小儿先天性面肌双瘫综合征的早期症状-小儿先天性面肌双瘫综合征的病因及治疗方法-问药网

概述

小儿先天性面肌双瘫综合征是一种先天性疾病，病因不明，主要表现以双侧面瘫和双眼外展受限为主，之后扩展到几乎所有脑神经。除脑神经外，可同时伴有颅面畸形、肌肉畸形、四肢骨骼肌畸形和智力发育迟缓。

是否医保

是

就诊科室

儿科、神经内科、眼科

别名

Mobius综合征、痛性运动不能综合征、眼肌面肌麻痹综合征

临床症状

缺乏表情运动、口唇外翻、唾液外流、语言不流利等。

危害

不但影响进食，还可导致视力障碍。

并发症

智力障碍、肌肉瘫痪等。

检查

体格检查、肌电图、脑电图、X线片、CT、MRI、组织病理学检查等。

诊断

根据患儿假面具容貌，结合肌电图、影像学检查等诊断。

治疗原则

无特殊治疗方法，主要采取矫正畸形和对症治疗。

治愈性

经治疗，可缓解症状。

饮食建议

婴幼儿，宜母乳喂养，较大患儿，给予富营养的柔软饮食。

病因

病因不明，染色体1P22、13q12.2-13相互易位，发现了一些与发病有关的基因，如PLEXIN-D1；局部缺血：因胚胎因素（宫内窘迫、机械压迫等）或环境毒素（母孕期用药等）导致胚胎发育早期受损部位缺血、发育不良。

典型症状

新生儿为假面具貌。入睡时不合目，哭笑时面部无表情，口唇外翻，张口时唾液外流，语言不流利。因面肌和舌肌麻痹，哺乳和咀嚼时困难。头面部双侧肌肉瘫痪，双侧眼肌麻痹，常伴有智力障碍等先天异常。

诊断依据

Mobius综合征无特异性的实验室检测方法，Mobius综合征的最低诊断标准：先天的、非进行性的单侧或双侧面部瘫痪，单(双)眼球不能外展。

治疗方针

通过矫正畸形、对症治疗，改善症状。

其他治疗

无特殊治疗方法，治疗主要是对症保守治疗和畸形的矫治，如斜视的纠正、牙颌畸形及肢体畸形的整复。对伴有倒睫、暴露性角膜炎、斜视，可对症处理。

预后情况

可在几周内恢复，或呈永久性面瘫，但双侧呈不对称性。

日常护理

1.保持环境安静、整洁，保证充足睡眠。2.注意口腔卫生，做好口腔清洁，较大患儿饭后要漱口。3.眼睑不能闭合者应予以眼罩等保护。4.适当进行体育运动，增强机体免疫力。5.做好心理护理，积极配合治疗。

饮食调理

婴幼儿宜母乳喂养，及时添加辅食；较大患儿宜清淡饮食，避免辛辣、坚硬、粗糙食物，多进食富含维生素的食物。