小儿血管瘤血小板减少综合征又称小儿Kasabach-Merritt综合征，是以快速生长的巨大脉管肿瘤和血小板减少性出血为特征的一种小儿疾病，可危及生命，输注血制品、激素等治疗有助于改善预后。

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新生儿科、小儿内科、小儿外科、皮肤科、血液病科

小儿Kasabach-Merritt综合征、小儿卡萨巴赫-梅里特综合征

出生后快速生长的巨大脉管肿瘤、反复出血等。

患儿内出血风险高，可危及生命。

体格检查、血常规、凝血功能检查、B超、CT、组织病理学检查等。

快速生长的巨大脉管肿瘤、严重的血小板减少症、微血管病性溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍，结合实验室检查及组织病理学检查诊断。

可选择输注血制品、激素、免疫抑制剂等治疗。

及时有效的治疗有助于消除症状，改善预后。

母乳喂养，及时添加辅食，必要时人工喂养。

病因不明。Kasabach-Merritt综合征的血管瘤不是普通的血管瘤，很可能是卡波西血管内皮瘤或簇状血管瘤。

出生时或出生后不久发现快速生长的巨大脉管肿瘤，起初可为点状红褐色斑疹，随后皮下出现软组织肿块，可高出皮面，增长迅速，无自行消退趋势，随患儿年龄增长而生长，并可向周围组织或器官浸润。脉管肿瘤单发或多发，好发生躯干、四肢，少数生长于体内，多有触痛，并容易形成溃疡，可继发感染。反复出血为此病特点，表现为脉管肿瘤迅速增大、向四周扩散，局部出现出血点或瘀斑，甚至可发生致命性大出血。

1.患儿出生后时或出生后不久即发现快速生长的巨大脉管肿瘤，无自行消退趋势，并有出血倾向。2.血常规可见血小板数量明显减少，反复出血的患儿还可有红细胞计数减少、血红蛋白减少等贫血表现及网织红细胞减少。3.凝血功能检查可见纤维蛋白原减少，凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）均延长，发生弥散性血管内凝血（DIC）时改变明显，并有D-二聚体、纤维蛋白降解产物（FDP）等增高。4.影像学检查有助于发现体内的脉管肿瘤、明确脉管肿瘤范围及供血分支情况。B超是小儿常用的无创性、无放射性影像学检查，血管多普勒超声可发现及评估脉管肿瘤情况。CT、MRI可见血管增强性肿块及血管内血栓形成，结合血管造影可明确病变范围及供血情况。5.组织病理学检查显示卡波西型血管内皮瘤及成簇状生长的血管瘤组织，小血管内被血小板和纤维蛋白构成的血栓填充。

可选择输注血制品、激素、注射硬化剂等治疗。

1.糖皮质激素是首选治疗，单纯皮肤血管瘤对此治疗敏感，应注意药物剂量及逐渐停药，治疗无效时可试用其他药物治疗，如干扰素、免疫抑制剂、平阳霉素、丙种球蛋白、长春新碱、普萘洛尔和联合药物治疗等。2.根据患儿凝血功能选择抗凝药物治疗，如肝素、低分子右旋糖酐等。

放射治疗较为有效，包括放射性核素敷贴、放射性核素胶体注射、放射线照射等，但对于小儿可能存在致畸风险，使用及剂量应慎重。

传统的治疗方法是将瘤体切除，包括手术、栓塞等，手术治疗时注意凝血功能障碍、瘤体的位置和大小，术前维持患儿的凝血功能以及病情稳定，在不损伤重要组织脏器的前提下，有人建议尽快手术切除瘤体治疗。在术前应用激素、丙种球蛋白、输注血液制品等冲击治疗，使瘤体相对缩小或大小维持稳定以及患儿达到手术耐受。

1.肿瘤较小且范围局限，可进行腔内注射硬化剂或局部加压治疗。2.通过介入治疗，注射栓塞剂可造成血管瘤缺血梗死。3.输注血制品可补充凝血因子、纠正出血倾向及贫血等。

患儿可因继发弥散性血管内凝血、颅内出血、消化道出血等死亡，及时有效的治疗有助于改善预后。

1.注意卫生，防止继发感染。2.保持生活环境安静、舒适，避免不良刺激，及时安抚患儿，避免患儿哭闹。3.家属应按时、按量给患儿服药。

母乳喂养，及时添加辅食，必要时可进行人工喂养。