脑脊液聚集增多导致脑室压力增高的疾病
患儿多表现为头痛、呕吐、烦躁、嗜睡等
主要因脑脊液循环受阻所致
主要采取手术治疗
定义
小儿脑积水是指因多种先天性或后天性病因所致脑脊液过度分泌、循环和吸收障碍，出现脑室扩大、
颅内压增高的疾病。
脑脊液是充满在脑和脊髓内部及周围的无色透明液体，平时在脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管循环流动，不断产生又不断被吸收，达到一种“动态平衡”。
分型
根据发病原因分型
后天性
脑积水：通常是由颅内出血、感染、
肿瘤等引起的脑积水。
根据脑积水阻塞部位分型
阻塞性脑积水：是由于脑室系统内的循环通路阻塞引起。
发病情况
新生儿先天性脑积水的发病率在0.8％左右。
致病原因
脑脊液循环受阻
较常见，脑脊液在脑室、蛛网膜下腔和脊髓蛛网膜下腔之间循环，循环通路的任一部位发生梗阻，均可引起脑脊液的吸收障碍而导致小儿脑积水。
先天性导水管狭窄畸形、第四脑室侧孔
闭锁综合征等先天性畸形可阻塞脑脊液循环通路。
脑室内
肿瘤可压迫脑组织，引起脑移位，进而阻塞脑脊液循环通路。
蛛网膜囊肿或室管膜囊肿很可能阻塞第四脑室出口处脑脊液的流动。
脑出血后的血凝块进入脑室系统也可能阻塞
脑积水通路导致脑积水。
脑脊液产生过多
因脑室较大的脉络丛肿瘤造成脑脊液过度分泌。
脑脊液吸收障碍
常见于
颅内感染（如
脑膜炎）、
蛛网膜下腔出血后发生蛛网膜下腔粘连、静脉窦血栓形成、
上腔静脉综合征等原因。
诱发因素
宫内感染：妊娠期间宫内感染引起胎儿脑组织发炎。
头部外伤。
早产：早产儿维生素K、铁及维生素D贮存较足月儿低，更易发生脑出血。
婴幼儿
主要是以头颅逐渐扩大、前囟（位于头顶用手摸的呈菱形）饱满凸出最为常见，颅、面比例失调，如头大脸小。
婴幼儿常以抓头、摇头、尖叫、哭闹、烦躁不安、吸吮困难、呕吐等症状为主。
家长还可发现部分患儿出现头皮静脉充盈。
严重者可出现“落日眼”：患儿眼球向下旋转，暴露出上半部分的白色巩膜，像是太阳已落至地平线。
年长儿童
患儿多自述有头昏、头痛等情况。
癫痫发作：患儿可突然出现意识丧失，继之出现面、颈、四肢某部分的强直或阵挛性抽动，持续数十秒或数分钟不等。
肌张力和肌力不足：少数患儿可能不能正常站立或坐稳。
疾病晚期，可出现智力明显减退。
就医科室
儿科
若患儿出现喂养困难、头围迅速增大、前囟门扩大、不明原因地呕吐、尖叫哭闹、嗜睡等，家长要及时带患儿前往医院就诊。
小儿外科
若患儿出现以上症状，也可前往儿童专科医院的小儿外科门诊就医。
急诊科
若患儿发生
脑外伤、剧烈头痛、全身抽搐、恶心、呕吐，家长应立即带患儿前往医院急诊就诊，或拨打“120”急救电话呼叫救护车。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议家长详细记录患儿出现过的症状，以便给医生的诊断提供参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子是否出现尖叫、哭闹等症状？
孩子是否出现吸吮困难或喂养困难？
孩子是否出现全身抽搐情况？
头围是否增大且增长速度快？
病史清单
孩子是否有先天畸形，如先天性导水管狭窄畸形、第四脑室侧孔
闭锁综合征等？
孩子头部是否发生过外伤？
孩子是否为早产儿？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：超声检查、头颅CT、头颅磁共振成像
其他检查：腰椎穿刺
诊断依据
病史
有先天性导水管狭窄畸形、第四脑室侧孔
闭锁综合征等先天畸形。
临床表现
症状
患儿头颅增大、尖叫哭闹、食欲欠佳、呕吐、头痛等症状。
体征
检查可见患儿头颅很大，面部和身体显得很小，骨缝分离，前囟扩大而且饱满，头皮静脉扩张，叩诊头颅有破壶音。
影像学检查
头颅CT及头颅磁共振成像检查
该检查是为小儿脑积水的诊断提供可靠依据。
可用于测量小儿脑室的大小，能显示
脑积水的程度及病因，还能用于本病预后的判断。
检查时需要保持静止不动，家长要协助患儿摆好体位，确保患儿身体不乱动。必要时可能需要使用少量镇静剂，要做好防护。
头颅超声
对于婴儿通常首选超声进行初步评估，是无创、价廉、可重复性操作的检测工具，有较重要的参考价值。
可以动态监测脑室形态和脑室内出血。
腰椎穿刺
通过腰椎穿刺注入核素或造影剂，进行核素脑池扫描或CT脑池扫描，可以帮助确定梗阻部位。
注意事项：检查后应让患儿去枕平卧4～6小时，以免引起术后低颅压头痛。
鉴别诊断
硬脑膜下血肿
相似点：头颅增大、颅骨变薄。
不同点：
硬脑膜下血肿或积液慢性的患儿在分娩时多有损伤，通过前囟门穿刺可进行区分，从硬脑膜下腔可抽出陈旧血性或淡黄色液体，而
先天性脑积水的脑脊液多正常。通过头颅CT或MRI检查也可进行鉴别。
佝偻病
相似点：头颅增大。
不同点：
佝偻病头颅增大呈不规则形或方形，以额骨和枕骨较为突出，并且本病并没有颅内压增高症状，但有佝偻病的其他表现，如颅骨软化、鸡胸、X形腿或O形腿等骨骼改变。
巨脑畸形
相似点：头颅增大，头围增长速度与先天性脑积水类似。
不同点：巨脑畸形没有“落日征”及神经系统受损症状与体征；CT或MRI显示脑实质增大，脑室正常。
对于继发性脑积水合并
颅内高压的患儿首先要采取降压措施，同时处理颅内原发疾病。
如果是出血或感染并发的
脑积水，术前必须经治疗后脑脊液恢复正常，再进行脑积水治疗。
一般治疗
轻、中度脑积水颅内压不高的患儿，可以门诊观察随访，并进行眼底检查，一般不需要特别的药物治疗。
手术治疗
对中、重度的小儿脑积水可以采取手术治疗。
脑室腹腔分流术
目前使用范围最广的手术方式，并发症发生率低。
手术并发症主要包括分流通畅障碍、过度分流、感染、
硬膜下血肿等。
内镜下第三脑室造瘘
是一种比较新的、流行的、不带脑室腹腔分流管的治疗方式，主要适用于儿童阻塞型脑积水。
脑组织顺应性好、室周结构未破坏、年龄小、症状发生时间短、
步态异常为主、认知功能保留、腰穿释放脑脊液效果好的患者适合此治疗，但仍需进一步研究证实。
治愈情况
小儿脑积水治疗后的效果与病因、并发症等有关。
如能根治
脑积水的原因，有可能完全治愈，智力发育也不受影响。如导致脑积水的原因难以解除或合并其他先天畸形则预后较差。
危害性
脑积水可引起头痛、行为障碍、智力障碍等，对日常生活产生严重的影响。
患儿也会出现人格和行为的改变，如易激惹、不守规矩或有攻击行为、冷漠。
部分患儿治疗后可能留有后遗症，如智力障碍、术后记忆缺失、思维能力明显下降、癫痫、失明等。
日常管理
饮食管理
母乳喂养的患儿可采取少量多次的喂养方式。
如果患儿频繁呕吐不能进食，可在医生指导下静脉予以高营养和补液。
年长患儿疾病恢复期应以清淡、易消化饮食为主，适量进食优质蛋白食物，如蛋类、奶类、瘦肉、豆制品等。避免食用生冷、油腻、辛辣刺激性食物，如冰激凌、炸鸡、辣椒等。
生活管理
保持室内安静，定时开窗通风，保持空气新鲜。
患儿如发生呕吐，做好口腔护理，及时清除呕吐物。
如果患儿出现惊厥发作，家长要及时将患儿头部偏向一侧，做好口腔保护防止咬伤舌头，但家长不可强行掰开患儿口腔塞毛巾或木棍等。
心理支持
如果患儿存在智力障碍、癫痫、失明等后遗症，家长要多关心、耐心护理，多给予患儿一些鼓励和赞扬。
病情监测
术后如果分流处皮肤出现发红、压痛等，要及时前往医院就诊。
患儿如果出现发热、视力障碍、视物有重影等表现，家长要及时带患儿到医院就诊。
随诊复查
一般建议患儿术后2周内进行短期疗效评估，术后1、3、6、12个月进行长期随诊复查。
具体可遵医嘱结合临床症状变化调整后续随访时间，若无变化可每年定期复查，若有变化则随时就诊。
预防
孕期要定期产检，避免各种病毒或细菌感染，避免服用导致畸形的药物，降低早产的风险。
定期接种疫苗，积极进行疾病筛查。
及时治疗婴幼儿各种颅脑原发病。
平时要注意孩子安全，避免头部受伤。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
