母婴ABO血型不合引起的同族免疫性溶血病
主要表现为皮肤、巩膜发黄,面色和口唇苍白、吮吸无力等症状
母亲是O型血而新生儿是A或B型血而血型不合所致
轻者不需要治疗,重者需行光照治疗、药物治疗、换血治疗等
定义
新生儿ABO溶血病是因母亲O型血而新生儿是A或B型血导致血型不合引起的同族免疫性溶血病。
新生儿可出现不同程度的
黄疸、贫血等症状,严重者可发生脑损伤。
分型
根据临床表现分型
轻度溶血:是新生儿ABO溶血最常见的类型,新生儿仅出现轻度溶血,除光疗外,一般不需要其他治疗。
中度溶血:新生儿可出现明显黄疸和中度贫血,若不及时治疗,可发生胆红素脑病。
重度溶血:相对少见,新生儿可发生严重的水肿、苍白、皮肤
瘀斑、呼吸窘迫等,如未能及时治疗,可发生死亡。
发病情况
40%~50%的ABO溶血病发生在第一胎。
在母子ABO血型不合中,仅20%发生ABO溶血病。
ABO血型不合的发生率在所有妊娠中约占15%。
对于母亲血型为O型,新生儿血型是A型或B型哪种更容易发生溶血尚不明确。
致病原因
母儿血型不合是出现新生儿ABO溶血病的主要病因。母亲是O型血,新生儿是A型或B型血。如母亲为AB型或新生儿O型,则不发生新生儿ABO溶血病。
O型母亲在第一胎妊娠前,受到自然界A或B血型物质,如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等的刺激,也可能引起新生儿ABO溶血病。
发病机制
ABO血型不合
胎儿具有从父亲遗传而来的A型或B型血型抗原,进入母体后,刺激母体产生抗A或抗B抗体。
抗A或抗B抗体再通过胎盘进入胎儿体内时,会攻击破坏胎儿正常的红细胞结构,使红细胞聚集、破裂,释放
血红蛋白,引起溶血反应。
自然界A或B血型物质刺激
某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等自然界A或B血型物质可能具有和A型血或B型血相似的物质,可刺激母体产生抗A或抗B抗体,进入胎儿体内时,可发生溶血。
主要症状
黄疸
新生儿多表现为面部、躯干、巩膜(眼白)、手心、脚心等部位皮肤发黄,尿液颜色加重。
贫血
主要表现为面色苍白、吮吸无力、反应差、呼吸和心率加快。
贫血症状在出生后2~6周明显加重。
并发症
胆红素脑病
如未能及时治疗,血清游离胆红素水平持续上升,可透过血-脑屏障造成脑部损害。
新生儿表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、抽搐、呼吸暂停、双手紧握、四肢强直等,重症可导致死亡。
存活患儿可遗留手足不自主活动、眼球向上转动障碍、耳聋、牙呈绿色或深褐色、智力落后等后遗症。
就医科室
新生儿科
如果新生儿出现皮肤和眼白发黄、吮吸无力、不爱哭闹、嗜睡等症状,建议及时就医。
急诊科
如新生儿出现嗜睡、反应低下、吮吸无力、抽搐、呼吸暂停等情况,应及时到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
家长应记录
新生儿黄疸出现的时间及持续时间、精神状态等,以供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子是否能正常吮吸吃奶?
孩子是否有嗜睡、不爱哭闹等情况?
孩子四肢活动怎么样?有无双手紧握或抽搐等表现?
病史清单
父母和孩子的血型是什么?
父母是否生育过其他孩子或者做过流产?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:母子血型检查、外周血涂片、血常规、血清胆红素
影像学检查:头颅MRI扫描
诊断依据
病史
母亲是O型血,而新生儿是A型或B型血。
新生儿母亲曾经生育过发生ABO溶血病的孩子。
临床表现
新生儿主要表现为面部、躯干和四肢皮肤发黄,伴有吮吸无力、不爱哭闹、面色苍白等症状。
经皮胆红素水平测定
属于无创性检测,可动态观察胆红素水平的变化,减少检测血液的次数。
患儿受光疗、皮肤本身颜色等影响,经皮检测结果可能与血清胆红素水平结果有差异。
当胆红素水平较高时,经皮检测胆红素值可能低于实际的胆红素水平,因此当经皮胆红素值超过小时胆红素列线图的第75百分位时,建议检测血清胆红素。
实验室检查
母子血型检查
母亲为O型血,新生儿为A或者B型血。
外周血涂片
判断是否有溶血发生。
检查可见红细胞数目减少、网织红细胞增多、红细胞形态增大和多染色性。
血常规
判断是否有贫血及严重程度。
血清胆红素
检测新生儿血清胆红素水平,判断有无胆红素升高,作为诊断
高胆红素血症的金标准。未结合胆红素升高速率可作为判断溶血严重程度和是否需要换血的指标。
呼出气一氧化碳含量的测定
用于预测新生儿发生是否会发生重度高胆红素血症。
呼出气中CO含量高提示胆红素生成速度快。
也可检测血液中碳氧血红蛋白水平作为参考。
母子血型交叉免疫反应测定
结果可作为明确诊断的依据。
改良法直接Coombss’试验和(或)抗体释放试验阳性均表明新生儿的红细胞已被致敏,以抗体释放试验阳性率较高。
若仅出现游离抗体阳性只能表明新生儿体内有抗体,并不一定致敏,因此不能作为确诊依据。
影像学检查
头颅MRI扫描
可以明确有无发生胆红素脑病。
头颅MRI出现双侧苍白球对称性T1加权高信号的典型特征提示新生儿在胆红素脑病急性期。
数月后若在相应部位出现T2加权高信号,提示发生了慢性胆红素脑病。
鉴别诊断
生理性黄疸
Rh溶血病
相似点:均可出现黄疸、贫血。
不同点:ABO溶血病多半发生在第一胎,而Rh溶血通常不发生在第一胎。大多数Rh溶血病新生儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重,而多数ABO溶血病在第2~3天出现。通过母子血型交叉免疫反应检查可以明确诊断。
新生儿贫血
相似点:均可出现新生儿贫血。
不同点:新生儿贫血无重度黄疸,血型不合检查和致敏红细胞和血型抗体测定阴性。
治疗目的:促进
黄疸消退,纠正贫血,避免发生胆红素脑病。
治疗原则:轻者不需要特殊治疗,重者可行光照治疗、药物治疗、换血治疗等。
一般治疗
新生儿要注意保暖,防止体温过低。
有缺氧征象的新生儿可吸氧治疗。
母乳中的抗体对新生儿影响不大,建议母乳喂养,促进新生儿体格增长和发育。
光照疗法
光疗能分解未结合胆红素,使其变成水溶性光红素,并经胆汁和尿液排出体外。
光疗过程中需要监测胆红素水平,一般6~12小时监测一次。对于胎龄>35周的新生儿,一般当血清
总胆红素<13~14mg/dl(222~239μmol/L)可停止光疗。
光疗过程中可能出现发热、腹泻、
皮疹等不良反应,通常不需要停止治疗。
如果血清结合胆红素>68μmol/L(4mg/dl),并且血清
丙氨酸氨基转移酶和
碱性磷酸酶增高时,应停止光疗;因光疗可使结合胆红素蓄积在皮肤呈青铜色即青铜症,一般青铜症可自行消退。
光疗时应注意增加喂养量,保证水分的摄入,避免不显性失水增多引起
脱水热。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
白蛋白
适用于病情严重、有可能发生胆红素脑病的新生儿。
白蛋白可增加白蛋白与未结合胆红素的联结,降低游离胆红素加入血脑屏障,引发胆红素脑病发生风险。
丙种球蛋白
对于重度ABO溶血病新生儿,静脉用丙种球蛋白可以减少对换血疗法的需求。
静脉用丙种球蛋白可通过阻断红细胞表面的抗体受体结合,缓解免疫性溶血反应。
早期应用临床效果较好,必要的话可间隔12小时再次使用。
换血治疗
少数严重的ABO溶血病新生儿需换血治疗。
换血疗法可以去除血清胆红素,并通过去除未结合的母源抗体及抗体包被的新生儿红细胞来减轻溶血反应。
如果婴儿表现出急性胆红素脑病的征象,如嗜睡、四肢无力、吸吮无力或哭声高尖,推荐立即采用换血疗法。
治愈情况
病情较轻者有可能自愈,自愈时间与病情相关。
多数新生儿经过合理治疗后预后良好。
危害性
病情严重的新生儿如未能及时治疗,发生胆红素脑病,甚至造成死亡;恢复期后可留有脑瘫、手足抽动、耳聋、智力低下等后遗症。
日常管理
饮食管理
新生儿建议母乳喂养,母乳不足或因各种原因不能母乳喂养时,可用配方奶喂养。
光疗期间建议遵医嘱增加喂养量。
生活管理
给新生儿洗澡时保持室内温暖,防止受凉,保持皮肤清洁、干燥。
光疗期间新生儿大便可能比较稀,要及时更换纸尿裤,并清洁臀部,涂抹护臀霜,防止皮肤破损。
光疗结束前准备好衣物给新生儿替换。
心理支持
新生儿治疗时可能需要离开父母,治疗结束后父母可多抚摸、安慰,给予新生儿安全感。
预防
孕妇妊娠期间尽量少到人多的地方,回家需要洗净双手,尽可能避免发生感染。
妊娠期间饮食要注意卫生,选购合格的肉类并煮熟食用,避免寄生虫感染。
孕期要检测血型,O型血的孕妇如在孕期发生血型不合,在胎儿出生前可采取阻断免疫性溶血的相应措施。
O型血的孕妇,如新生儿为A或B型血,要关注
黄疸变化情况,病情变化快者及时干预。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。