Castleman病（CD）是一种少见的淋巴结和淋巴组织疾病，其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点。部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，为不明原因的抗原刺激或免疫调节障碍引起的淋巴系统反应性增生病变。

是

血液科、风湿免疫科

巨淋巴结增生、Castleman瘤、血管滤泡性淋巴样增生、GLNH

临床表现多数无症状，可有发热、乏力、消瘦、肝脾大等。淋巴组织增生可发生在淋巴结存在的任何部位。

本病多中心型有可能导致淋巴瘤，威胁生命。

肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变、颞动脉炎、干燥综合征、血栓性血小板减少性紫癜、卡波西肉瘤、B细胞淋巴瘤等。

血常规、骨髓象、淋巴结活检、CT、B超等。

根据淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状，以及典型的淋巴结病理学表现即可诊断。临床表现及病理表现的差异有助于分型诊断。

局灶型Castleman病手术切除病变；多中心型Castleman病视病变情况，可行化疗或手术切除病变治疗。

本病局灶型手术疗效良好；全身多发型病变者（主要指浆细胞型）预后较单发者差，很多病人发展成严重的感染，甚至恶变为淋巴瘤，需严密随诊。

进食高热量、高营养、低蛋白饮食，多喝水。

病因未明。浆细胞型认为可能和感染及炎症有关，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分Castleman病处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤，然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。

局灶型以年轻人多见。

本病临床上分为局灶型及多中心型。1.局灶型90%病理学表现为透明血管型。临床表现为单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，可发生于任何部位的淋巴组织，以纵隔淋巴结多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结，偶见于结外组织。大部分无全身症状，呈良性病程。10%病理学为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等。2.多中心型较少见。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结，伴全身症状，如发热及肝脾肿大，常有多系统受累表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜，以及口腔、角膜炎性反应。少数患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。

少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、皮肤病变、血清单株免疫球蛋白等。

1.可依据淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状做初步诊断，常伴的全身症状包括发热、乏力、体重减轻、贫血、血沉升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症等。2.确诊需有淋巴结活检典型的Castleman病病理学改变。病理学改变可为分型诊断提供依据。（1）透明血管型可见淋巴结内许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。（2）浆细胞型显微镜可见淋巴结内滤泡性增生，小血管穿入，滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。

局灶型病变手术切除；多中心型病变，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗。

多中心型术后加化疗或放疗，病变广泛的多中心型只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，但大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。

1.局灶型病变手术切除。病理学为浆细胞型者，如伴全身症状，切除病变淋巴结后症状可迅速消失。2.多中心型病变，病变若累及少数几个部位，也可手术切除。

自体造血干细胞移植可作为治疗多中心型Castleman病的一种选择。

局灶型Castleman病预后较好；多中心型Castleman病伴单克隆高丙球蛋白血症者，预后较差，易发生恶变。

1.化疗过程中，注意保护静脉血管，观察用药后的机体反应。2.放疗后观察皮肤局部反应，避免受到强热或冷刺激，避免使用刺激性物品。着宽松、质软棉服。3.发热者卧床休息，保持室内温湿度适宜。4.注意口腔、会阴部、肛周清洁，预防感染。5.保持心情舒畅，营养均衡，运动，提高机体免疫力。6.遵医嘱定期复诊。

进食高热量、高营养、低蛋白饮食，多喝水。