小儿血管免疫母细胞淋巴结病是一种原因未明的全身性淋巴结病，常有多种组织器官损害。

是

小儿内科、血液内科

高热、消瘦、乏力、淋巴结肿大、皮疹、肝大、脾大等。

可发生肺炎、败血症、肾功能衰竭等，甚至危及生命；部分患儿可发展为淋巴瘤。

肺炎、败血症、肾功能衰竭等。

血常规、血涂片、骨髓涂片、免疫学检查、X线片、病理学检查、染色体、DNA分析等。

根据高热、乏力、淋巴结肿大及病理学检查做出诊断。

应用免疫抑制剂，必要时进行化疗。

积极治疗可在一定程度上缓解症状，改善生活质量。

为患儿提供均衡膳食。

病因尚未明确，可能与免疫、感染等因素有关。

1.一般表现多数有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。2.淋巴结肿大全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。3.皮疹皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。4.肝大脾大可有轻到中度肝大和脾大。

1.高热、消瘦、乏力、淋巴结肿大、皮疹、肝大、脾大等。2.血常规显示血红蛋白含量降低，白细胞增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。少数患儿外周血可见免疫母细胞；骨髓涂片可见骨髓象增生明显活跃，免疫母细胞增多。3.免疫学检查显示多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高。4.淋巴结病理学检查常是确诊依据，特征为以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失；小血管显著增生，以皮质旁区最显著；嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。5.胸部X线片可有肺部浸润及胸腔积液。6. 基因重排阳性血管免疫母细胞淋巴结病实为淋巴瘤，可归类为“血管免疫母细胞淋巴结病样淋巴瘤”；基因重排阴性血管免疫母细胞淋巴结病可能为良性增生，亦有可能处于未发生基因重排的交界性阶段，随着时间发展可能发生基因重排演变为淋巴瘤。本病可能处于良性淋巴结病与恶性淋巴瘤的中间状态，可看作是淋巴瘤的前期表现。

小剂量糖皮质激素治疗有效；近年亦有免疫抑制剂、血浆置换等，短期治疗效果较满意，但复发率高，预后差别也很大。无效或复发患儿可进行化疗。

可用小剂量糖皮质激素等药物治疗。

化疗适用于对激素反应不佳或复发病例。

多数预后不良，常呈进行性加重，可因肺炎及败血症等继发感染而死亡，或因肾功能衰竭而死亡，或缓解后病情有恶化，部分患儿可转化为恶性淋巴瘤。

1.环境创造有利于患儿休息的环境，保证患儿睡眠。2.预防感染注意气候变化，及时增减衣被，避免受寒；避免到人员密集的公共场所。3.心理护理家长要保持积极乐观的心态，增强战胜疾病的信心。

为患儿提供平衡膳食。