神经节苷脂是一类结构复杂的酸性鞘糖脂,由一个亲水的糖基和一个亲脂的脂基组成。广泛分布于全身各组织细胞膜的外表面,以神经系统含量最丰富,对神经细胞的发育、再生和修补起重要作用。神经节苷脂种类很多,主要根据糖基结合
唾液酸分子的数目及部位进行分类,包括GM1、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b等,其中GM1是神经膜最丰富的神经节苷脂之一。正常情况下,神经组织中的神经节苷脂被遮盖,不受免疫系统的攻击,当各种因素造成该物质的抗原成分暴露,体内B
淋巴细胞即产生抗神经节苷脂的
自身抗体。抗神经节苷脂抗体具有致病性,以神经节苷脂为攻击目标,在补体参与下直接介导细胞损伤。而致病,并导致出现相应的临床症状,如GM1抗体阳性的患者更多出现肢体无力,而
感觉障碍相对较少;抗GD1b抗体与
感觉性共济失调等感觉障碍为主的疾病相关。GQ1b抗体与Miller-Fisher综合征、Bickerstaff
脑干脑炎等存在
眼肌麻痹或球部肌肉受累的疾病相关。