淋巴细胞间质性肺炎（LIP）是一种慢性、进行性、间质性肺炎，其肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞呈良性增生的不常见病变，此病很少见，在婴儿和老人均可见到。在儿童，多与HIV、EBV感染有关。其特点是肺间质有成熟的淋巴细胞和浆细胞浸润、不侵犯支气管,肺泡、胸膜、血管及肺内淋巴结。
起病年龄在1岁左右（5～81个月），以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢，临床表现无特异性，常见咳嗽、进行性呼吸困难及体重下降。而发热，无力和胸痛、
咯血较少见，体格检查见全身
淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，发绀，
杵状指。听诊正常或肺底部可闻及固定细湿啰音。常伴有肺外表现，如
干燥综合征，
重症肌无力等。
X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺。CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影。肺功能显示肺容量减低、限制性通气功能障碍、肺顺应性降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。
1.周围血象
2.骨髓象
可见淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞增多。
3.血生化检查
异常丙种球蛋白血症较常见，其发生率可达80%。通常包括多克隆的高丙种球蛋白血症，单克隆的高丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症少见。
4.血气分析
5.病原体检查
肺泡支气管灌洗液中查不到任何病原体。肺活检可明确诊断。近年认为纤维支气管镜检和支气管肺泡灌洗同样能确诊。
6.胸部X线
双
肺纹理增多或网点状阴影，肺底明显呈羽毛状，晚期为肺间质纤维化，呈蜂窝肺影。
7.肺功能
显示为限制性通气障碍，肺顺应性降低及弥散功能下降。
1.病史
发病年龄在1岁左右，多有HIV感染史，
2.临床症状
起病隐匿、缓慢，常见症状为咳嗽，呼吸困难和体重下降，少数有发热，无力和胸痛。
3.体征
可见全身
浅表淋巴结肿大，唾液腺增大，发绀，心率快，呼吸增快，肺部听诊可有喘鸣音或吸气末
湿啰音，部分患儿可有
杵状指（趾）及肝、脾肿大，因其临床表现无特异性，明确诊断需依靠病理活检。
根据HIV感染史，慢性进行性病程，X线及实验室检查肺活检病理所见及除外其他病原所致
间质性肺炎可作出诊断。X线表现为双侧的小蜂窝状阴影、HIV阴性，LIP需与严重的淋巴浸润性疾病鉴别。
1.与有明显淋巴浸润性疾病鉴别
如外源性过敏性肺泡炎，血管免疫母细胞性淋巴瘤，弥漫性淋巴增生和滤泡性毛细支气管炎。
2.在免疫损伤的患儿（如AIDS）
卡氏肺囊虫，分枝杆菌感染及巨细胞病毒（CMV）感染应注意鉴别。
原发肺脏的淋巴瘤95%是低度恶性的支气管相关淋巴组织的
B细胞淋巴瘤，多为局限性，可手术切除，局限于肺脏者预后较好，有肺外表现者预后较差。
目前尚无特异性治疗手段。肾上腺皮质激素及人血丙种球蛋白治疗有效，对激素反应不佳者可用
环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。有呼吸困难者可用支气管扩张药和氧疗，伴发感染者应积极控制感染。
LIP是一种慢性、进行性、
间质性肺炎，多伴AIDS发生，病情持续发展，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，多数死于呼吸衰竭，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。
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