单纯副耳：副耳可单发，亦可多发，约有10%的患者对称发病，但只发现副耳生长，却没有其他伴发身体畸形和功能异常。

伴其他发育畸形：本病也可伴有其他发育畸形，如唇/腭裂。常见于眼-耳-脊椎综合征、Nager头面骨发育不全、Townes-Brocks综合征、下颌面骨发育不全症、VACTERL综合征、Wildervanck综合征以及Wolf-Hirschhorn综合征。也见于Cornelia de Lange综合征，Simpson-Golabi-Bchmel综合征等。

面颊部副耳：根据耳廓在胚胎发育阶段的规律，副耳好发于耳前，在面颊侧方可见到皮损为肤色的丘疹或结节，质地随软骨核心的不同而有差异，表面覆有毳毛。

颈部副耳：也叫颈部先天性软骨残余、肉垂，是副耳在颈部的异型，由鳃弓的残余物形成，反映了颌骨发展过程中，外耳由颈部到头外侧的迁移，可单侧分布。皮损多无自觉症状，为非囊性或瘘管性损害，常与其下方的筋膜通过纤维带相连。

副耳是一种常见的头面部先天性耳廓畸形，平均每1000个新生儿中有3~6人发病。

该病发病率城市高于农村，东部高于西部，原因不明。

有家族聚集现象。

本病的发生主要是第1、2鳃弓发育畸形所致，也可与第2、3、4腮裂的软组织异常发育有关。

家族中有同部位的副耳生长者，常染色体相关单基因不规则显性遗传信息异常。

在母亲怀孕期间，处于耳廓发育阶段，如有感染史或服药史，可导致控制耳廓发育的基因突变，造成胎儿在出生时表现出副耳畸形。

耳廓在胚胎第3周开始由第1鳃弓和第2鳃弓发生，第6周初具雏形。由于耳廓的各个部分如耳屏，耳垂，对耳轮，对耳屏等是从两个鳃弓上6个分离的小丘状结节为中心衍生发育而成，所以其外形可以有很大的变异。

在胚胎三个月内受遗传因素、药物损害或病毒感染，均可影响耳廓发育，出现畸形，病变位置可随外耳从颈部到头外侧前移过程发生变化。第1鳃弓与第2鳃弓相互融合紊乱，前者发生残余或生成过多的胚胎期结节，从而表现出副耳的特征。

副耳患者在出生时即可发现耳屏前方、面颊部或颈部侧面有大小不一、形态各异的赘肉状肿物，表面被覆正常皮肤且生有毳毛。根据其内是否有软骨及软骨质地不同，呈现不同触感。

副耳在耳前生长时，多沿耳屏至口角线分布，如在颈侧生长者，可沿胸锁乳突肌前缘分布。

病变组织常单侧发病，也有双侧均生长者，可单发，也可多发，但无明显红肿、疼痛、扪痛、溃疡、渗出等表现。

本病因伴有其他发育畸形，从而呈现相应的结构畸形和功能障碍，如副耳为眼-耳-脊椎综合征的一个临床特征时，也可有其他临床表现，包括同侧面部发育不全、眼球外层皮样囊肿/结膜脂肪皮样囊肿以及脊柱畸形。

当患有副耳时，也可能伴发与唇/腭裂相关的综合征，包括Cornelia de Lange综合征，Simpson-Golabi-Bchmel综合征，Roberts综合征，Pallister-1Ha综合征，CHME综合征，眼耳脊柱发育不良综合征，Meige综合征以及13-三体综合征。

副耳还可见于Nager头面骨发育不全、Townes-Brocks综合征、下颌面骨发育不全症、VACTERL综合征、Wildervanck综合征以及Wolf-Hirschhorn综合征的相关症状。

除此之外，副耳患者发生听力损失的概率远高于正常人群，同时也可伴发耳前瘘和支气管瘘等畸形。

什么时候发现的？

出现在哪些部位？是单个还是多个？

颜色是否与周围皮肤相同？

副耳是否随年龄增长而长大？

是否出现过红肿、疼痛、扪痛、溃疡、渗出？

家族中是否有类似亲属？

母亲在怀孕期间，特别是妊娠前3个月是否患有感染性疾病或服药？

家族中有类似位置生长副耳的血缘亲属。

母亲在怀孕期间，特别是妊娠前3个月患有感染性疾病或服用药物。

相同点：都可表现出面颊部隆起的赘生物。

不同点：通过病理组织检查以资鉴别。组织病理检查见病变位于真皮，可开口于表皮，囊壁为复层鳞状上皮，即与正常表皮类似，有颗粒细胞层；囊内容物为网栏状角质物。

相同点：都可见耳朵前方见到软组织突起，部分软组织突起内有软骨。

不同点：耳廓结构残缺，原应耳廓生长处仅有零星而不规则的软组织突起，位置可前移或下移。

治疗目的：去除肿物，改善外观。

治疗原则：副耳没有任何生理功能，为胚胎异常发育所致的遗留组织，当影响外观时，主要选择手术治疗，彻底切除增生结构，同时进行美容缝合，减少瘢痕增生。也可采用Nd:YAG激光、金属钛夹治疗的方式去除肿物。

将金属钛夹夹持于副耳蒂部，逐渐增压收缩，使其缺血坏死并脱落，特别适合用于3个月以下的婴儿。

本方法家长接受度和满意度较高，简单、有效、耗时少。

副耳的治疗以选择手术方式彻底切除肿物为主。大多数副耳切除术可从根部切除，同时切除所含的软骨组织和血管。如还有过多的皮肤，还应进行去除或行Z成形术，方能收到较理想的整形效果。有瘘管的副耳，切除时需要一些特殊处理技巧。

副耳的手术治疗需在兼顾美学角度将副耳切除的同时，注意将与之相连的软骨支架一并去除。有时副耳与其下方的筋膜通过纤维带相连，也可伴发瘘管，一般先将瘘管切除，再行副耳切除。

采用Nd:YAG激光治疗副耳，较高频电离子手术仪治疗有其独特的优势，尤其适合基底较窄小的无软骨增生。

具有出血少，美容效果好，治疗时间短的特点。

出血、血肿：术区发生出血、血肿时可能与术中止血不彻底，以及与耳廓相连的软骨坏死有关，会因此影响创面愈合及术区修复。一旦发现出血和术区有暗红色囊样隆起，需要积极就医诊治。

术后感染：术中无菌操作不严格、术后术区污染，机体抵抗力下降时，可能发生术后感染，如病灶与耳廓软骨发生联系，有进展为耳廓化脓性软骨膜炎的风险，由此造成伤口延迟愈合。

瘢痕增生：如患者为瘢痕体质或术区持续受到炎症刺激可造成增生性瘢痕或瘢痕疙瘩，同样可影响外观。