一种自限性癫痫综合征，主要发生在3至14岁的儿童
主要表现为短暂的口、面、咽部肌肉抽搐、言语障碍、流口水，偶尔出现局部肢体或全身抽搐。大多数患儿仅在睡眠中发作
确切原因尚不清楚，可能与遗传、环境因素有关
大部分患儿预后良好，症状通常会在青春期自行消退
定义
伴有中央颞区棘波的良性儿童癫痫(BCECTS)，也称为Rolandic癫痫或伴有中央颞区棘波的良性癫痫。
所谓“良性“，是因为本病通常不引起智力障碍或其他神经系统损伤。但“良性”一词医学界已经不再使用，因为某些患者会存在其他疾病。目前规范的术语为伴中央颞区棘波的自限性癫痫（SelECTS)。
本病通常见于3至14岁之间的儿童，症状特征是癫痫发作通常发生在睡眠期间。表现为数秒发作的面部或嘴巴抽搐或麻木，有时会蔓延到同侧的手臂或腿部。
患儿的脑电图(EEG)检查有特征性表现，常显示睡眠期间出现的特征性中央颞叶尖峰或rolandic尖峰。这些尖峰集中于大脑的中央颞区，代表大脑出现异常电活动。但患儿的神经系统检查、认知功能及影像学检查均无异常表现。
随着时间的推移，本病患儿症状通常会逐渐减轻，癫痫发作的频率和严重程度通常会降低，到青春期或成年早期自行消失。大多数情况下，不需要治疗，少数癫痫发作频繁或干扰日常生活的患儿可服用抗癫痫药物。
发病情况
本病是最常见的自限性
局灶性癫痫，约占所有儿童癫痫的6%~7%。
16岁以下儿童每年的发病率约为10万分之6.1。
90%的患者发病年龄范围为3~13岁，90%集中在4~10岁，发病高峰年龄为7岁。
男性患儿略多于女性，男女比例约3:2。
致病原因
本病确切病因尚不完全清楚，可能与遗传因素、发育因素、神经递质、环境因素等有关。
本病通常在家族中遗传，GRIN2A基因可能对本病发生有重要影响，GRIN2A基因参与调节大脑中的钙通道。患儿的兄弟姐妹也可能表现出类似的脑电图异常，但没有癫痫发作。
本病也可能与大脑发育成熟度有关。大脑的中央颞区是本病癫痫发作源头，也是儿童时期快速发育的脑区域。如果该区域发育或成熟异常，有可能增加本病发生风险。
神经递质是在神经细胞之间传递信号的化学物质，神经递质功能失衡可能导致大脑异常电活动，从而导致癫痫发作。而儿童早期发育过程中接触某些毒素或感染也可能增加患病的风险。
主要症状
本病患儿可出现感觉异常、口面部肌肉抽搐、
言语障碍、流口水（流涎），极少数情况下会引起
癫痫大发作。
癫痫发作持续时间短，通常小于2~3分钟，且发作次数少而零散，大多数患儿一生中发作不到10次，频繁发作几天或几周后，间隔几个月才会再次发作。
感觉异常
感觉异常是本病最常见的症状之一。
患者可出现嘴唇、舌头、牙龈及面颊内侧（口腔内）有刺痛感、麻木感或烧灼感。
这些感觉可能发生在面部的一侧或两侧，也可能延伸到同侧的手臂或腿部。
感觉异常通常持续几秒钟，一天可能发生多次。
口面部肌肉抽搐
患儿的面部、舌头或下巴肌肉可出现不自主抽动、僵直。
尤指一侧面部、嘴和舌头的强直或阵挛性收缩，然后累及一侧面部
通常发生在一侧面部、嘴和舌头，导致嘴巴、
眼睑下垂、流涎（流口水）或说话困难。
与感觉异常一样，口面部肌肉抽搐通常很短暂，不会造成任何严重伤害。
言语障碍
在发作期间或之后，患儿可能出现说话困难、口齿不清，但能听懂别人对他们说的话。
流涎（流口水）
原因尚不清楚，可能与面部和嘴部肌肉的不自主抽动或唾液分泌异常增多有关，影响唾液吞咽而造成。
癫痫大发作
极少数情况下可由肢体抽搐演变为癫痫大发作，也称为全身性强直阵挛性发作。患儿出现意识丧失、抽搐和肌肉僵硬。
癫痫大发作后可能会出现肢体短暂的无力（Todd 麻痹）。
就医科室
神经内科
当出现发作性抽搐、感觉异常等症状时，建议到神经内科、儿科、尤其是小儿神经内科及时就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有感觉异常？是否伴有味觉幻觉，恐惧等？
是全身抽搐还是局部抽搐？肢体抽搐情况如何？
发作时有无双眼上翻，牙关紧闭，口角流涎？
发作后肢体活动是否障碍？
是否为第一次发作？发作次数是多少？最后一次发作是何时？发作前是否有诱因？
是在清醒时发作还是在睡眠中发作？入睡后多久？
病史清单
家族中是否有类似患者出现过？
孩子是否有其他脑部外伤或疾病史？
孩子最近有没有发热、咳嗽、呕吐、腹泻等感染表现？
有没有
电解质紊乱、睡眠不足、饮食不当、过度换气、过度饮水等外来刺激？
母亲妊娠期状况如何？孩子出生有无产伤、窒息？
孩子出生后有无严重
黄疸、脑损伤、颅脑发育异常、高热惊厥病史？生长发育是否正常?
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT、头颅磁共振、脑电图检查等。
实验室检查：血、尿、便常规、血生化、脑脊液检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
患儿可有本病家族史。
患儿既往有类似发作史，或有高热惊厥病史。
临床表现
症状
主要表现为睡眠期出现短暂的口、面、咽部肌肉抽搐、麻木，
言语障碍、流口水，局部肢体或全身抽搐。
体征
医生查看患者肢体肌力及肌张力、感觉是否异常、是否
共济失调等，查看患者发作时视频。
检验检查
实验室检查
目的是评估全身情况，发现肝肾功能损害，电解质异常等。
治疗过程中，部分项目可能需要定期复查，以便评估治疗效果，同时监测身体情况，调整治疗方案。
影像学检查
包括头颅MRI检查、CT检查。本病患儿脑结构无异常，主要为排除
海马不对称、白质异常、侧脑室增大、局灶性皮质发育不良、异位、脑肿瘤等病变。
注意事项：佩戴金属假牙、体内有心脏支架、起搏器等金属物体的患者检查前要咨询医生，确定能否进行检查。
脑电图检查
脑电图是确诊本病的重要检查。
可发现中央颞区出现典型的棘波，波形较宽，波幅较高(100~300μV)，多呈双相或三相波，单独或成簇出现，可单侧或双侧等。
基因检测
对于临床证据不足但又高度怀疑本病的患儿，如发现特殊基因表现有助于确诊。如GRIN2A基因突变。
鉴别诊断
夜间额叶癫痫
相同点：癫痫发作通常发生在睡眠期间，可出现口面部运动，如咀嚼或咂嘴。
不同点：夜间
额叶癫痫发作较为频繁，可表现为更复杂的运动行为，并可导致日常功能严重受损。脑电图显示癫痫波起源于大脑的额叶，大多需要持续使用抗癫痫药物治疗。
有先兆的偏头痛
相同点：均可导致感觉异常，面部或四肢刺痛或麻木。
不同点：有先兆的偏头痛会有头痛症状。通常无口面部抽搐或运动症状。发作不限于夜间，常由压力、睡眠不足或某些食物等因素引发，脑电图无明显异常。
抽动障碍
相同点：均为儿童期发病，青春期可自动消除，可出现口面部抽动或抽搐。
不同点：
抽动障碍患儿口面部抽搐症状较为频繁且形式多变，脑电图无明显异常。
治疗目的：对症处理，提高生活质量。
治疗原则：大多数患儿无需治疗，少数发作频繁的患儿可使用抗癫痫药物。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
药物选择
如果一线药物治疗无效或不耐受，可以考虑添加使用卡马西平、氯巴占、
加巴喷丁、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平，
丙戊酸或
托吡酯等。
常用药物
以下仅介绍部分最常用药物：
拉莫三嗪：常用于治疗部分性癫痫发作，对BCECTS有效。副作用可能包括
皮疹、头晕和头痛。极少数情况下可引起严重的皮肤反应，称为
史蒂文斯-约翰逊综合征。
左乙拉西坦：较常使用，可通过减少大脑中的异常活动起作用，有效控制癫痫发作。常见副作用可能头晕、疲劳和情绪变化，如易怒或抑郁。
卡马西平、奥卡西平：常用于治疗部分性癫痫发作，对BCECTS也有效。副作用可能包括头晕、嗜睡和便秘或腹泻等胃肠道问题。
唑尼沙胺：常用于治疗
失神发作，也可有效控制BCECTS患者的癫痫发作。副作用可能包括头晕、疲劳和胃肠道问题，如恶心和呕吐。
治愈情况
大多数患儿会在青春期自发缓解，但少数情况下也会持续到18岁，预后通常良好。
大多数患儿到青春期不再出现癫痫发作，并且认知、智力发育正常。
癫痫发作对抗癫痫药物反应良好，即使最初难以控制的发作，最终也可很好地缓解。
危害性
本病虽然不会影响造成持续、长期的神经功能损害，但仍会对患儿造成负面影响。
患儿可能会因癫痫发作、就医、药物副作用而感到羞耻、焦虑、抑郁、自卑，从而影响生产生活、上学、社交。
这些问题一般会随着年龄的增长而改善或消失，患儿成年时社交行为良好。
日常管理
本病患儿并无特殊饮食限制。注意饮食规律、均衡、营养充足即可。
不饮酒、不吸烟、避免大量食用影响神经兴奋性的食物、饮料，如浓茶、浓咖啡等。
避免过度劳累，保持规律的作息时间，保证充足的睡眠。
定期进行运动锻炼、保持情绪稳定，关注患儿的心理健康。
病情监测
家长及患儿应监测癫痫发作频率、症状变化，使用抗癫痫药物者，需关注药物副作用
随诊复查
医生会建议定期随访，通常每3~6个月一次，以监测患者的癫痫发作活动和治疗进展。
可能会根据病情变化选择复查抽血化验、长时程脑电图(EEG)及头颅磁共振成像(MRI)。
预防
本病病因尚不明确，没有方法可以完全杜绝癫痫发作。以下措施可能有助于降低癫痫发作的风险并改善患儿生活质量。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、规律运动和充足睡眠。
有些患儿可有特定的触发因素，例如压力或睡眠不足。家长应该找到这些触发因素并采取措施予以避免。
服用抗癫痫药物的患者务必遵循医生制定的方案，不擅自调药、停药。
家族内有本病患者的人群可通过遗传咨询，了解患病风险。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
