原发性巨球蛋白血症（WM）是血液呈现大量单克隆巨球蛋白（IgM）为特征的B
淋巴细胞恶性病变，又称
华氏巨球蛋白血症。巨球蛋白血症实验诊断是通过实验室检查辅助诊断WM。
1．血清免疫学检查
是诊断原发性巨球蛋白血症的最主要方法之一。异常单克隆IgM增多，患者
血清总蛋白和球蛋白明显增加而清蛋白下降，因此A／G比例下降甚至倒置。
2．骨髓组织象
骨髓增生较活跃、正常或较低下，骨髓受累可以非常广泛，伴有正常造血细胞的明显减少，大部为淋巴样浆细胞所取代。成熟浆细胞、
淋巴细胞、组织肥大细胞及组织细胞也可以增多。这些细胞浸润可以是局灶性或弥漫性。如果骨髓中淋巴样浆细胞浸润＞50%，是预后不良的因素之一。
3．淋巴细胞免疫表型：lgM+CD5±，CDl0-，CDl9+，CD20+，CD22+，CD23-，CD25+，CD27+，FMC7＋，CDl03-，CDl38-(亦可与此有所差异)。
4．血象
大多数患者贫血，呈正细胞正色素性，有的患者同时有白细胞数减少，血小板数正常或减少，甚至见全血细胞减少。
5．细胞化学染色
骨髓中的淋巴细胞及淋巴样浆细胞的
过碘酸-雪夫反应常呈块状强阳性。
6．血沉：血沉即
红细胞沉降率（ESR）明显增快，通常＞100 mm／h。
7．尿液检查：本-周蛋白阳性比骨髓瘤少见。
8．遗传学检查： WM常见的细胞遗传学异常为6q2l～q23的缺失(占50％)。另外WM没有lgH开关基因的重组，有助于鉴别以IgH开关区重组为主要特征的IgM骨髓瘤。
9．其他检查：全血和
血浆黏度增加；
凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（PTT）常延长，血小板黏附、聚集功能可下降等。
WM分为两种类型：有症状型和无症状型。2008年WHO最新分类标准将
华氏巨球蛋白血症定义为一种发生于酯蛋白脂酶（LPL）的临床综合征。故大多数病例需通过免疫表型监测骨髓病理形态学结合临床资料方可获得诊断。实验诊断既可以明确WM的诊断，也为鉴别诊断提供帮助。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
