δ-贮存池病的早期症状-δ-贮存池病的病因及治疗方法-问药网

概述

δ-贮存池病为一种常染色体显性遗传性疾病，患者常有轻中度出血，分娩、拔牙、手术后可有过度出血，由于血小板致密颗粒（δ颗粒）减少，血小板第二相聚集波异常，导致凝血功能异常。

是否医保

是

就诊科室

血液科

别名

δ-储存池病、δ-贮存库病

临床症状

临床常表现为轻中度出血，皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多等，分娩、拔牙、手术外伤后可有过度出血，服用阿司匹林等抗凝药物出血加重。

危害

可造成贫血、凝血功能障碍，严重出血或重要脏器出血可出现失血性休克，死亡。

检查

血常规、出血时间测定、血小板功能检测，电镜等检查。

诊断

据皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等出血症状，结合血常规、出血时间测定、血小板功能检测、电镜等检查可诊断。

治疗原则

对于此病目前尚无特效治疗，临床治疗包括基本治疗和对症治疗。１　基本治疗对患者进行健康教育，提高自身对疾病的认识，注意口腔卫生对减少牙龈出血较为重要，由于长期出血导致的缺铁和营养性贫血可补充铁剂和叶酸。尽早注射乙肝疫苗，女性月经过多时可用激素治疗等。２　对症治疗局部止血，应用止血药物，严重出血时可予以血小板输注。有报道示：异基因造血干细胞移植可治愈（考虑适应证），基因治疗是发展方向。

治愈性

本病为遗传性疾病，常规治疗无法治愈，如无严重并发症患者长期生存良好。

饮食建议

一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物。

病因

本病为常染色体显性遗传。

典型症状

患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血。

诊断依据

患者有皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多等症状。血小板计数及形态正常。出血时间延长。血小板致密颗粒内容物三磷酸腺苷（ATP）、二磷酸腺苷（ADP）、5-羟色胺（5-HT）、钙离子（Ca²⁺）等明显减少，整个血小板ATP/ADP≥3.0。电子显微镜检查无致密颗粒。

治疗方针

可采用肾上腺皮质激素、输浓缩血小板治疗。

预后情况

无严重并发症者一般预后良好。

日常护理

1.保持床单平整，被褥衣着轻软；避免肢体的碰撞或外伤。2.沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤；勤剪指甲，以免抓伤皮肤。3.患者用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙；尽量避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果等。4.患者按医嘱用药，坚持正规用药，定期门诊复查。

饮食调理

一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物，可加强营养，改善患者的全身状况。