TRIKAFTA是Elexacaftor、Tezacaftor和Ivacaftor固定剂量组合片剂和Ivacaftor片剂的联合包装。截至2020年11月，本品尚未在国内上市。

Elexacaftor和Tezacaftor结合在CFTR蛋白上的不同位点，协同促进F508del-CFTR蛋白的细胞内加工和运输，从而增加传递到细胞表面的CFTR蛋白的数量。Ivacaftor增强了细胞表面CFTR通道或门控蛋白的开放概率。

Elexacaftor、Tezacaftor和Ivacaftor共同作用，增加了F508del-CFTR在细胞表面的数量，并通过CFTR介导的氯离子转运增加CFTR活性。

TRIKAFTA临床常用于治疗12岁及以上CFTR基因至少有一个F508del突变的囊性纤维化。

TRIKAFTA是一种联合包装药物，包括以下两种片剂。

复合片剂：橙色的胶囊状薄膜包衣片剂，活性成分包括elexacaftor 100毫克、tezacaftor 50毫克、ivacaftor 75毫克。

Ivacaftor片剂：浅蓝色的胶囊状薄膜包衣片剂，活性成分为Ivacaftor 150毫克。

TRIKAFTA是一种适用于12岁及以上患者、治疗CFTR(囊性纤维化跨膜传导调节)基因至少含有一个F508del突变的囊性纤维化的药物。

如果患者的基因型未知，治疗前应先进行CF基因突变检测。

中度肝功能不全者，应谨慎减量使用。

目前尚缺乏小于12岁的儿童使用TRIKAFTA的详细研究数据，应遵医嘱谨慎使用TRIKAFTA。

目前尚缺乏65岁及以上老年人使用TRIKAFTA的详细研究数据，应遵医嘱谨慎使用TRIKAFTA。

目前，没有足够的数据说明孕妇使用TRIKAFTA对生育的风险。但各组分的动物研究表明，elexacaftor、tezacaftor和ivacaftor没有致畸性或胚胎发育的不良影响。尽管如此，孕妇在使用TRIKAFTA时仍应谨慎。

目前尚无人类母乳中存在TRIKAFTA成分的数据。但动物实验表明，elexacaftor、tezacaftor和ivacaftor可分泌到哺乳期大鼠的乳汁中。因此，哺乳期妇女如要服用TRIKAFTA，应评估母体需求和母乳喂养对婴幼儿的潜在风险。

12岁及以上患者，应每天早上口服两片含有elexacaftor，tezacaftor and ivacaftor片，晚上服用一片ivacaftor片，服用时间间隔约12小时。

早晚服用药物需间隔约12小时，不能同时服用这两种片剂。

轻度肝功能不全者，不必调节用药剂量。

中度肝功能不全者，调整为早上口服两片elexacaftor，tezacaftor and ivacaftor片，晚上不服用ivacaftor片。

重度肝功能不全者，不应服用TRIKAFTA。

如第一天服用两片elexacaftor，tezacaftor and ivacaftor片，第二天服用一片ivacaftor片，第三天服用两片elexacaftor，tezacaftor and ivacaftor片，第四天服用一片ivacaftor片，晚间无需服用，以此类推。

中效CYP3A抑制剂包括氟康唑、红霉素等。

每周两次，分别间隔3到4天，服用两片elexacaftor，tezacaftor and ivacaftor片，晚间无需服药。

如每周的周一、周四早晨，服用两片elexacaftor，tezacaftor and ivacaftor片。

强效CYP3A抑制剂包括酮康唑、伊曲康唑、泊沙康唑、伏立康唑、替利霉素、克拉霉素等。

头痛。

上呼吸道感染，如普通感冒引起的鼻塞和流鼻涕。

腹部疼痛、腹泻。

鼻窦炎。

皮疹，女性患者皮疹的发生率高于男性。

白内障(儿童)。

肝功能指标升高，包括转氨酶升高、胆红素水平升高。

磷酸肌酸激酶水平升高。

在服用TRIKAFTA药物时，应整片吞咽，不要咀嚼药物。

最好与含脂肪的食物一起服用，包括含有黄油或油、鸡蛋、奶酪、坚果、全脂牛奶或肉类的食物。

在开始服用TRIKAFTA之前，以及治疗的第一年每3个月评估一次肝功能检查包括谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）和胆红素，此后每年进行一次。有肝胆疾病病史或肝功能检查异常的患者应考虑更频繁的监测。

开始使用TRIKAFTA治疗的小儿患者，应进行随访眼科检查。

在使用TRIKAFTA治疗前，请告知医生患者正在服用的所有药物，包括任何草药补充剂或维生素，特别是以下几类。

抗真菌药物：酮康唑、伊曲康唑、泊沙康唑、伏立康唑或氟康唑。

抗生素：泰利霉素、克拉霉素、红霉素。

其他药物：利福平、苯巴比妥、卡马西平、苯妥英、圣约翰麦芽汁。

如果错过一次服药剂量，且距离原定服药时间不超过6小时，应尽快补服漏服的剂量。

但是如果已经超过6小时，应按如下方式调整用药：若错过早晨的服药时间，应尽快服用错过剂量，但不要服用晚上的剂量。次日照常按原计划服用早晨的药物；若错过晚上的服药时间，请不用弥补。只需次日早晨照常按原计划服药。

TRIKAFTA过量用药尚无特效解毒剂。

药物过量的治疗包括一般支持措施，包括监测生命体征和观察患者的临床状况，出现问题对症治疗。

绝大部分药物都会有一定概率发生不良反应，因此发生不良反应时，不要过度惊慌。

如果不良反应症状不严重，适当对症处理，可以坚持用药。

如果不良反应较大，需要就医，医生会根据不良反应的轻重以决定是否继续用药，还是换用其他药物。

激素类避孕药可能是导致皮疹发生的因素之一。因此，对于服用激素类避孕药后出现皮疹的患者，建议中断使用TRIKAFTA和激素类避孕药。

应在20 ~25°C的常温下储存TRIKAFTA药物。允许在其他温度下短暂放置，温度范围15~30°C。

需放置于儿童不能接触到的位置。

Elexacaftor、Tezacaftor和Ivacaftor是CYP3A的底物。若同时使用TRIKAFTA和CYP3A诱导剂，可能会降低TRIKAFTA的疗效，因此建议不要联用强CYP3A诱导剂和TRIKAFTA。

强CYP3A诱导剂包括：利福平、苯巴比妥、卡马西平、苯妥英、圣约翰草等。

同时使用TRIKAFTA与CYP3A抑制剂，可导致TRIKAFTA的暴露量增加，因此TRIKAFTA与CYP3A抑制剂联合使用时应减少用量。

葡萄柚中也含有中度抑制CYP3A的成分，因此使用TRIKAFTA治疗期间，应避免食用含有葡萄柚的食物或饮料。

中度CYP3A抑制剂包括：氟康唑、红霉素等。

强CYP3A抑制剂有：酮康唑、伊曲康唑、泊沙康唑、伏立康唑和克拉霉素等。

Ivacaftor可能抑制CYP2C9。

建议联用华法林和使用TRIKAFTA期间应监测国际标准化比值(INR)。

TRIKAFTA可能增加格列美脲和格列吡嗪等药物的暴露量，应谨慎使用。

TRIKAFTA可能增加P-gp敏感底物药物的暴露量，从而增加或延长其疗效和不良反应，因此应谨慎使用并进行适当的监测。包括地高辛、环孢霉素、依维莫司、西罗莫司、他克莫司等治疗窗狭窄的P-gp底物药物。

因为Elexacaftor和M23-ELX可在体外抑制OATP1B1和OATP1B3等转运体的摄取能力从而增加转运体底物药物的暴露量，因此应谨慎用药。包括他汀类、格列本脲、那格列奈和瑞格列奈等。

药物必须合理使用，避免滥用。

处方药应该由医生开置处方购买，并在医生指导下使用。

非处方药可在药店自行购买，使用前应该仔细阅读药物说明书。

TRIKAFTA为处方药，需要在专业医生指导下应用。

盲目自行用药可能会增加不合理使用药物的风险，这些风险包括：浪费药物资源，贻误病情，产生耐药，严重药物不良反应。

病情完全控制前疾病症状可能会有所减轻，但不能擅自减量、停药，以免形成耐药、病情反复或者再次加重。

不要将该药物分享给有相同症状的人使用。