与中性粒细胞胞浆成分反应的自身抗体
用于诊断、监测ANCA相关性血管炎
指标阳性多见于ANCA相关性血管炎,包括GPA、MPA、EGPA
结果异常需就诊风湿免疫科,必要时行其他自身抗体、尿液常规、肾功能、胸部CT等检查
定义
ANCA是指抗
中性粒细胞胞浆成分的一类
自身抗体,它是ANCA相关性血管炎(AAV)的标志性抗体,主要分为胞质型(c-ANCA)、核周型(p-ANCA)及非典型型。
c-ANCA的主要抗原为蛋白酶3(PR3),p-ANCA的主要抗原为髓过氧化物酶(MPO)、乳铁蛋白、溶酶素等。其中PR3和MPO对ANCA相关性血管炎的诊断和鉴别诊断具有重要的意义。
ANCA的浓度可通过间接免疫荧光法、ELISA等方法测定获得。间接免疫荧光法可以检测出是细胞质型 (c-ANCA)、核周型 (p-ANCA) 或非典型 ANCA (X-ANCA)以及其滴度,ELISA方法可以检测PR3和MPO的水平。
ANCA 可能存在于多种引起炎症、组织损伤和器官衰竭的相关疾病中。C-ANCA/PR3 最常见于
肉芽肿性多血管炎(既往称为Wegener肉芽肿,GPA),而 p-ANCA/MPO 最常与
显微镜下多血管炎相关(MPA)。非典型 ANCA的成分多样,抗原成分尚不完全明确,可见于非AAV疾病。
ANCA 在ANCA相关性血管炎的诊断、疗效判断和预测复发上均有重要意义。
ANCA:阴性。
c-ANCA:阴性(-);p-ANCA:阴性(-)。
ANCA-PR3:<0.4 U 。
ANCA-MPO:<0.4 U 。
温馨提示
当ANCA-PR3小于0.4 U提示患有
肉芽肿性多血管炎的可能性较小;当ANCA-PR3介于0.4~0.9 U时,需要结合ANCA、c-ANCA综合判断。
当ANCA-MPO小于0.4 U提示患有
显微镜下多血管炎的可能性较小;当ANCA-MPO介于0.4~0.9 U时,需要结合ANCA、p-ANCA综合判断。
指标升高
血液标本通过间接免疫荧光法检测出ANC称为结果阳性,检测报告单中常用“+”标识,还可以半定量方法显示滴度。
对血液标本进行PR3或MPO检测时会显示数值,如果数值大于≥1 U(阳性),则为ANCA-PR3、ANCA-MPO阳性。
间接免疫荧光法检测ANCA 结果呈阳性时,需要报告滴度,即将血清样本逐步稀释,测试出能检测到抗体的最大稀释度。例如,如果血清在稀释 64 倍后测试呈阳性,则滴度为 1:64。滴度越高,提示血液中的抗体就越多。
原因
危害
ANCA是致病性抗体,它可激活体液和细胞炎症介质,导致血管炎,常累及全身多系统,最常见于肺和肾脏,可引起肺间质病变和肾小球肾炎,导致呼吸衰竭和肾功能衰竭。
患者可出现的临床表现包括咳嗽、流涕、呼吸困难、
蛋白尿、眼睛发红、视物模糊、听力下降、下肢麻木、
皮疹或肉芽肿等症状。
诊疗建议
患者出现不明原因的发热、乏力、咳嗽、呼吸困难、耳鼻喉症状或伴有多器官损害表现时,医生可行
自身抗体检测,包括
抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体、
类风湿因子(RF)、c-ANCA、p-ANCA、ANCA-PR3、ANCA-MPO等检查,筛查有无
自身免疫性疾病。
若c-ANCA和ANCA-PR3同时阳性,主要见于
肉芽肿性多血管炎;而p-ANCA和ANCA-MPO同时阳性,主要见于显微镜下多血管炎。
医生还会进行血常规、尿常规、肾功能、胸部X线和CT等检查,明确有无多系统病变,必要行病理活检,其为诊断
系统性血管炎的金标准。
糖皮质激素是系统性血管炎的基础治疗药物,其剂量及用法因病变部位与严重程度而异,凡有肾、肺、神经系统、心血管及其他重要脏器受累者,除糖皮质激素外,还应及早加用免疫抑制剂(如
环磷酰胺)或生物制剂。
规范治疗有效时,疾病转为非活动性,ANCA可以转阴,若ANCA再次阳性,多提示疾病复发。
饮食不能使ANCA转阴,肾功能不全的患者应适当减少蛋白质的摄入,宜选用动物蛋白,少食豆类食品,低钠、低盐饮食。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。