由肾上腺皮质与髓质同时发生
腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起
库欣综合征，即异位ACTH
嗜铬细胞瘤，由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及
儿茶酚胺增多症。
具有典型
库欣综合征表现又存在典型
嗜铬细胞瘤发作的症候群。尿17-OHCS（17-羟皮质类固醇）、17-KS（17-酮类固醇）明显升高，可被大剂量
地塞米松所抑制。尿VMA定性试验阳性。可有发作性头痛、腹痛、心悸、多汗及发作性心动过速、高血压等。
向心性肥胖、
满月脸、多血质等表现，4岁患儿已出现稀疏阴毛。
根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征，结合内分泌、X线检查做出诊断。
1.尿检
尿17-OHCS、17-KS明显升高。
2.X线造影
蝶鞍摄片及腹膜后充气X线造影无异常。
宜选用肾上腺次全切除术，术后定期随访，不一定须立即行垂体放疗。
1.婚前检查
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括普通体检（如血压、
心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）等。
2.产前检查
在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
孕妇应尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。作好孕期的各项保健工作。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
