是一种以具有持久性的产生癫痫发作倾向为特征的慢性脑部疾病
主要表现伴或不伴意识丧失、全身或局部抽搐等
常见病因包括中枢神经系统损伤或功能异常、遗传、感染等,也可能病因不明
以药物治疗为主,强调病因治疗,必要时可考虑手术治疗
定义
小儿癫痫是一种慢性脑部疾病,以具有持久性的产生癫痫发作倾向为特征,是儿童常见的神经系统疾病。
癫痫发作是指一种由于脑部神经元异常过度、同步化放电活动引起的一过性运动、感觉以及自主神经等一组临床症状、体征。
分型
小儿癫痫分为局灶性、全面性癫痫,部分为不可分类性癫痫,最常见的是
局灶性癫痫。
局灶性癫痫:一般发作时儿童无意识丧失,发作时多从一侧口角、手指或足趾开始抽搐或局限在局部的抽搐。
全面性癫痫:一般有意识丧失,全身抽搐。
混合性癫痫:兼有局灶性和全面性癫痫发作症状。
不可分类性癫痫:需动态观察和评估,随病情进展可固定为某一种形式癫痫。
发病情况
癫痫是儿童最常见的神经系统疾病,我国癫痫的年发病率约为35/10万人,整体患病率约为5‰~7‰。
其中60%的患者起源于儿童时期。
目前,本病病因比较复杂,可能与遗传因素、中枢神经系统损伤或功能障碍、免疫、感染、免疫等因素有关。
致病原因
中枢神经系统损伤或功能障碍
其他如脑中有寄生虫占位、遗传代谢性疾病、皮质发育不良也可导致中枢神经系统损伤或功能障碍,引起癫痫的发生。
遗传因素
小儿癫痫可能与遗传因素密切相关,有癫痫家族史者患病风险高于普通人群。
感染与免疫
感染与免疫机制也参与癫痫发生,可能是感染和/或免疫异常导致神经元损伤、中枢神经系统
自身抗体产生,与神经细胞、神经突触传递中的受体结合,发生抗原抗体反应,使正常神经网络遭受破坏。
诱发因素
睡眠不足、儿童月经期、视觉或听觉刺激等可能诱发儿童癫痫发作。
局灶性癫痫
单纯部分性发作
单纯运动性发作:儿童发作时有意识,多表现为一侧某部位的抽搐,如肢体、口角、眼睑、手指或足趾开始或局限于该部位的阵挛性或强直性抽搐,也可涉及一侧面部或肢体。
单纯感觉性发作:儿童会出现从一侧局部开始的短暂麻木、针刺感或
触电样发作性感觉异常。
部分性发作继发全面性发作:由单纯性局灶性发作可扩展至一侧半身,有时扩延非常迅速,出现全身四肢抽搐,儿童醒后不能回忆。
复杂部分性发作
儿童在发作时伴有不同程度
意识障碍,可有精神症状,反复刻板的自动症,如舔舌、流涎、咂嘴、咀嚼、吞咽、拍手、自言自语或反复抚摸某一部位或衣角、被褥等无意识的动作。
全面性癫痫
全面性强直-阵挛性发作
先兆期
部分儿童在发作前一瞬间可出现一些先兆症状,如胸、腹气上升,心悸、眩晕、身体局部抽动或如入梦境等。
抽搐期
发作时意识突然丧失,全身肌肉强直收缩,呼吸暂停、面色发绀、双眼上翻或凝视、瞳孔散大、四肢躯干强直等,即强直期。
持续数秒至数十秒进入阵挛期,出现全身节律性抽搐。
阵挛后常表现为头痛、嗜睡、身体酸痛及乏力等现象,称之为发作后状态。
失神发作
失神发作可分为典型失神、失神伴失张力、失神伴轻微阵挛、失神伴强直、失神伴自动症、失神伴眼阵挛、失神伴自主神经症状等多种亚型。
典型失神发作时正在进行的活动突然停止,两眼凝视,持续数秒钟后恢复,一般不超过30秒。发作后可继续原来的活动,对发作不能回忆。
失神发作常没有先兆,且发作频繁,每天可达数次或数十次。过度换气可以诱发典型失神发作。
非典型失神发作与典型失神发作相比,开始及恢复速度均较其慢,有时儿童头向前倾,眼睑、口角或上肢出现不易觉察的颤动,可伴有肌张力改变。
失张力发作
由于肌张力的突然短暂性丧失而引起儿童姿势改变,伴有意识障碍。
表现为头下垂、双肩下垂、屈髋屈膝或跌倒。发作结束后意识很快恢复。
混合性癫痫
儿童出现一种以上的上述发作形式。
其他症状
常见儿童癫痫综合征
伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫
是儿童癫痫最常见的类型之一。
多于3~13岁发病,8~9岁为高峰期。
常在入睡后不久及睡醒前发作,发作多局限于口面部,表现为一侧口角抽动,咽部、舌及颊部感觉异常,喉头异常发声,唾液不能吞咽而外流,儿童意识清醒但不能言语。
有时累及同侧肢体抽搐,甚至泛化为全面性发作。
婴儿痉挛
婴儿痉挛属于发育性癫痫性脑病,大多数呈药物
难治性癫痫,4~8个月龄高发。
婴儿期起病、表现为频繁的痉挛发作多数儿童发作时表现为两臂高举,头和躯干前驱,似点头状;少数可呈头背后屈或不对称性屈曲或伸展。
嗜睡或刚醒时容易连续发作。
常合并严重的智力和运动发育迟滞,并可进行性减退,易转为其他形式的发作。
Lennox-Gastaut综合征
发病高峰年龄在3~5岁,发作形式多样。
主要表现为强直发作、失张力和
肌阵挛、不典型失神,也可有强直-阵挛发作。
80%的儿童发作持续终身,该病治疗困难,预后欠佳。
多伴有智力发育落后。
癫痫持续状态
为常见儿科急重症,是指一次癫痫发作持续5分钟以上或连续发作、发作间歇期意识不能完全恢复者。
就医科室
急诊科
儿童若出现癫痫发作,家长应先就地自救干预,当癫痫发作超过3~5分钟时,家长应立即带儿童前往医院急诊就诊,或拨打“120”急救电话呼叫救护车。
儿科
经院前、急诊治疗后的癫痫儿童复查时应前往儿科或小儿神经内科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
家长可详细记录儿童癫痫发作的日期和时间、出现过的症状等,以供医生诊断时参考。
鼓励家长在保障安全及条件允许条件下,进行发作录像,有利于医生判断儿童发作是否癫痫发作及发作类型。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
发作时的表现?
发作前是否有先兆症状?发作次数?持续时间?
发作后状况、能回忆发作的过程吗?
是在睡醒前发作还是睡醒后发作?
病史清单
家属中是否有人患癫痫?
最近是否有患感染性疾病或免疫低下的情况?
检查清单
近半年的检查结果,可携带方便就医
影像学检查:头颅CT、MRI
其他:脑电图检查
诊断依据
病史
临床表现
儿童出现全面性癫痫发作、局灶性癫痫发作和/或局灶性癫痫发作继发全面性癫痫发作、面色异常、伴不不伴意识丧失等症状。
实验室检查
血液检查
包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、
丙酮酸、乳酸等方面的检查,能够帮助查找病因。
定期检查血常规和肝肾功能等指标,可辅助监测药物的不良反应。
临床怀疑中毒时,还会进行毒物筛查。
尿液检查
脑电图检查
脑电图检查是癫痫的最重要检查,对于癫痫的诊断以及发作类型、综合征分型都至关重要。脑电图检查包括普通脑电图、视频脑电图和24小时动态脑电图、长程检测脑电图等。
儿童脑电图检查可见癫痫样异常放电。
影像学检查
头颅MRI
在所有的影像学检查方法中,MRI检查为首选,对于发现脑部结构性异常有很高的价值。
在儿童1.5岁后头颅MRI能发现小的局灶皮层发育不良。
头颅CT
对于部分不能接受MRI扫描的,或是怀疑有脑部结构性损害、情况紧急情况下的儿童可选用CT扫描。
有助于发现肿瘤血管畸形、
血管瘤、先天性畸形、寄生虫等病灶,确定病因,但小脑和后颅窝病变往往显示不清。
鉴别诊断
晕厥
相似点:均可出现短暂性
意识障碍,偶有肢体强直或抽动,清醒后对意识障碍不能回忆,并有疲乏感。
不同点:与癫痫不同,晕厥患者意识丧失和倒地均逐渐发生,发作中少有躯体损伤,脑电图正常。
儿童癔病性发作
相似点:均可出现抽搐。
不同点:儿童癔症发作并无真正的意识丧失,发作中缓慢倒下,不会有躯体受伤,发作多有刺激性诱因,暗示治疗有效,发作时脑电图正常。
睡眠障碍
相似点:均可在睡眠期发生,偶有肢体强直或阵挛,部分出现意识障碍。
不同点:睡眠障碍儿童发作时脑电检查无癫痫性放电。
治疗原则:目前癫痫的主要治疗方法是药物治疗,生酮饮食可作为辅助手段,对于有明确癫痫病灶的儿童可切除性手术治疗,而对没有明且病因,或者痫样放电病灶广泛、不明确者,可采用姑息性手术。
治疗的目标:尽可能地控制发作,改善癫痫预后,最大限度地减少使用抗癫痫药物产生的不良反应,提高儿童的社会功能和日常生活质量。
一般治疗
发作时
就地平躺,立即解开衣领、衣扣和腰带等可能导致儿童呼吸困难的衣物。
清除发作地点周围的危险物,扶持儿童卧倒,防止跌伤或伤到他人。
将儿童的头部侧向一边,及时吸出呼吸道分泌物和呕吐物,以减少
呼吸道阻塞和改善缺氧。
不可强行按压或用约束带捆扎儿童抽搐的肢体以免骨折,可在背后垫衣被之类的软物防止椎骨骨折,用枕头或其他柔软物保护关节以免碰撞床栏等硬物。
少数儿童在抽搐停止、意识恢复过程中有短暂的躁动兴奋,家长应做好看护防止儿童自伤或伤人。
癫痫发作时不要往儿童口中塞东西,如果强行撬开儿童的嘴,可能会导致不必要的损伤。如果往嘴里塞毛巾、卫生纸等异物,则可能导致儿童呼吸道阻塞,呼吸不畅,甚至窒息死亡。
发作后
癫痫发作后家长应陪在儿童身边,安慰儿童并使其冷静。
平时儿童应该保证充足的睡眠,避免各种刺激和诱发癫痫发作的因素。
生酮饮食疗法
生酮饮食疗法一般需要在营养师的指导下使用,是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食。
目前为药物
难治性癫痫公认的常用治疗方法,凡符合药物难治性癫痫诊断标准,不能或暂时不愿实施切除性手术治疗,且不存在后面提及禁忌证者,均适用生酮饮食疗法。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
医生一般会根据发作类型选择药物,由于儿童与成人用药不同,应注意严格按医生指导用药。
抗发作药物
强直或失张力发作的一线药物是丙戊酸钠。
局灶性发作的一线药物包括卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸钠。
手术治疗
适应证
一般来说,对有明确病因,且致痫局限,位于非功能区者采取切除性手术;而对没有明且病因,或者痫样放电病灶广泛、不明确者,可采用姑息性手术。
抗发作药物治疗无效或效果不佳、频繁发作影响儿童的日常生活。
手术方法
癫痫灶切除手术:包括病变半球切除术、局灶性病灶切除术。
姑息性手术治疗:胼胝体部分切开术、迷走神经刺激术,以及立体定向毁损术、软膜下横切术、脑深部刺激术(DBS)等。
治愈情况
由不同病因引起的癫痫预后不同,大多数癫痫儿童的发作可获得满意的控制。
但有20%~40%癫痫患者为
难治性癫痫,预后较差。
危害性
癫痫发作对大脑的损伤是不可逆的,部分儿童可遗留智力、语言和运动发育落后,对日常学习和生活有很大影响。
癫痫发作时可能会出现抽搐、呕吐等症状,这些可能会加重儿童的心理负担,对其人际交往有较大的影响。
日常管理
饮食管理
应用生酮饮食治疗的儿童家长一定要严格按照医嘱实施,同时做好血糖、血酮、尿酮以及不良反应的监测并记录。
儿童日常饮食最好营养全面、饮食宜清淡,避免食用辛辣刺激性食物。
控制体重在正常范围,避免过胖或过瘦。
运动管理
儿童可以做适当的运动锻炼身体比如散步、慢跑,但不要做剧烈的运动。
儿童在运动的过程中如果出现了一些不适,应该尽早停下来休息。
禁止儿童参加登高、游泳等危险的活动,以免发作时危及生命。
生活管理
儿童一定要保证充足的睡眠,不要熬夜,家长要做好看护,保持睡眠环境安静。
儿童要避免情绪激动,最好保持愉悦的心情。少玩或不玩电子产品。
家中最好摆设简单,儿童的床最好加床挡等保护装置,以免儿童突然发作时碰伤或从床上跌落。
建议儿童随身携带写有姓名、住址、联系电话及病史的个人资料,以备发作时及时联系与处理等。
心理支持
癫痫属于慢性病,病程长,症状易反复发作,会给儿童增加心理负担,日常家长应该多跟孩子沟通,安慰孩子的心理。
癫痫儿童可能会出现自卑心理、抑郁情绪,不敢与人相处,家长应该鼓励儿童,增强信心。
预防接种
癫痫不是疫苗接种的禁忌症,但注射疫苗前一定注意疫苗接种的适应证和禁忌证。
短期内频繁癫痫发作(半年内发作≥3次,或1年内发作≥4次)不建议注射疫苗。
病情监测
居家治疗过程中如果儿童癫痫发作频繁或儿童治疗后症状无明显改善等情况时,应及时就诊。
家长可记录儿童的症状日记,比如发作次数、有无抽搐、有无
意识障碍、发作时间等,在复诊检查时可作为医生的参考资料。
癫痫属于慢性病,病程长,症状易反复发作,家长应仔细记录药物剂量、治疗后反应和治疗方案调整情况。
随诊复查
儿童接受治疗后,应听从医生安排进行长期规律的门诊复查。
复查时要带上以前的检查结果、病志资料等,方便医生了解儿童的具体情况。
预防
小儿癫痫的预防主要是从病因入手。
癫痫有一定的遗传倾向,患癫痫或有高危因素的母亲需要咨询医生进行产前诊断并定时产检,以及对新生儿进行筛查,保证优生优育。
保持规律睡眠、避免外界(强光、噪音等)刺激或太过剧烈的运动等,以免诱发疾病发作。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。