小脑性共济失调是由小脑本身或与小脑有关的神经结构病变引起，主要表现为姿势和步态异常、协调运动障碍等。可伴肌张力减低、眼球运动障碍及语言障碍等，需根据病因进行治疗。

是

神经内科

姿势、步态异常，协调运动障碍，语言障碍等。

行走、语言等功能受损，影响生活质量。

体格检查、抗体检测、病原体培养、基因检测、甲状腺功能检测、CT、磁共振成像、组织病理学检查等。

根据姿势、步态异常等结合体格检查诊断，实验室检查、影像学检查及病理学检查有助于明确病因。

根据病因选择药物、手术等治疗。

治疗或许可缓解症状或延缓症状进展。

均衡膳食，补充营养。

可能与遗传、环境、感染、免疫、肿瘤等因素有关。

1.姿势和步态异常：行走时站立不稳、摇晃欲倒，行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇摆（醉汉步态），睁眼并不能改善。小脑蚓部（中线）的病变可引起躯干性共济失调，患者在坐位时也摇摆不稳，为维持躯干平衡，患者双腿呈外展位分开，双手叉开支撑。2.协调性运动障碍：表现为辨距不良、意向性震颤、协同不能等。患者动作幅度过大，在肢体运动过程中出现震颤，完全静止时不出现震颤，而保持特定姿势时可出现粗大而无节律的阵挛样动作，站立时头及躯干后仰，步行时上体比下体落后，起床时下肢过度抬高，髋部和躯干同时屈曲，写字时笔画不匀，字线不规则，字间距不等，字越写越大，为书写过大症。体检可发现指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮替试验及反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应。3.语言障碍：因构音肌共济失调，患者出现暴发性言语，语音不清，且言语缓慢，断断续续不连贯，犹如吟诗状，故又称“吟诗状言语”。4.眼球运动障碍：患者可有粗大的共济失调性眼球震颤，前庭联系受累时，可出现摇摆性眼颤，偶见下跳性眼震等。5.肌张力障碍：患侧肌张力降低，姿势或体位维持障碍，运动幅度增大，行走时上肢摆动幅度增大，体格检查可见被动运动时肢体过伸或过屈。

1.患者有姿势和步态异常、协调性运动障碍、语言障碍、眼球运动障碍、肌张力障碍等共济失调的表现，体格检查可发现指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮替试验及反跳试验等异常。2.通过病史询问可了解有无药物、毒物接触史，饮酒史，家族史等。3.抗体检测、病原体培养、基因检测、甲状腺功能检测、CT、磁共振成像、组织病理学检查、脑电图等可用于明确病因。遗传性小脑共济失调患者可检出突变基因；甲状腺功能减退症导致的小脑性共济失调可有甲状腺功能异常；CT、磁共振成像及组织病理学检查是发现、明确肿瘤诊断的必要检查；CT及磁共振血管造影可了解血管情况，排查血管病变；病原体及抗体检测则可有助于排除感染及免疫因素引起的小脑性共济失调。

根据病因选择药物、手术等治疗。

1.5-羟色胺能药物：可改善小脑共济失调症状，包括丁螺环酮、坦度螺酮、昂丹司琼等。2.其他药物：左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状，毒扁豆碱、胞二磷胆碱可促进乙酰胆碱合成，氯苯氨丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺可改善共济失调，三磷酸腺苷、肌酐、B族维生素等有助于改善脑功能和代谢。感染等引起的可根据病原菌选择抗生素或抗病毒药物治疗。

部分小脑肿瘤可能需要放疗和（或）化疗，应根据肿瘤类型等决定是否使用及治疗方案。

部分肿瘤可能需要手术切除。

1.介入治疗可用于脑血管及部分肿瘤的治疗。2.基因治疗在治疗遗传性小脑共济失调方面有一定前景。3.物理治疗、康复治疗及功能锻炼有助于维持患者运动功能。

预后同引起小脑性共济失调的病因有关。

1.注意保护患者，避免跌倒、外伤等，必要时可选择可加装辅助设备，以提高其生活质量。2.理解患者痛苦，不增加其心理负担，及时进行心理疏导，使其保持良好心态，避免恐惧、焦虑等情绪，使其能积极配合治疗。

1.需手术等治疗的患者可在术前及术后恢复期选择高热量、高蛋白、富含维生素的清淡、易消化饮食，有助于提高对手术的耐受性及术后恢复。2.术后一段时间可恢复正常饮食，注意均衡膳食，补充营养。