通常指粗大运动功能严重障碍及行为障碍的脑性瘫痪
患儿运动功能严重受限，需要借助器械才能勉强移动
因胎儿期或婴幼儿期脑部受到的损伤所致
治疗方法需综合康复治疗，包括理学疗法、作业治疗、言语治疗、理疗、传统中医、药物、特色治疗以及手术治疗等
定义
脑瘫的规范名称为
脑性瘫痪，是一种影响大脑控制肌肉和姿势的疾病。
脑性瘫痪发生在胎儿发育过程中或婴幼儿时期，是由于大脑受到一次性损伤引起的。这种损伤不会继续发展，但会让患者的运动和姿势能力受到限制。
临床通常使用粗大运动功能分级系统（GFMCS）将脑瘫患者的运动功能从Ⅰ到Ⅴ分为５个级别。重度脑瘫是脑瘫的一种严重程度，包括GFMCS分级为Ⅳ和Ⅴ级的患者。
这些患者在自己走路和移动方面会遇到很大困难，可能需要别人帮助或使用电动辅助器械。即使使用了辅助行走工具，他们的移动仍然会受到很大的限制。
发病情况
重度脑瘫发病率尚无权威数据。
我国脑瘫的整体患病率为1.4‰～3.2‰，其中1～6岁儿童患病率为2.46‰。
重度脑瘫的病因与其他级别脑瘫并无差异。
致病原因
脑性瘫痪的病因复杂，包括遗传性和获得性。部分患儿找不到明确的病因。
出生前病因：胚胎期脑发育畸形，孕妇妊娠期间病毒感染，严重营养缺乏，外伤，妊娠毒血症、糖尿病及放射性照射等，影响胎儿脑发育导致永久性脑损伤。
出生后病因：包括
中枢神经系统感染、中毒、头部外伤、严重窒息、心脏停搏、持续惊厥、颅内出血及不明原因的脑部。
遗传性因素：一些脑瘫患儿可有家族性遗传病史，父母近亲结婚以及家族中出现脑瘫、智力障碍、先天性畸形者，幼儿发生脑瘫的概率增高。
高危因素
存在以下情况时，发生脑性瘫痪的风险较高。
早产儿（尤其是胎龄＜28周）、低出生体重儿、多胞胎。
胎儿期宫内感染，如绒毛膜羊膜炎、各类病毒及细菌感染；胎儿期暴露于不良环境，如母亲酗酒、吸烟、吸毒，接触放射线、毒物，
高热等。
出生后有中枢神经系统感染、低血糖脑病、胆红素脑病，脑出血、脑梗死、代谢性脑病等患儿。
父母近亲结婚以及家族中出现脑瘫、智力障碍、先天性畸形者。
发病机制
胎儿期大脑发育情况非常重要。如果在发育关键时期遇到不良因素，大脑神经细胞的发育可能会受到影响，导致脑结构异常。这种异常可能会让分娩变得困难，并在婴儿出生后引发脑瘫。
研究发现，脑瘫可能是多种高危因素和遗传因素相互作用的结果。例如，基因变异可能导致早产、多胎、宫内发育迟缓和先天畸形等问题。
正常人的肌肉张力和姿势反射是由大脑皮质发出的神经纤维的抑制作用和周围神经的易化作用共同维持的平衡。但是，如果大脑发育异常，这种抑制作用会减弱，周围神经的兴奋性相对增强。这就会导致
肌肉痉挛和姿势异常，从而引发脑瘫。
主要症状
脑瘫表现
早期运动发育落后：患儿的运动发育里程碑落后，如抬头、翻身、爬行、独坐、站立、独自行走等发育落后，甚至不会出现。
肢体瘫痪：受累肢体不同程度的瘫痪，常表现为痉挛性四肢瘫、三肢瘫、偏瘫、双瘫、截瘫等。
肌张力异常：受累肢体肌张力增高，上肢肘关节、腕关节屈曲，手紧握拳，拇指内收紧贴手掌，下肢内收交叉呈剪刀腿，足跟不能落地，总是足尖落地。
姿势异常：受异常肌张力及原始反射延迟消失等原因影响，患儿可出现多种肢体异常姿势，并影响其正常运动功能的发挥。
不随意运动：手脚出现像跳舞样动作，头部和四肢出现不随意运动，进行某种动作时常夹杂许多多余动作，四肢、头部不停地晃动，对刺激敏感，表情奇特，挤眉弄眼，颈部不稳定，发音不清，流涎（流口水），
进食困难等。
共济失调症状：因运动感觉和平衡
感觉障碍造成不协调运动。两脚左右分离较远，步态蹒跚，方向性差。运动笨拙、不协调，可有双手不自主抖动及
眼球震颤，平衡障碍、
醉汉步态、身体僵硬。
重度脑瘫表现
重度脑瘫患儿上述各种症状均非常严重，导致患儿自身移动受限，需被转运或者在室外使用电动器械移动，甚至即使在使用辅助器械的情况下，自身移动仍然受到严重限制。
伴随疾病
部分脑瘫患儿还可伴有智力缺陷、癫痫、情绪和行为异常、精神障碍及视觉、听觉、语言交流障碍等问题。
并发症
重度脑瘫患儿常有脊柱侧弯、
髋关节脱位或半脱位、骨质疏松、疼痛、睡眠障碍、进食
饮水呛咳、吞咽困难、胃食管反流、便秘、反复
肺部感染等。
就医科室
儿科
患儿有上述症状时，建议到儿科及时就诊。
康复科
患者诊断
脑性瘫痪明确后，需在康复科进行综合的康复治疗。
其他科室
如需进行手术治疗，可以到相应的神经外科、骨科、整形外科等科室就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
由熟悉患者病情的家人陪同就诊，避免途中出现意外，同时可详细描述病情。
建议穿宽松的衣服就诊，方便进行身体检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
能不能完成相应年龄应该能做的动作？例如3个月时能否抬头？6个月时扶着站立时足跟能不能落地？8个月时能不能独立坐着？
是否有肢体瘫痪？如四肢瘫，三肢瘫，偏瘫、单肢瘫等？
是否有上肢肘关节、腕关节屈曲，手紧握拳，拇指内收紧贴手掌，下肢内收交叉呈剪刀腿等异常姿势动作？
是否有各种不随意运动？如手脚出现跳舞样动作，头部和四肢出现不随意运动，四肢、头部不停地晃动，表情奇特，挤眉弄眼，颈部不稳定等？
是否有平衡障碍，运动不协调，两脚左右分离较远，步态蹒跚，方向性差，运动笨拙等？
患儿自身移动是否受限？是否需要使用电动器械移动，甚至在使用辅助器械的情况下，自身移动仍然受到严重限制？
是否有智力缺陷、癫痫、情绪和行为异常、精神障碍及视觉、听觉、语言交流障碍等？
病史清单
患儿母亲怀孕期间是否有病毒感染，严重营养缺乏，外伤，妊娠毒血症、糖尿病及放射性照射等？
出生后是否有
中枢神经系统感染、颅内出血、核黄疸、中毒、头部外伤、严重窒息、心脏停搏、持续惊厥等？
家族中是否出现脑瘫、智力障碍、先天性畸形者？父母是否为近亲结婚等？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：骨骼肢体的X线平片、头颅CT、头颅磁共振检查（MRI）等。
电生理检查：脑电图、肌电图、视觉和听觉诱发电位等。
其他检查：血常规、尿常规、肝肾功能、血糖、血电解质以及染色体检查等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
其他正在服药的药物。
诊断依据
病史
出生时异常情况，如早产、低出生体重儿、
脐带绕颈、
胎盘早剥、
前置胎盘、产伤、急产、难产等。
出生后
中枢神经系统感染、颅内出血、核黄疸、中毒、头部外伤、严重窒息、心脏停搏、持续惊厥等。
症状
患儿可出现运动里程碑发育异常、肢体瘫痪、痉挛性异常姿势、异常动作、自身移动受限。还可伴随智力缺陷、癫痫、情绪和行为异常及视觉、听觉、吞咽、语言交流障碍等。
查体
一般情况检查，如患儿的身体发育情况、营养状态、精神状态等。
医生可能会观察婴儿的活动情况和姿势，了解有无各种姿势异常。
如患儿能配合，医生可能会将患儿置于俯卧位、仰卧位、站立位，以及由仰卧位牵拉成坐位，从而观察肢体瘫痪情况、异常姿势和体位。
医生可能会托举、扶持、拥抱婴儿，发现婴儿在此过程中是否有异常的反应。
医生可能会对患儿运动功能和神经发育进行量表测试，如粗大运动功能分级系统、精细运动功能评估量表、手功能分级系统、全身运动评估、婴幼儿神经学评估等，对患儿残疾进行量化评分。
检查检验
实验室检查
包括血常规、尿常规、肝肾功能、血电解质等。
目的是评估身体整体情况，了解身体发育状态。
治疗过程中，部分项目可能需要定期复查以了解药物的副作用。
影像学检查
头颅MRI可检测出颅内血管畸形、脑出血、
脑白质病变、脑梗死、囊性脑室周围白质软化、内囊后肢髓鞘稀少或缺乏、灰质损伤、丘脑豆状核损伤、小脑损伤、畸形等。
头颅CT：无条件做头颅MRI者，可行头颅CT检查。
检查注意事项：
避免头颈部佩戴金属首饰或穿着带有金属纽扣拉链等的衣物。
体内有金属植入物时，要咨询医生能否做MRI检查。
神经电生理学检查
脑电图：有惊厥病史者必须进行脑电图检查，若有
发育迟缓、可疑惊厥发作史和新生儿脑梗死也可行脑电图检查。背景波可帮助判断脑发育情况。
肌电图：可区分肌源性或神经源性瘫痪，鉴别上下运动神经元损伤、脊髓性疾病等。可穿戴肌电图记录仪可用于测量脑瘫儿童日常活动中肌肉活动的差异，具有重要的临床意义。
诱发电位：疑有听觉障碍者可行脑干听觉诱发电位检查；疑有视觉障碍者，可行脑干视觉诱发电位检查。
分级
粗大运动功能分级系统（GMFCS）是根据脑瘫儿童运动功能受限随年龄变化的规律设计的一套分级系统，是脑瘫运动功能障碍程度的主要依据之一。
GMFCS将脑瘫儿童分为５个年龄组（0～2岁、2～4岁、4～6岁、6～12岁、12～18岁），每个年龄组根据其运动功能从高至低分为５个级别（Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅴ级，Ⅰ～Ⅴ级，运动能力依次减弱）。
I级：患儿可不受限制地行走，但在完成更高级别的运动上受限。
Ⅱ级：患儿可不需要使用任何辅助器械于室内行走，但室外行走受限。
Ⅲ级：患儿可使用辅助器械于室内行走，但室外行走受限。
Ⅳ级：患儿自身移动受限，需被转运或者在室外使用电动器械移动。
V级：患儿即使在使用辅助器械的情况下，自身移动仍然受到严重限制。
一般认为运动能力为Ⅳ级和Ⅴ级时为重度脑瘫。
此外，此分级更适合≥２岁的患儿，因为2岁以前的患儿运动功能日后变化较大。
鉴别诊断
脊髓疾病
不同点：患者多非自幼起病，可无早产、出生低体重等病史。脊髓MRI检查可进行鉴别诊断。
先天性韧带松弛症
相似点：二者均可表现为粗大运动发育落后，独走延迟、走不稳、易摔倒等。
不同点：先天性韧带松弛症肌力正常、腱反射正常、无病理反射、无惊厥、智力正常，可随年龄增大症状逐渐好转。
神经系统遗传性疾病
如家族性痉挛性截瘫、
佩梅病、
脊髓小脑性共济失调等。
相似点：均可有
运动障碍、姿势异常、肌张力和肌力改变，需鉴别。
不同点：这些
遗传性疾病多有家族史，病情会继续进展，逐渐加重。可根据染色体、基因和血尿代谢检查等进行确诊。
治疗目的：促进运动发育，抑制异常运动和姿势，治疗伴发疾病，减少并发症，提高日常生活活动能力（ADL）、改善生活质量。
治疗原则：多学科、多专业综合治疗，康复训练、物理疗法、药物和手术治疗等多专业相结合。
康复治疗
康复治疗是本病患者的主要治疗方法。需在康复医师和康复治疗师指导下，进行系统、规范、科学、个体化的康复训练。
运动治疗（PT）
常见康复训练方法如下：
运动控制训练：通过一些特定训练动作帮助脑瘫儿童提高动作能力，比如保持平衡、完成日常任务等。
任务导向性训练：根据每个脑瘫儿童的能力，设计特定的任务，帮助他们尝试并完成任务，以提高运动技能。
目标-活动-运动集成疗法：是以家庭为中心的康复方式，通过创造丰富的游戏环境，激发脑瘫儿童的运动潜能。
双侧强化训练：这是一种针对两侧手臂和下肢的训练，可以帮助痉挛型偏瘫脑瘫儿童改善运动功能，提高行走速度和稳定性。
动作观察疗法：通过观察其他人的动作，帮助痉挛型双瘫脑瘫儿童改善
肌肉痉挛和平衡功能。
运动想象疗法：让脑瘫儿童想象自己在进行某种运动，以提高他们的运动功能和日常生活能力。
镜像视觉反馈疗法：通过观察镜子中的影像，帮助偏瘫型脑瘫儿童改善运动功能和日常生活能力，缓解疼痛。
坐到站的转化和功能性任务训练：通过练习从坐到站的动作，帮助脑瘫儿童提高行动能力和适应日常生活。
减重步态训练：通过减轻身体负担，帮助脑瘫儿童提高行走能力和效率。
体能训练：通过锻炼身体，提高脑瘫儿童的肌肉力量、平衡和行走能力。
核心稳定性训练：通过锻炼核心肌肉，帮助脑瘫儿童改善平衡和姿势控制能力。
预防挛缩的运动治疗方法：通过主动活动、牵伸训练、站立架等方法降低肢体痉挛。
作业治疗（OT）
作业治疗是旨在帮助患者恢复和改善在日常生活、工作和娱乐活动中所需的各种技能的方法。
重度脑瘫患儿常用作业治疗包括促进认知功能发育治疗，提高日常生活活动能力治疗，姿势控制以及其他作业治疗。
| 治疗类别 | 主要方法 |
|---|
| 认知功能发育治疗 | 提高感知和认知功能，促进作业表现等 |
| 日常生活活动能力治疗 | 进食训练，穿衣训练，如厕训练，转移训练，洗漱训练等 |
| 姿势控制 | 坐位姿势训练，家庭姿势管理，悬吊运动训练等 |
| 其他作业治疗 | 视觉功能训练，手眼协调训练，游戏治疗，书写能力训练，多感官刺激及感觉统合训练等 |
物理因子治疗
功能性电刺激:可改善脑瘫儿童的下肢关节活动度及步行能力，联合应用骑车或跑步机等训练，改善脑瘫儿童的上肢精细运动功能，联合口腔感觉运动疗法可提高口腔肌肉运动能力。
重复经颅磁刺激、经颅直流电刺激:可降低肌张力，提高脑瘫儿童肢体运动功能，提高偏瘫型脑瘫儿童手功能。
水疗：可降低脑瘫儿童的痉挛程度，改善运动功能和情绪，更具趣味性、舒适性，可激发其主动参与训练的积极性。
蜡疗、泥疗：可通过改善血液循环、营养状况及降低肌张力等，有效应用于脑瘫儿童的康复治疗，对于
痉挛型脑瘫效果更佳。
生物反馈疗法:可调节脑瘫儿童肌张力及肌力，结合步态训练可改善脑瘫儿童步幅、步速，改善脑瘫儿童的平衡、运动功能及日常生活活动能力。
言语、构音治疗（ST）
言语治疗可改善患儿语言理解、表达、沟通能力，构音治疗可改善患儿发音清晰度、音量及节律。
言语治疗包括语言理解能力训练、语言表达能力训练、语言沟通能力训练、前语言期沟通技能训练和读写能力训练等。
构音治疗包括呼吸功能训练、发声功能训练、共鸣功能训练、口部运动训练、构音语音功能训练、语音韵律训练等。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
需在医生的指导下，用相应的药物改善肌肉痉挛和
肌张力障碍、治疗脑瘫并发症。
缓解疼痛：如
加巴喷丁，可改善情绪、睡眠质量，缓解肌张力障碍导致的疼痛。
改善骨密度：如氨羟二磷酸二钠，阿仑酸钠，维生素Ｄ，钙补充剂等。可增加骨密度，降低骨折风险。
外科治疗
重度脑瘫患儿在康复治疗的基础上，经严格评估后可行外科治疗，改善患者的运动功能和异常姿势。
石膏矫形
可将关节固定在特定角度，通过持续牵伸痉挛或挛缩肌肉及关节周围组织来矫正患儿肢体畸形。最常用于肌张力过高引起的踝跖屈。
骨关节手术
患儿可因肌腱挛缩、长骨扭转、关节半脱位或脱位，导致粗大运动功能减退，需骨科手术干预。
主要手术方式包括软组织松解术、骨盆联合股骨截骨的髋关节重建术、股骨去旋转截骨术、绳肌延长或转位手术、股骨远端伸展截骨合并髌腱止点下移手术、腓肠肌及比目鱼肌延长、脊柱侧弯矫正等。
选择性脊神经后根切断术
能够降低痉挛型脑瘫儿童下肢肌张力，改善运动，改善生活质量，术后规范和持续康复训练可获得理想的效果。
鞘内注射巴氯芬
通过向椎管内蛛网膜下腔注射巴氯芬，能显著降低痉挛相关症状。
术前需进行试验性注射，观察脑瘫儿童对药物的反应、效果及不良反应，确认有效后再进行泵植入。
辅助器具
可在康复医生、骨科医生等专业人员的指导下，选择合适的辅助器具进行治疗和日常生活使用。
辅助器具包括进食辅助器具、交流辅助器具、姿势控制辅助器具、转移辅助器具等。
矫形器包括足矫形器、踝足矫形器、膝踝足矫形器、髋内收外展控制矫形器等。
其它治疗
针对重度脑瘫患儿常见并发症及伴随症状，可采用以下方法进行治疗。
| 障碍类型 | 主要方法 |
|---|
| 智力发育障碍、学习障碍 | 认知康复训练、语言及社会交往技能培训、学习辅导 |
| 饮食及吞咽障碍 | 口部运动学习方法，口腔感觉和运动训练，提高家长喂养技能，必要时肠内营养 |
| 胃食管反流 | 食物增稠剂，奥美拉唑，兰索拉唑等药物，必要时手术干预 |
| 便秘 | 肠道按摩，运动疗法，聚乙二醇或联合多潘立酮等治疗 |
| 疼痛 | Ａ型肉毒毒素注射，抗痉挛体位，舒适环境，音乐治疗等 |
| 交流障碍 | 辅助与替代沟通系统，音乐治疗，引导式教育及游戏等 |
| 癫痫 | 抗癫痫药物，基因检测，生酮饮食，手术等 |
| 髋关节脱位 | 辅助器具，运动疗法，体位管理等 |
治愈情况
重度脑瘫目前不能被完全治愈。但积极治疗有助于改善患儿运动功能，减少并发症，提高日常生活活动能力，改善生活质量。
预后因素
重度脑瘫预后较差，除病情本身严重外，与诊断和治疗的时机关系密切，发现、干预、治疗越早，预后相对越好。
患儿运动预后与运动发育水平以及年龄相关：
2岁前能独坐的，未来基本可获得独立行走能力；
2岁前不能坐，但能翻身的，可能在6岁前获得独立行走能力；
2岁前不能坐，也不能爬的，基本丧失了独立行走能力。
危害性
脑瘫，尤其是重度脑瘫患儿生活完全不能自理，需有人专职陪护，对患儿及家庭是沉重的负担和打击。
重度脑瘫患儿可有各种并发症和伴发疾病，严重影响患儿生活质量和预期生存寿命。
重度脑瘫患儿发生
心理障碍，如焦虑、抑郁、孤独症谱系障碍、注意缺陷多动障碍等的几率很高。
日常管理
患儿生活完全不能自理，需要家庭和照护者在吃饭、休息、睡觉、洗澡、排便等日常生活的各个方面，进行细致全面照护。有严重
吞咽障碍者，需考虑使用鼻饲管或胃造瘘等方式进食。
患儿自行移动身体困难，甚至完全不能自行移动身体，需要借助辅助器械才能移动身体，需要照料者熟悉辅助器械的应用。
除关注患儿本身，还应对患儿父母进行育儿培训，增强亲子关系。患儿父母的心理健康和心态，对患儿成长至关重要。
病情监测
对患儿的运动功能、智力、语言等功能进行密切的评估与监测，根据情况调整康复治疗方案。
如接受药物治疗，要定期监测患者血常规、肝肾功能等血液学指标。
遵照医生医嘱，定期到医院随诊复查，了解患儿病情变化以调整治疗方案。
预防
孕妇要避免孕期发生各种对胎儿不利的情况，如各类病毒及细菌感染，酗酒、吸烟、吸毒，接触放射线、毒物，
高热等。
加强新生儿护理，防止出生后发生
中枢神经系统感染、中毒、头部外伤、严重窒息、心脏停搏、持续惊厥、脑出血等情况。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
