指肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症性疾病
多数无症状,少数可有腹部隐痛、腹部肿块等症状
确切病因尚不明确,可能由腹部创伤、手术、感染、某些疾病等引起
无症状者无需治疗,有症状者以药物治疗为主,必要时辅以手术治疗
定义
肠系膜脂膜炎是一种少见的慢性肠系膜脂肪组织非特异性炎症性疾病。
又称:肠系膜脂肪肉芽肿、脂肪硬化性肠系膜炎、肠系膜脂肪营养不良。
90%以上病人病变发生在小肠系膜, 少数影响到乙状结肠系膜。
病理特点:纤维化、慢性炎症和肠系膜脂肪浸润。
多数患者没有症状,少数可表现为腹痛和腹部肿块。
没有传染性,主要通过药物治疗结合手术治疗,一般预后良好。
发病情况
肠系膜脂膜炎是一种少见病,国外一项涉及7629人的腹部CT研究显示其患病率为0.6%。
可发生于任何年龄, 最常见于50~60岁的中老年人。
男:女比例为1.5~1.8:1.0。
致病原因
肠系膜脂膜炎的致病原因尚不明确,除与免疫因素有关外,还可能与腹部外伤、手术、感染和肠系膜血管疾病等引起的肠系膜损伤后的非特异性反应有关。
腹部外伤、手术、感染
84%肠系膜脂膜炎患者曾有腹部外伤或手术史。
腹腔内感染,可引起肠系膜炎症、感染,导致肠系膜脂膜炎。
肠系膜血管疾病
肠系膜小
血管炎、肠系膜血栓、肠系膜动脉病等肠系膜血管疾病可引起肠系膜局部缺血,导致肠系膜组织出现缺血性坏死,进而造成肠系膜脂膜炎。
免疫因素
肠系膜脂膜炎也与
自身免疫性疾病引起的超敏反应相关。
恶性肿瘤
30%肠系膜脂膜炎与恶性肿瘤有关 (其中50%为
淋巴瘤) 。
包括慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、
胸膜间皮瘤、子宫浆液性乳头状腺癌等。
其他疾病
肠系膜脂膜炎还与胰腺炎、胆汁漏、
胆石症、肝硬化、
腹主动脉瘤、
消化性溃疡、乳糜腹水等因素有关。
高危因素
高龄:平均年龄60岁。
有腹部外伤、手术、感染史。
患有肠系膜小血管炎、肠系膜动脉病或肠系膜血栓等肠系膜血管疾病。
患有胰腺炎、胆汁漏、胆石症、肝硬化、腹主动脉瘤、消化性溃疡等疾病。
多数患者无症状,少数有症状者典型表现是腹痛和腹部肿块,可伴有发热等症状。严重者可出现小肠梗阻、肠系膜
血栓形成及肠淋巴管梗阻等并发症,产生体重减轻、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、停止排气排便、乏力、消瘦等症状。
主要症状
腹痛
肠系膜脂膜炎可引起慢性炎症,导致腹痛。
腹痛以隐痛为主,也可呈反复发作的痉挛性疼痛,病程可迁延数年。
腹痛多位于右侧腰部,也可呈弥漫性。
腹部肿块
肠系膜脂膜炎可引起胶原沉着、肠系膜纤维化,导致肠系膜
瘢痕和回缩,继而形成腹部肿块。
60%可有腹部肿块,质硬、活动性差、有压痛,但通常无
腹膜刺激征。
发热
发热一般为低热,可见于60%的病例。
小肠梗阻的症状
若肠系膜脂膜炎未及时治疗,胶原沉着,可引起肠系膜瘢痕形成及回缩,继而发生
肠梗阻。
可有腹痛、呕吐、腹胀、肛门停止排气等症状。
肠系膜血栓形成的症状
肠系膜增厚,包绕肠系膜血管,引起血管梗阻,形成肠系膜血栓。
可有厌食、腹痛、呕吐、大便习惯的改变 (包括腹泻、便秘、便血) 、体重减轻、消瘦。
肠淋巴管梗阻的症状
肠系膜增厚,包绕肠系膜血管,引起淋巴管梗阻。
严重时肠淋巴管梗阻,影响淋巴液及血液回流,导致
腹腔积液,表现为腹部膨隆、腹胀、厌食、乏力、恶心、腹泻、消瘦、腹痛等。
并发症
肠穿孔
若肠系膜脂膜炎发展至
退缩性肠系膜炎期,出现肠梗阻症状,导致肠腔压力增高,可能会引起肠穿孔。
可有腹部剧痛、腹胀、发热、乏力、寒战等症状,也可有腹膜刺激三联征(
腹部压痛、
反跳痛、
腹肌紧张),甚至可能会休克。
癌变
肠系膜脂膜炎大部分为良性的,约有30%恶变可能,其中15%的肠系膜脂膜炎为
恶性淋巴瘤。
就医科室
普外科
出现腹痛、腹部包块,或伴有厌食、恶心、腹胀、发热、停止排气排便时,建议及时就医。
消化内科
出现上述症状也可以到消化内科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意休息,避免剧烈运动。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腹痛,疼痛的部位、程度、诱发与缓解因素各是怎样的?
是否有腹部肿块,什么时候出现的?
是否有厌食、恶心、腹胀、发热等症状?
最近有无排便排气,粪便有无异常?
病史清单
是否曾有腹部外伤、手术、感染史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、
C反应蛋白、血沉、血生化、病原体检测和药敏试验
影像学检查:
腹部超声、X线钡餐造影、腹部CT、磁共振成像(MRI)、肠系膜血管造影。
病理学检查:病理组织学检查。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
糖皮质激素:泼尼松等。
诊断依据
肠系膜脂膜炎根据病史、临床表现、实验室以及影像学检查,可以初步诊断。明确诊断则需要病理组织学检查。
病史
曾有腹部外伤、手术、感染史。
临床表现
可有腹痛、腹部肿块。
可有发烧、腹痛、恶心、呕吐、厌食、乏力、消瘦、大便习惯的改变 (包括腹泻、便秘、便血) 。
实验室检查
大部分患者实验室检查均正常。
血常规、C反应蛋白、血沉
部分患者可表现为白细胞、
C反应蛋白 (CRP) 升高,血沉加快。
血生化
如出现白蛋白<30g/L,提示存在低白蛋白血症。
病原体检测和药敏试验
通过对血液进行病原体培养,可以明确有无病原体感染和感染的具体病原体类型。
药敏试验可测定微生物对各种抗菌药物的敏感程度。可根据药敏试验选择合适的药物进行治疗。
影像学检查
腹部超声、X线钡餐造影
有助于发现腹部肿块及肿块与肠管的关系和肠狭窄、
肠梗阻等异常征象,可以辅助诊断肠系膜脂膜炎,但价值有限。
检查前需空腹,防止影响检查结果。
若出现肠梗阻症状,不可行X线钡餐造影。
腹部CT
是诊断肠系膜脂膜炎的首选方法,可以明确病变范围,有助于鉴别。
检查时衣物上不要有金属物品。妊娠期妇女禁用。
磁共振成像(MRI)
磁共振成像对脂肪、软组织和血管的显示优于CT,可明确肠系膜脂膜炎病变范围,尤其是纤维组织和血管,对明确诊断肠系膜脂膜炎很有帮助。
检查前需去除身上一切金属物品。
若患者使用金属心脏起搏器、支架或体内存在钢板等,尽量不行磁共振检查,如确有必要做MRI检查,必须如实告诉工作人员体内何种金属物,评估能否行此项检查。
肠系膜血管造影
肠系膜血管造影可以辅助诊断肠系膜脂膜炎,明确肿块的供血情况。
若见多血供或少血供肿块,或见回盲肠动脉的系膜内分支远端不规则扭曲、聚集或闭塞,提示肠系膜脂膜炎。
对造影剂或麻醉剂过敏者,不可行血管造影检查。
病理学检查
病理组织学检查
可在超声或CT引导下
经皮穿刺腹部肿块行病理组织学检查确诊。
对难以确诊肠系膜脂膜炎者,可行剖腹探查术,术中取标本行病理组织学检查确诊。
若病理组织学检查中发现纤维化、慢性炎症或肠系膜脂肪浸润三种病理变化中的一种及以上,可确诊肠系膜脂膜炎。
鉴别诊断
肠系膜脂膜炎应与
类癌、转移癌、
淋巴瘤、
平滑肌瘤、纤维瘤和脂肪类
肿瘤相鉴别。
类癌
相似点:均可发生于肠道,均有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹部肿块等症状。
不同点
类癌是一种恶性肿瘤,主要发生于胃肠道,但可涉及全身多数器官。
常有
类癌综合征(皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘)表现。
影像学、病理学检查有助于鉴别。
转移癌
相似点:均有腹痛、腹泻、腹部肿块等症状。
不同点:转移癌是恶性肿瘤,有原发肿瘤病史,影像学检查肿物内无脂肪密度灶,有助于鉴别。
累及肠系膜的淋巴瘤
相似点:均有腹部肿块等症状。
不同点:淋巴瘤多累及腹膜后间隙,临床典型症状为无痛性
淋巴结肿大,常有
肝脾肿大,晚期有
恶病质、发热及贫血。影像学、病理学检查有助于鉴别。
平滑肌瘤
相似点:均有腹痛、腹部肿块等症状。
不同点:多起自胃肠壁,不能与内脏分开。遇寒或情绪激动时平滑肌突然收缩可引起剧痛。影像学、病理学检查有助于鉴别。
纤维瘤
相似点:均有硬的腹部肿块等症状。
不同点:纤维瘤易发生在手术、外伤处,生长缓慢,一般没有腹痛等症状。病理组织学检查结果有助于鉴别。
脂肪类肿瘤
相似点:均有腹部肿块等症状。
不同点:脂肪类肿瘤包括脂肪瘤、
脂肪肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和
畸胎瘤,一般没有腹痛等症状,从CT上不易区别, 可以结合病理组织学检查结果来鉴别。
此病多数可自愈,无需症状者无需治疗。
治疗目的:缓解症状,预防并减少复发。
治疗原则:有症状者以药物治疗为主,必要时手术治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
若出现发热、恶心、呕吐及腹泻等,或病变向全身扩展,可抗感染和应用免疫抑制剂治疗。
抗感染
当肠系膜脂膜炎由感染引起时,可先经验性使用抗生素,待明确致病菌后,可根据药敏试验选用药物。
常用药物:青霉素类、头孢类。
注意事项:使用前需告知医生有无药物过敏史。
应用免疫抑制剂
通过控制炎性免疫因子的致病作用,治疗肠系膜脂膜炎。
常用药物:糖皮质激素(泼尼松)、
环磷酰胺、硫唑嘌呤。
用药注意事项
对本品过敏者、妊娠期及哺乳期妇女、肝肾功能不全者、严重骨髓抑制者禁用。
环磷酰胺代谢产物对尿路有刺激作用,应多饮水。
泼尼松为糖皮质激素,高血压、糖尿病及胃、十二指肠溃疡者以及外科病人一般不宜使用,以免影响伤口愈合。
不良反应
环磷酰胺:可出现骨髓抑制(白细胞减少、
血小板减少)、肝功能损害、胃肠道反应(如食欲减退、恶心及呕吐)、泌尿道反应(膀胱刺激症状、少尿、血尿及
蛋白尿),其他反应包括脱发、口腔炎、中毒性肝炎、月经紊乱等。
硫唑嘌呤:可引起骨髓抑制(白细胞、血小板减少和巨幼红细胞性贫血)、胃肠道症状(恶心、呕吐)、胃肠道及口腔溃疡、肝功能损害、脱发等。可增加感染和
肿瘤的发生率。偶尔有男性精子减少及致畸效应。
泼尼松:较大剂量易引起血糖高、消化道溃疡和药物性库欣综合征(体重增加、
满月脸、水牛背、
向心性肥胖等),常并发感染。
治疗原发疾病、并发症
积极治疗原发疾病、并发症,如肠系膜血管性疾病、
自身免疫性疾病、
肠梗阻等。
手术治疗
肠系膜脂膜炎一般无需手术治疗,当有肠梗阻、肠穿孔等并发症或严重症状时才手术治疗。
手术适应证
药物治疗无效,出现严重并发症,如肠梗阻、肠穿孔等。
疑似其他外科疾病:有明显腹部疼痛、腹部包块,或腹部包块较大压迫肠腔,致肠腔高度狭窄。
手术方式
具体手术方式应根据肠系膜炎症、纤维化程度及肠管受累及的情况来决定。
肠粘连松解术
适应证:
粘连性肠梗阻经非手术治疗无效者,或者经非手术治疗缓解后反复发作者。
肠切除肠吻合术
目的:切除病变,防止扩散转移,解除粘连与梗阻,去除坏死组织。
适应证:患有肠道肿瘤、肠坏死、肠穿孔、肠道炎性病变、粘连性肠梗阻者。
禁忌证:有严重凝血功能障碍,体质差、无法耐受手术者。
肠造口术
目的:解除肠梗阻。
适应证:严重肠梗阻,经内科治疗未缓解的患者。
禁忌证:有腹水者。
注意事项
术后早期适当下床活动,促进肠蠕动,防止新的肠粘连发生。
术后待肠道功能恢复(如排气排便),可食用流质食物。
肠造口术注意造口的护理,及时清理粪便和气体。
治愈情况
肠系膜脂膜炎是一种良性疾病,多可自愈,无需特殊治疗,预后好。
如果有症状或病变向全身扩展,经积极治疗,一般预后良好,部分患者治疗不及时,容易反复发作,预后差,影响健康及生活质量。
危害性
如果有症状,不及时治疗,可能会出现小肠梗阻、肠系膜
血栓形成、肠淋巴管梗阻、肠穿孔等并发症。
日常管理
饮食管理
要等排气后再开始进食,少量多餐,从流食到普食过渡。
合理安排饮食,均衡营养,提高免疫力。
可食用清淡、质软、易消化的食物,如小米粥等。
避免辛辣刺激、易胀气的食物。
生活管理
劳逸结合,疾病恢复期适当运动,增强免疫力,以促进恢复。
注意休息,不要熬夜,避免劳累以及剧烈运动。
保持个人卫生以及良好的生活习惯。
心理支持
本病因病程长,且易反复发作,容易产生焦虑不安、恐惧等情绪。
建议主动向医护人员了解肠系膜脂膜炎的相关知识,减轻焦虑。
家属应多陪伴、多开导患者,帮助患者树立治愈的信心,缓解患者的焦虑。
病情监测
肠系膜脂膜炎患者需要注意密切观察病情变化,特别是腹痛、腹部肿块等症状是否有好转。
随诊复查
康复期间应定期随诊复查,以便医生评估患者的病情变化,可预防复发,防治并发症。
随诊时间:需要按照专科医生根据患者具体病情制定的医嘱,进行定期随访。
随诊时需要做的检查项目:
腹部超声、X线钡餐造影、腹部CT、磁共振成像(MRI)、肠系膜血管造影等。
预防
及时控制腹部手术或腹部外伤的感染,增强免疫力。
及时规范治疗
胆石症、肝硬化、肠系膜血栓、肠系膜感染、
消化性溃疡、恶性肿瘤等可能引起肠系膜脂膜炎的疾病。
中老年人注意观察是否存在腹部肿块等不适,如有不适及时就医。
注意定期体检,可行腹部超声、CT等检查筛查肠系膜脂膜炎。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。