一种常见的泌尿系统先天性畸形
多数无症状，合并输尿管异位、输尿管膨出后出现症状，如泌尿系感染、尿失禁、腰痛等
胚胎时期肾发育异常所致
采用个体化治疗方案，包括药物、手术治疗
定义
重复肾是一种常见的胚胎发育异常导致的先天泌尿系畸形。常常伴有重复输尿管畸形。
正常人左右各有一个肾脏、肾盂和输尿管。
重复肾指的是一侧肾分为上肾和下肾两部分，两部分分别发出各自的肾盂和输尿管，一侧肾有2套肾盂、输尿管和肾血管系统。
重复肾，也称为重复肾伴有输尿管畸形、重复肾畸形、肾输尿管重复畸形。
分类
根据异常输尿管开口位置，可分为完全型重复肾和不完全型重复肾。
完全型重复肾
是指正常输尿管与异常输尿管分别开口于膀胱或其他部位。
不完全型重复肾
是指正常输尿管与异常输尿管汇合后共同开口于膀胱。
不完全型更为多见，是完全型的3倍。
发病情况
重复肾畸形发病率为0.7%～4%，多见于儿童。
女性多于男性，男女比率约为1:2。
双侧同时发生的概率约占20%，左侧发病率略多于右侧。
我国目前发病情况尚不清楚，没有明确的发病率报道。
致病原因
在胚胎时期如果同一侧输尿管芽远端分支过早或发生2个输尿管芽，则在胚胎后期分别形成完全重复肾重复输尿管畸形和不完全重复肾重复输尿管畸形。
部分患者有家族史，重复肾的发生与常染色体显性遗传有关。
重复肾的发生可能受环境因素影响。
约60%的重复肾畸形患者没有临床表现，多为体检或偶然发现。
部分患者可有尿频、尿急、
漏尿或腰部酸痛，有症状者多由于同时有输尿管异位、输尿管膨出。
主要症状
泌尿系感染症状
泌尿系感染是最常见的症状。
可表现为尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状，可反复出现。
伴或不伴有发热。
尿失禁
表现为排尿间歇时外阴持续性尿滴沥。
腰部疼痛
部分患者因
肾积水、并发的结石、
肾盂肾炎可出现腰部疼痛不适。
血尿
部分患者表现为肉眼血尿。
多因反复泌尿道感染及合并结石引起。
排尿困难
多因输尿管囊肿开口异位导致。
并发症
输尿管异位开口
男性输尿管异位开口多位于前列腺部尿道，精阜等处，一般无尿失禁症状，但可引起泌尿系感染、上尿路梗阻症状。
女性输尿管异位开口多位于尿道、阴道及前庭等处，表现为尿频、尿失禁，或持续性滴尿。
输尿管囊肿
输尿管囊肿开口可位于膀胱或尿道内，位于膀胱输尿管开口处，易导致
尿路梗阻、上尿路积水及肾功能损害。
男性可出现排尿困难、尿线变细。女性可表现尿道口肿物脱出。
输尿管狭窄
不完全重复肾畸形，在上肾及下肾输尿管汇合处易合并狭窄，输尿管膀胱交界处也易形成狭窄。
肾积水
输尿管膨出易导致上肾梗阻、约85%合并输尿管膨出的患者出现上肾及
输尿管扩张，若输尿管膨出异位于膀胱颈口或尿道引起梗阻可能引起下肾积水，甚至对侧肾积水。
严重的肾积水会出现腰痛和腰部肿块。
泌尿系结石
长期梗阻出现肾盂及输尿管积水，易导致肾结石或
输尿管结石。
就医科室
泌尿外科
如出现排尿不能控制，或反复出现尿频、尿急、尿痛，应及时到泌尿外科就诊。
儿科
如儿童出现
排尿异常或产检发现胎儿泌尿系异常，应及时到儿科或儿外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议着装尽量宽松舒适，易于穿脱，方便检查。
注意保持个人卫生，清洁外生殖器。
避免过度运动。
避免服用止痛等药物。
就医时携带相关检查结果。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候开始出现症状？出现什么症状？症状是持续发生还是偶尔发生？多久一次？
有无泌尿生殖道感染史？是反复发生感染还是偶有发生？
有无尿道灼热、刺痛感？有无尿频、尿急、终末血尿？有无
排尿困难等情况？是否反复发作？
有无发热、盗汗等等情况？
有无尿失禁，是持续性还是间歇性？
有无腰部疼痛不适，间断发生还是持续发生？
尿道是否有异物脱出？
有无排尿困难、尿线变细？
病史清单
有无泌尿系结石病史？
是否有外伤史？
是否进行过治疗？
是否有盆腔、会阴部手术？
是否有家族遗传病史？
是否孕期营养不良及放射性物质接触病史？
是否有反复泌尿生殖道的感染和炎症？
是否合并
前列腺炎、前列腺增生病史，是否长期服用改善排尿药物？
是否有尿失禁病史？
是否合并其他泌尿系统先天性疾病，如
隐睾、肾盂输尿管连接部狭窄等？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、尿培养、生化常规等。
影像学检查：B超、CT、磁共振尿路造影、
静脉尿路造影（IVU）、排泄性膀胱造影（VCUG）、肾动态显像等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医)：
止痛药：洛芬待因缓释片、氨酚氢考酮
α受体阻滞剂：特拉唑嗪、坦索罗辛
重复肾畸形缺乏特征性症状，诊断主要依靠影像学检查，首选泌尿系超声，手术前应进行泌尿系CT造影检查、磁共振或排尿期膀胱尿道造影。
诊断依据
病史
产前超声或体检确诊重复肾输尿管畸形。
有反复泌尿或生殖道感染史。
有尿失禁病史。
有泌尿系结石病史。
高血压、肾功能衰竭等病史。
临床表现
查体部分患者存在
肾区叩击痛，部分
肾积水较大患者甚至可触及肿大肾脏，部分女性尿道口有异物脱出。
多无特异性临床表现。
合并输尿管异位、输尿管膨出、
输尿管狭窄、泌尿系结石引起的尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状、腰部疼痛，尿失禁、血尿、排尿困难等。
实验室检查
血常规
可了解是否有泌尿系感染，合并感染时，血常规呈白细胞增高。
尿常规及尿细菌培养
有助于判断患者是否存在泌尿系感染及是否合并血尿。
伴有感染时
尿常规检查可发现白细胞、致病菌及红细胞。
生化常规
有助于判断肾功能情况，长期积水可导致肾功能损害，可表现为肌酐、
尿素氮升高。
影像学检查
超声检查
超声检查是筛查、随访重复肾的首选检查方法。
有助于判断重复肾大小、形态及有无肾积水、
输尿管扩张等
简便、经济、无创伤，可重复性、花费低。
难以区分单纯肾积水或肾上极囊肿，输尿管的异位开口位置困难。
磁共振尿路造影（MRU）
有助于明确肾脏和输尿管结构改变的原因和部位，异位输尿管口位置和输尿管膨出情况。
属于无创性检查，无需要造影剂，可用于不适合做
静脉尿路造影的患者，如肾功能损害、造影剂过敏、妊娠妇女等。
无法判断肾功能状况，对梗阻不明显的输尿管疾病显示欠佳。
排尿期膀胱尿道造影（VCUG）
对于上尿路有积水的患者，可进一步明确是否合并有输尿管膨出或
膀胱输尿管反流。
手术前应常规进行此项检查。
简便、经济、花费低。
有辐射。
静脉尿路造影（IVU）
简便、经济、花费低。
显影受肾功能及腹腔影响，若上半肾积水或肾功能不佳，可能会存在误诊，漏诊。诊断率偏低。
肾动态显像
有助于判断上肾及下肾是否存在梗阻，评估肾功能。
评估肾功能、判断梗阻有明显优势。
有辐射。
泌尿系CT造影检查（CTU）
CTU有助于判断重复肾畸形，尿路是否存在梗阻，确定输尿管开口位置，评估肾实质厚度和肾积水情况。
具有良好的空间和密度分辨力，不受腹腔气体的影响干扰，诊断敏感性较高，优于超声及静脉尿路造影。
有辐射，儿童谨慎选择。
膀胱尿道镜检查
对于术前明确输尿管膨出类型、输尿管开口位置、输尿管形态及影像学难以确诊。
鉴别诊断
附加肾
相似点：均可能存在完全独立输尿管及共用部分输尿管。
不同点：附加肾有两个肾脏外，多一个甚至多个肾脏。
融合肾
相似点：均为先天性肾脏畸形，临床常见症状均有腰部疼痛伴泌尿系感染。
不同点：融合肾是一侧肾脏跨过中线移位到对侧，而输尿管开口于膀胱位置仍位于原侧。称为肾脏交叉异位畸形。
双肾盂畸形
相似点：影像学均表现集合系统分为上下两部分。
不同点：双肾盂畸形的输尿管只有一条，重复肾畸形则有两条或更多输尿管。
治疗目的：尽量保存肾功能、解除梗阻及
膀胱输尿管反流、控制泌尿系感染、维持尿控、尽可能减少手术及降低并发症。
治疗原则
治疗应个体化。
无症状、无并发症且双肾功能良好者无需治疗，定期随访。
合并明显症状者，综合评估患者的临床表现、年龄、积水程度及是否存在
输尿管异位开口、输尿管膨出等制定治疗方案。
一般治疗
重复肾功能良好，无症状或无并发症者，一般无需特殊处理，可行定期随访观察。
3个月以内婴儿应持续观察，定期复查。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
药物治疗主要对症治疗，常用抗生素抗感染治疗和镇痛治疗。
3～6个月龄以内的婴儿，有
输尿管扩张、膀胱输尿管反流，2次以上发热性泌尿系感染者，可口服抗生素治疗，如：头孢类药物。
合并输尿管
反流 、腰痛、泌尿系感染或重复
肾积水轻者可行对症处理，如口服抗生素，如头孢类药物；或解痉止痛类药物，如：洛芬待因、
间苯三酚等。
手术治疗
手术适应证
以下患者需考虑手术治疗：
重复肾积水伴引流输尿管异常（狭窄、反流、膨出）。
输尿管异位开口引起反复感染及尿失禁。
合并输尿管膨出及膀胱输尿管反流。
手术方式
包括开放手术和腹腔镜手术、内镜手术。
依据具体肾功能及重复肾发育情况，输尿管汇合情况、输尿管异位开口、输尿管口囊肿等选择相应的手术方式。
重复肾畸形中萎缩、无功能或肾功能严重损害的上半肾，可行上半肾+对应引流输尿管切除。
患肾有功能，则根据输尿管情况行输尿管膀胱再植、输尿管-输尿管吻合、肾盂-输尿管吻合+患肾输尿管切除术。
不完全重复肾重复输尿管畸形，若膀胱输尿管反流，Y形汇合口靠近膀胱则行连接部切除，两输尿管膀胱吻合，如果汇合口高而反流严重则行汇合口以下输尿管膀胱再植。
伴发输尿管口囊肿者可经尿道电切镜切除囊肿。
治愈情况
多数患者经治疗后症状可明显缓解，甚至完全治愈，效果较好。
少部分患者因发现较晚，出现肾功能损害，预后较差。
危害性
重复肾可导致反复泌尿系感染、泌尿系结石等，表现为尿频、尿急、尿痛及腰腹部疼痛等。
长期严重的
肾积水，会对肾功能造成损伤，最终导致肾功能的丧失。
长期尿失禁，会导致患者心理负担加重，严重影响患者的正常生活。
日常管理
饮食管理
合理饮食，均衡营养。
戒烟戒酒。
多饮水，勤排尿，避免憋尿。
个人生活习惯调整
注意保持个人卫生和会阴部清洁。
预防泌尿系感染，包皮过长需经常翻起包皮清洗，包茎尽早手术。
适当增加锻炼，避免剧烈运动，提高机体免疫力。
心理支持
了解疾病知识，正确认识疾病，正确看待疾病的发展。
及时就医，保持积极的生活态度。
随诊复查
治疗期间严格遵医嘱用药，治疗后定期复查肾功能、尿常规、泌尿系超声等，以观察病情进展、治疗效果，以及是否调整治疗措施。
手术后3个月、6个月、1年应进行超声检查，了解肾脏情况。
密切随访，如有腰部疼痛不适、检查发现
肾积水加重等不适，及时就诊处理。
随访项目可选择肾功能检查、 B超、MRU、CTU等。
预防
孕期避免接触放射性及化学物质。
规律产检，重复肾多数是在胎儿期超声检查发现的。
胎儿期确诊后，应到小儿泌尿外科咨询，应定期超声复查，并制定出生后的治疗计划，以便控制并发症的发生。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
