抗线粒体抗体（AMA）是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体，其靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白，成分复杂，现知有M₁～M₉9种亚型。M2是原发性胆汁性肝硬化患者血清中抗线粒体抗体反应的主要成分，本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α-酮酸脱氢酶的复合体。

目前间接免疫荧光法仍然很广泛地用于AMA的筛查。大鼠肾是间接免疫荧光法检测AMA的标准底物。把内因子包被在载片上，制作成生物载片。将稀释的患者样本与生物载片温育，如果样本为阳性，特异性抗体与相应的抗原结合。在第二次温育时，荧光素标记的抗人抗体与结合在生物基质上的抗体反应，形成荧光显微镜下所观察到的特异性荧光模式。

1.患者准备

检查前一天晚上8点后避免进食和剧烈运动。患者采血前最好休息15分钟以上。

2.标本类型

常规采集患者空腹静脉血液4ml置于无抗凝剂的一次性真空采血管中备用。

3.标本运送

标本采集后应明确标识并由专人及时送检，并注意运送过程中的生物危害性。

4.标本处理

（1）标本置于37℃孵箱孵育待血液完全凝固后离心分离血清，并进行检测。

（2）分离血清，4℃可保存3天或-20℃冰冻保存较长时间。冰冻保存后不能反复冻融。

排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；不明原因的转氨酶升高，胆红素、碱性磷酸酶增高，高度怀疑自身免疫性肝病等。

抗线粒体2型抗体是诊断PBC的高度特异和敏感的指标，阳性率可达90%以上。此外，慢性肝脏疾病和进行性系统性硬化症中也可检出抗M2抗体，但以低滴度为主。抗M2抗体阳性的进行性系统硬化症患者有可能临床上重叠有PBC。

阴性。

1.严重溶血、脂血标本，细菌污染标本可对检测结果造成干扰；不采用装有抗凝剂的采血管。

2.标本应及时检测。如有特殊情况，分离血清，并于4℃或-20℃保存，以免影响检测结果。标本中不能混入血细胞、纤维蛋白丝、尘埃和气泡，否则会影响其检测结果。