概述
小儿原发性血小板增多症是一种发生于小儿，原因不明的骨髓增殖性疾病，以骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多为特征，具有血栓和出血事件的风险。患儿可有头痛、视力异常、头晕等微血管症状，进展缓慢，可多年保持良性过程。
是否医保
是
就诊科室
小儿内科、血液病科
临床症状
可有头痛、头晕、视力异常、肢端感觉异常等。
危害
可向真性红细胞增多症、骨髓纤维化和急性非淋巴细胞白血病等转化，重要器官的出血及
血栓形成可致死亡。
并发症
有出血、血栓等并发症。
检查
体格检查、血常规、骨髓穿刺活组织检查等。
诊断
主要依据血小板数量增多、骨髓穿刺活检及相关基因检查诊断。
治疗原则
抗血小板药物、骨髓抑制剂等药物治疗为主。
治愈性
治疗可减轻微血管病变，预防血栓形成。
饮食建议
选择高热量、高维生素、富含维生素的食物。
重要提醒
此病有向其他疾病转化的风险，需长期随诊。
典型症状
半数患儿无临床表现。有症状的患儿最常见的是头痛、头晕、视力异常、不典型胸痛、肢端感觉异常及
红斑性肢痛症等微血管症状。体格检查可发现脾大。
诊断依据
1.患儿可有微血管出血和栓塞症状，体格检查可发现脾大。
2.血小板计数(PLT)≥450×109／L。
3.骨髓活检：巨核细胞高度增生，成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度(1级)增多。
4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。
5.不能满足BCR-ABL-
慢性髓性白血病、
真性红细胞增多症(PV)、
原发性骨髓纤维化(PMF)、
骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准。
治疗方针
抗血小板药物、骨髓抑制剂等药物治疗为主。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
1.抗血小板药物
如
阿司匹林、二磷酸
腺苷阻滞剂等可预防
血栓形成。阿司匹林在有些患者可引起严重出血，使出血时间显著延长，因此使用时需慎重。
2.骨髓抑制剂
如
羟基脲系非烷化剂、绿米喹酮等可降低血小板计数，减轻微血管病变。
3.重组α-干扰素
可抑制异常巨核细胞克隆的分化，降低巨核细胞的大小和倍增。
其他治疗
急性有危险的出血或血栓患者，可用血细胞分离仪单采血小板。
预后情况
一般而言小儿原发性血小板增多症进展缓慢，多年保持良性病程，患者的生存曲线与年龄相同的正常人群相似，预后良好。但部分患者可向骨髓纤维化和急性非淋巴细胞白血病转化，影响生存；重要器官的出血和血栓形成也可影响生存。
日常护理
1.安抚患儿，避免其恐慌，使其保持良好心态。
2.通过引导、教育等方式鼓励患儿配合治疗，按时、按量服用药物。
3.注意卫生，避免继发感染。
5.注意保护患儿，防止外伤出血。
6.可在身体条件允许的情况下进行适量活动，有助于提高身体素质，改善精神面貌。
饮食调理
选择高热量、高蛋白、富含维生素等营养丰富的易消化、合口味的饮食。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
