一种慢性全身性血管炎症性疾病
主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等
病因尚不清楚，可能与遗传、感染等因素有关
以药物治疗为主
定义
贝赫切特综合征是一种以口腔和
外阴溃疡、眼炎为临床特征，并累及多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。
1937年由土耳其Behcet教授首次描述。
流行病学
贝赫切特综合征在东亚、中东和地中海沿岸发病率较高。
据统计，我国北方患病率为11/万。
男性发病略高于女性，好发年龄为16～40岁。
女性患者血管、神经系统及眼受累较男性少且病情较轻。
分型
根据内脏系统的损害不同，将贝赫切特综合征分为3种类型。
血管型：有大、中、小动脉和（或）静脉受累。
神经型：有中枢或周围神经受累。
致病原因
病因尚不明确，遗传、感染、环境及免疫因素可能与本病相关。
遗传因素
有家族聚集现象。
人类白细胞抗原（HLA）- B5及其亚型HLA-B51与本病发生密切相关。
感染因素
单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、水痘-
带状疱疹病毒及链球菌等感染可能诱发贝赫切特综合征。
环境因素
使用农药和含铜的杀虫剂可能与疾病发生和病情活动相关。
免疫因素
目前的研究已经发现，多种细胞因子和趋化因子与贝赫切特综合征的炎症反应有关。包括T辅助细胞（Th）1、Th2、Th17、
白介素-2、白介素-4、白介素-6和白介素-10等。
发病机制
推测为上述致病原因引起了免疫功能紊乱及
中性粒细胞功能亢进，进而导致血管内皮细胞损伤和功能异常，同时引起相关组织损害。
贝赫切特综合征全身系统均可受累，典型症状为口腔溃疡、
生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变等。部分患者需经历数年甚至更长时间才出现临床症状。
典型症状
口腔溃疡
反复发作，伴有疼痛。
溃疡呈圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄白色覆盖物。
溃疡可发生在口腔的任何部位，如颊黏膜、舌缘、唇、软腭等。
多为首发症状。
生殖器溃疡
常出现在女性的大、小阴唇及阴道，男性则多见于阴囊和阴茎，也可以出现在会阴或肛门周围。
溃疡深大，疼痛明显，愈合慢。
溃疡出现的次数较少，数目亦少。
眼炎
表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感等。
眼炎的反复发作可致视力障碍甚至失明。
皮肤病变
以结节性红斑最为常见，多见于下肢膝以下部位，表面呈红色的浸润性
皮下结节，有压痛，一般可自行消退，仅在皮面留有
色素沉着，很少破溃。
系统性症状
神经系统损害症状
中枢神经系统受累较多见，可出现头痛、
视盘水肿、偏瘫、失语、精神异常等表现。
周围神经系统受累较少，主要表现为四肢麻木无力、
感觉障碍等。
消化道损害症状
多见于发作期，常表现为
右下腹痛，并伴有局部压痛和
反跳痛，还可出现恶心、呕吐、腹胀、食欲缺乏、腹泻、吞咽困难等症状。
从口腔至肛门的全消化道均可受累，严重者可出现溃疡穿孔、
肠麻痹、
腹膜炎等。
心脏及血管损害症状
大、中动脉炎：可出现发热、头痛、颈动脉区疼痛或压痛、关节痛等。
大、中
静脉炎：沿静脉走行区域可出现疼痛，并伴有结节或局部红斑。深静脉血栓多见，常见表现为下肢水肿、疼痛。
肺部损害症状
关节损害症状
表现为单个关节或少数关节的疼痛、肿胀，甚至活动受限。
以膝关节受累最多见。
疼痛呈一过性，可反复发作并自限。
附睾炎症状
可累及双侧或单侧附睾。
主要表现为附睾肿大、疼痛和压痛。
其他症状
在疾病活动或有新发脏器损害时还可能出现以下全身症状：
发热。
头晕、乏力。
食欲缺乏。
需要就医的情况
如果出现复发性口腔溃疡、
生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等，需要及时就医。
建议就诊科室
风湿免疫科。
若出现眼、口、生殖器黏膜病变，可以到眼科、口腔科、妇产科就诊。
就诊准备
如果没有特殊情况，就医前需要通过医院的官网、官方App、114等正规渠道挂号，准备好社保卡（医保卡）等就诊资料，携带之前的就医资料，异地就医的病人还要办理备案手续。
医生可能会问哪些问题
有哪些症状？
这些症状出现多长时间了？
是否经常发生口腔溃疡？
生殖器溃疡发生在什么部位？持续多久了？
视力是否有下降？是否出现过眼睛发红、发痒、异物感等？
是否出现关节疼痛？
是否出现腹痛、腹泻、便血？
是否有其他全身性疾病病史？
家里有没有人患过类似的疾病？
是否做过相关检查？检查结果怎么样？
是否做过相关治疗？怎么治疗的？效果怎么样？
是否有药物过敏史？
有没有正在服用的药物？
疾病诊断
诊断依据
贝赫切特综合征的诊断主要依靠病史、临床表现、检查结果，并排除其他疾病后，可作出诊断。
病史
亲属中有患本病的病人。
临床表现
出现反复发作的口腔溃疡、
生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等表现。
若伴有大血管或神经系统损害症状，关节痛，中枢神经病变等症状，也需考虑贝赫切特综合征可能。
实验室检查
包括
血常规检查、
自身抗体检查、
红细胞沉降率、C-反应蛋白、基因检测等，有助于判断病因。
血常规检查：急性期或疾病活动期可能出现血白细胞和血小板计数升高。
自身抗体检查：可出现抗主动脉内皮细胞抗体阳性，少数患者可有
抗核抗体谱、抗
中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体等阳性。
红细胞沉降率：常出现增快。
C-反应蛋白：常出现升高。
影像学检查
胸部X线平片/胸部CT：可以发现肺部的病变，有助于医生判断原发病。
磁共振成像（MRI）：急性期可发现脑干、脑室旁白质和基底节处的病变。
胃肠镜：可明确诊断消化道溃疡，回盲部溃疡对本病诊断意义重大。
专科检查
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入，24～48小时后局部出现直径≥2毫米的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变即为阳性。
此试验与疾病活动度相关，特异性较高。
诊断标准
目前普遍应用国际贝赫切特病研究组制定的分类标准，主要包括以下几方面。
临床表现
反复口腔溃疡：1年内反复发作至少3次。
皮肤病变：包括
结节红斑、假性毛囊炎、
丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期出现的痤疮样结节。
针刺试验：呈阳性结果。
具体诊断标准
有反复口腔溃疡并有其他4项中有2项以上者，可考虑为本病。
上述表现需除外其他疾病。
并非所有贝赫切特综合征均能满足上述标准，临床诊断不能完全依靠以上标准。
鉴别诊断
复发性阿弗他溃疡
相同点：均有反复发作的口腔溃疡。
不同点：
复发性阿弗他溃疡一般无明显全身症状。贝赫切特综合征除反复发作的口腔溃疡外，还伴随其他全身症状，如
皮疹、生殖器溃疡、眼炎等。
类风湿关节炎
相同点：均有关节疼痛。
不同点：类风湿关节炎以对称性多关节肿痛、
晨僵、
关节畸形为突出特点。贝赫切特综合征的关节症状较轻，极少有关节破坏、畸形和功能受限。
系统性红斑狼疮
相同点：均有反复口腔溃疡、关节疼痛、皮疹表现。
不同点：
系统性红斑狼疮多表现为
面部蝶形红斑、
光过敏脱发、泡沫尿等症状。
艾滋病
相同点：均可出现皮疹、关节痛及神经系统症状。
不同点：艾滋病潜伏期长，早期可出现轻微的发热、皮疹、头痛、恶心、肌肉关节疼痛以及全身广泛淋巴结轻度肿大等表现，一般持续约1～3周后会自行缓解，易被忽略。人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体及针刺反应试验可以鉴别。
治疗目的：控制现有症状，防治重要脏器损害，阻止疾病进展。
治疗方法：包括一般治疗、局部治疗、全身药物治疗、手术治疗、中医治疗等。
一般治疗
应正确认识、看待病情，可多与家属沟通，以维持良好的心理状态，树立乐观情绪。
急性活动期应卧床休息，注意定时翻身，避免拖、拉、推等动作。
日常生活中注意个人卫生，勤洗澡，勤换衣裤，保持皮肤和会阴部清洁。
定时清除眼部分泌物，每天至少2次，预防感染。
饮食宜清淡，忌食辛辣刺激性食物，少量多餐。
注意自身病情变化，一旦症状加重或反复应及时前往医院诊治。
局部治疗
口腔溃疡治疗
可在医生指导下局部应用糖皮质激素膏、
冰硼散、
锡类散等，以利于溃疡愈合，减轻疼痛。
早晚及进食后应用含漱液漱口，保持口腔清洁。
平时不宜进食过硬或温度过高的食物，以免损伤口腔黏膜。
外阴溃疡治疗
外阴局部溃疡可用
苯扎氯铵溶液进行湿敷，以减少渗出，控制炎症。
女性若出现外阴和阴道壁溃疡加重时，应避免性生活。
男性患者应经常外翻包皮，防止溃疡面粘连。
眼炎治疗
眼色素膜炎须应用散瞳药以防止炎症后粘连。
重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。
全身药物治疗
药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。
非甾体抗炎药
具有消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节红斑、
外阴溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效。
注意胃肠道溃疡、出血、穿孔等风险。
避免两种或两种以上非甾体抗炎药同时服用。
仅缓解疼痛、红肿症状，不能控制或阻止病情加重。
秋水仙碱
可能有恶心、呕吐、腹泻、腹痛等不良反应。
沙利度胺
用于治疗口腔、生殖器溃疡及皮肤病变。
服药期间严格避孕。
可能引起神经轴索变性等不良反应。
糖皮质激素
可使早期溃疡停止进展或减轻溃疡炎症。
重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重
血管炎患者可静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击，与免疫抑制剂联合效果更好。
长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、
低钾血症等不良反应。
免疫抑制剂
多与糖皮质激素联用，可降低糖皮质激素的累积使用量及不良反应。
硫唑嘌呤
可抑制口腔溃疡、眼部病变、关节炎和深静脉血栓，改善疾病的预后。
可与其他免疫抑制剂联用，但不宜与
干扰素-α联用，以免出现骨髓抑制。
用药期间应定期复查血常规和肝功能等。
甲氨蝶呤
用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变。
可长期小剂量服用，使用过程中应注意骨髓抑制、肝损害及消化道症状等不良反应。
环磷酰胺
一般在急性中枢神经系统损害或
肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用。
柳氮磺吡啶
用于治疗消化系统受累或关节炎患者。
用药期间应定期复查血常规、尿常规和肝功能等。
环孢素
适用于顽固性眼炎。
一般不用于合并中枢神经系统损害者。
应用时注意监测血压，肾功能损害是其主要不良反应。
生物制剂
在医生指导下，可选用
肿瘤坏死因子-α抑制剂、抗CD20单抗、白介素-6受体抑制剂及低剂量
白介素-2等治疗。
其他药物
雷公藤：可用于口腔溃疡、
皮下结节、关节炎、眼炎的治疗。对肠道症状疗效较差。
溶栓抗凝药物：如明确诊断存在新近形成的血栓，可进行溶栓抗凝治疗。可选择
链激酶、
尿激酶、低分子
肝素、华法林等。
手术治疗
出现胃肠道穿孔、大出血和梗阻时应紧急进行手术治疗，应用免疫抑制剂可以降低术后并发症和复发的风险。
中医治疗
建议前往正规医院在医生指导下进行中医治疗，切勿相信土方、秘方、偏方等未经确定的治疗方法。
治愈情况
本病目前尚无有效根治办法，缓解与复发可持续数周或数年，但大部分患者预后良好。
重症存在中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累，偶可危及生命情况。
眼炎经早期经规范治疗，预防健侧眼的受累，失明情况有所减少，但仍有部分患者会遗留严重的视力障碍。
危害性
本病为慢性疾病，病程长，易反复发作，可影响正常工作和生活。
存在
外阴溃疡者常惧怕性生活，担心伴侣误认为是性病，造成夫妻关系不和，出现情绪低落、自卑等负面情绪。
若长期服用糖皮质激素易出现易感染、骨质疏松、
低钾血症、高血压、高血糖、高血脂等不良反应，进一步影响身体健康及生活质量。
日常生活
饮食
宜多食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素易消化食物。
避免进食辛辣刺激的食品，如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
避免高糖饮食，避免血糖波动和炎症加剧，如饮料、糖果、点心等。
口腔溃疡严重者应选择流质饮食（藕粉、米汤等）或半流质饮食（肉末粥、碎菜粥、蛋花粥等）。不宜进食过硬或温度过高的食物，以免损伤口腔黏膜。
若存在消化道溃疡，饮食上给予柔软、高热量、高蛋白质、高维生素、易消化有营养的食物，少量多餐。
生活习惯
注意环境整洁、干净，每天定时开窗通风。
注意保持皮肤和会阴部清洁。
衣服建议选择纯棉面料，避免化纤类，以保护皮肤。
急性期应卧床休息，恢复期可适当活动，以增强体质。
不宜久看电视、久用电脑以免增加眼睛疲劳。
注意用眼卫生，避免用手揉擦眼睛，以防细菌入侵。
避免前往人群聚集场所。
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。
心理护理
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
多与家人、伴侣、朋友诉说内心感受。
对于存在生殖器损害者，取得伴侣的支持非常重要。伴侣应给予充足的关怀和安慰，多说一些积极、正面、鼓励性话语。
力求生活自理或参加力所能及的工作，充实生活。
如出现严重的焦虑、抑郁、失眠等情况，建议及时前往医院进行正规心理治疗。
定期复诊
按照医生规定的时间复诊。
病情变化及时就诊
如症状加重，或出现新的症状，须及时就诊。
预防
贝赫切特综合征病因尚不完全清楚，难以有效预防，但以下措施可以降低发病风险，做到早发现、早诊断、早治疗。
如亲属中有患贝赫切特综合征的人，应定期体检，出现不适及时就诊。
积极治疗自身免疫系统疾病或其他系统疾病。
平衡膳食，食物种类多样化。
疾病流行季节避免到封闭、空气不流通的公共场合和人多集中的地方。
保证良好的情绪及充足的睡眠，作息时间规律。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
