概述
小儿牙本质生长不全综合征是一种常染色体显性遗传病，因牙釉质和牙本质发育不全而有牙齿较小、易折断、逐渐磨短等表现。以保护、修复患牙或安装义齿等治疗为主，预后良好。
是否医保
是
就诊科室
口腔修复科、口腔正畸科、儿童口腔科
别名
棕色牙综合征、遗传性牙釉质发育不全综合征、Capdepont综合征、Stainton综合征、乳色牙质综合征、牙骨质生成不全症、凹陷牙
临床症状
牙齿较小、橙黄或棕黄色、易折断、逐渐磨短等。
危害
牙齿损害可影响进食及美观。
检查
体格检查、血电解质检测、X线片、组织病理学检查等。
诊断
牙齿较小、易折断结合组织病理学检查诊断。
治疗原则
保护和修复患齿，必要时安装义齿等。
治愈性
治疗可延缓牙齿损害或重建咀嚼功能。
饮食建议
选择清淡、无渣或少渣软食。
典型症状
表现为牙齿较小，色泽橙黄或棕黄，呈半透明状，质地脆弱，易折断，但无松动现象。全部或大部分牙齿可被逐渐磨短，甚至于牙龈平齐，受累牙龈坚硬。可累及乳牙及恒牙，出生后牙齿萌出时即可出现症状。体格检查可见局部
软组织肿胀，无疼痛、出血、溢脓等。
诊断依据
1.患者出生后牙齿萌出时即可出现典型的牙齿改变，体格检查可见局部软组织肿胀，无疼痛、出血、溢脓等。2.血清电解质检测有时可有血磷升高。3.X线片可直接观察牙齿情况，为诊断提供依据，可见牙根、牙周膜形态正常，可有釉质与牙本质之间的正常对比缺失或牙冠改变。4.组织病理学检查具有诊断意义，可见牙根细长、髓腔小，牙质结构大部分破坏，硬度减低。
治疗方针
保护和修复患齿，必要时安装义齿等。
手术治疗
牙齿磨损较严重者可拔除病齿，安装部分或全部义齿。
其他治疗
通过树脂、烤瓷、金属联合材料等保护或修复患齿，前牙可采用树脂贴面修复，后牙可选择金属冠等全冠修复。
预后情况
患齿可影响咀嚼消化功能，治疗可重建牙齿功能，全身预后良好。
日常护理
1.养成良好生活习惯，注意口腔卫生，避免继发感染及龋齿等。2.保持良好心态，避免焦虑、自卑等不良情绪。3.适当运动，有助于提高身体素质，改善精神面貌。
饮食调理
选择清淡、无渣或少渣软食，避免过酸、过甜等饮食，减少对牙齿的损耗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
