嗜铬细胞瘤又称
儿茶酚胺分泌瘤,是起源于肾上腺髓质或肾上腺以外的交感神经及副交感神经的副神经节上的嗜铬细胞的异常增生,导致持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压和代谢紊乱症候群。患者的临床表现多种多样,主要症状为高血压及代谢紊乱,病程长者可有左心室肥大、冠状动脉硬化、
心力衰竭、肾小动脉硬化、脑出血、
血栓形成等,或因高血压的突然发作而危及生命,故嗜铬细胞瘤的早期诊断非常重要,确诊后手术切除
肿瘤大多数可治愈。
1.激素和代谢产物测定
(1)24小时
尿儿茶酚胺测定:包含
肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺,正常人尿儿茶酚胺排泄量呈昼夜周期性变化,白昼的排泄量高于夜间,并在活动时排量增多。24小时尿内
儿茶酚胺含量升高2倍以上即有意义。症状发作时应收集3小时尿送检。
(2)血儿茶酚胺浓度测定:测定
血浆儿茶酚胺浓度主要有放射酶法、高效液相电化学检测分析法和酶免疫分析法。血浆儿茶酚胺在持续性及阵发性发作时明显高于正常,非发作时只轻度升高。在高血压发作时测定有重要意义。
(3)24小时
尿香草扁桃酸(VMA)与尿高香草酸(HVA)排量测定:VMA正常值<7mg/d,持续性高血压患者尿儿茶酚胺及VMA明显升高,可在正常2倍以上。阵发性者平时增高不明显,发作时明显高于正常。HVA正常值<7mg/d,同时测定尿儿茶酚胺及其代谢产物的水平可增加诊断的准确性,并可判断
肿瘤分泌儿茶酚胺的转化率。
(4)尿MN(3-甲氧基肾上腺素)及NMN(3-甲氧基去甲肾上腺素)排量测定:正常人尿MN+NMN排量<1.3mg/d,其中MN<0.4mg/d,NMN<0.9mg/d。大多数患者的尿MN+NMN排量高于正常值2~3倍,此排量的多少可反映
嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺的功能活性。
2.激发试验
(1)冷加压试验:试验前停镇静剂至少48小时,停降压药1周,试验日患者安静卧床30分钟。正常人浸冰水后,血压较对照值升高1.6/1.5kPa(12/11mmHg),高反应者血压升高4.0/3.3kPa(30/25mmHg),高血压患者反应更大,不宜做此实验。
(2)胰高糖素试验:注药后3分钟内,血浆儿茶酚胺浓度若增加3倍以上,或去甲肾上腺素(NE)>11.8nmol/L(2000pg/mL),血压较冷压试验最高值增高2.7/2.0kPa(20/15mmHg)以上时为阳性反应,可诊断嗜铬细胞瘤。
3.抑制试验
(1)
酚妥拉明试验:酚妥拉明可阻断儿茶酚胺在组织中的作用,可用来鉴别高血压症群是否因嗜铬细胞瘤分泌过多儿茶酚胺所致。当患者血压≥22.7/14.7kPa(170/110mmHg)时,可做此试验。若注射酚妥拉明后2~3分钟内,血压较用药前降低4.7/3.3kPa(35/25mmHg)且持续3~5分钟或更长时间,则为阳性反应,高度提示诊断为嗜铬细胞瘤,其阳性率约为80%,若能同时测定血或尿中的儿茶酚胺水平,则能明确诊断。
(2)
可乐定试验:可乐定可抑制神经源性所致的儿茶酚胺释放增多。此试验安全,仅适用于基础血浆儿茶酚胺水平异常升高的患者。服药后大多数高血压患者的血压可下降,而正常人及
原发性高血压患者的血浆儿茶酚胺水平可被抑制到正常范围或抑制至少50%,大多数嗜铬细胞瘤患者血浆儿茶酚胺水平却不被抑制。
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