。

（2）尿中的糖为葡萄糖，排除其他糖类及其他还原硫酸铜的物质。

（3）无糖尿病表现，口服糖耐量曲线正常，有时可呈轻度低平曲线，糖类储存及利用正常。

（4）无肾病的证据，肾功能正常。

（5）常有家族史，长期随访不发展为糖尿病。

2.定性诊断

首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿、果糖尿者。尿中苯二酚试验阳性、戊糖尿者尿盐酸二羧基甲苯反应阳性，乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿纸上层析法可确定。

3.病因诊断

继发性肾性糖尿病，如Fanconi综合征、Lowe综合征等，基础疾病的特征为临床诊断提供重要依据，对良性家族性肾性糖尿的诊断，家族史调查尤为重要。

4.严重程度的判断

通常的做法是测定24小时尿糖排泄量，在血糖处于生理浓度时，24小时尿糖排泄量越多说明肾小管糖重吸收功能越差；但单位时间内尿糖排泄量还受肾小球滤过率的影响，所以在肾功能减退时，24小时尿糖排泄量不能反映肾性糖尿的严重程度。比较合理的判断方法是先分别测定肾小球滤过率及葡萄糖清除率，继而计算葡萄糖清除率与肾小球滤过率之比，比值越高说明肾小管糖重吸收功能越差，O型肾性糖尿时该比值接近于1.0。

1.糖尿病

此类患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低，但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病同时存在。

2.其他原因糖尿

（1）Bial反应（盐酸二羧基甲苯）  呈阳性，可确定为戊糖尿。

（2）Selivanoff反应（间苯二酚）  呈阳性，可确定为果糖尿。

（3）纸上层析法  乳糖尿、半乳糖尿和甘露庚糖尿可通过尿纸上层析法鉴定。

3.其他继发性疾病

慢性肾炎、肾盂肾炎、多发性骨髓炎、Fanconi综合征、Lowe综合征及妊娠均可有糖尿，但原发病明确不难鉴别。

目前认为不需要特殊治疗，对某些可能发生低血糖和酮症的病例应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患儿足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其基础疾病。

原发性肾性糖尿，预后良好。