Burkitt淋巴瘤(BL)是一种高度侵袭性恶性肿瘤,由单一形态的、中等大小的B细胞组成,多见核分裂象,常发生在或表现为
急性白血病。BL常伴有发热、体重减轻且临床进展迅速。其预后与诊断时疾病负荷有关,故早期诊断对本病具有重要意义。
1.血象
(1)白细胞计数正常或稍高,血小板正常或降低,嗜酸粒细胞可有不同程度的升高。早期无贫血,后期常伴轻至中度正常细胞正色素型贫血,网织红细胞正常或稍低。
(2)后期转化为Burkitt白血病时,血涂片内可见
肿瘤细胞,核圆或卵圆,染色质粗,副染色质相对清晰,可见明显核仁,胞浆嗜碱性,常伴有脂质空泡。
2.骨髓象
一旦瘤病变侵犯骨髓,切片内不典型淋巴样瘤细胞呈弥漫型或间质型浸润,胞体中等大小,胞浆淡灰蓝色,核浆比例高,核圆,边缘不规则,核染色质粗,核仁深蓝而明显,胞浆嗜碱性,常伴有脂质空泡。瘤病变内常伴散性分布的巨噬细胞,后者的透明胞浆内含有许多细胞碎片,切片呈特殊“星空形”外观。
3.病理组织学
典型表现为中型
淋巴瘤细胞均一弥漫性增生,可见多数吞噬细胞。肿瘤细胞核形态比较一致,呈圆形或卵圆形,有2~5个明显的核仁,核仁小。细胞质量少,嗜碱性,通常含有多数脂质空泡。细胞分裂相多见。
4.细胞形态学
使用外周血、骨髓、淋巴结和肿瘤组织的标本作病理玻片。细胞均一,中等大小,核圆,染色质致密,含有多个明显的核仁,细胞质丰富,嗜碱性。核、质内都可见多数脂肪空泡。
5. .免疫表型
瘤细胞表达膜IgM、单一轻链及B细胞相关抗原CD10、CD19、CD20、CD22、CD79a和Bcl-6,而CD5、CD23和TdT为阴性。
6.遗传学
肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因呈克隆性重排,Ig基因已发生体细胞突变。几乎所有病例都有MYC异位t(8;14)(q24;q32),少见的异位还有t(8;22)(22q11),t(2;8)(2q11)。
7.分子生物学检查
Burkitt淋巴瘤的分子生物标志是t(8;14),其水平异位也有未解决的部分,异位也可在
滤泡性淋巴瘤、
多发性骨髓瘤、
浆细胞白血病等中检出。
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