小儿后颅窝型脑积水综合征的早期症状-小儿后颅窝型脑积水综合征的病因及治疗方法-问药网

概述

小儿后颅窝型脑积水综合征是一种特殊的先天性脑畸形，涉及小脑发育障碍、第四脑室囊性扩张、后颅窝体积增大。主要表现为头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状，或见智力和运动功能异常、步态不稳等神经损害症状。

是否医保

是

就诊科室

小儿内科

别名

非交通性脑积水、Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔闭锁综合征

临床症状

头痛、呕吐、烦躁、头颅增大、智力低下、头部控制力差、步态不稳、眼球震颤抽搐等。

危害

可伴有神经系统异常，严重者可因脑干呼吸中枢被压迫导致呼吸衰竭，而危及生命。

并发症

腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形、脊髓空洞症、先天性耳聋、先天性心脏病、先天性代谢性疾病等。

检查

血常规、酚红试验、X线片、CT、超声、磁共振、脑室造影等。

诊断

据头痛、呕吐、烦躁、共济失调等表现，结合血常规、超声、CT、磁共振、脑室造影等可诊断。

治疗原则

唯一的治疗方法是脑脊液分流术。

治愈性

经积极治疗可延长生存期。

饮食建议

婴幼儿宜母乳喂养，年长儿宜给予高蛋白、高维生素、易消化食物。

病因

病因未明，与胚胎早期的发育障碍有关，多种因素引起，染色体异常，致畸因素等。

典型症状

1.颅内压增高表现多数患儿在2岁以前出现头痛、呕吐、烦躁等症状。可见头颅增大，枕部后突明显。2.神经损害症状可见智力和运动功能异常，运动发育落后等。脑神经损害可见头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳、眼球震颤等。还可表现为痉挛性脑性瘫痪及智力低下、癫痫发作等。

诊断依据

1.头颅增长过速，头痛、呕吐、烦躁等。2.酚红试验可鉴别是否为交通性脑积水。3.CT检查对对诊断脑积水有重要价值，可见脑室呈球形扩张，程度较轻，第四脑室扩张程度最小，基底池往往扩张，大脑半球的脑沟增宽。4.磁共振检查可见脑室扩大、脑室周围有一圈高信号。5.X线片及脑室造影可见颅内压增高征。6．超声检查可见颅腔增大，颅骨变薄，颅缝增宽，囟门扩大

治疗方针

惟一的治疗方法是脑脊液分流术。

手术治疗

脑脊液分流术：有的先行后颅窝切开术，有的病例仅作单纯性分流术，有些病例则需要做进一步的分流术，包括脑室腹膜分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。

预后情况

预后不良，积极及时治疗可改善预后，降低病死率。

日常护理

1.密切观察意识、瞳孔变化，生命体征及肢体活动。2.遵医嘱坚持正规治疗，保证治疗效果。3.定期复查，若患儿出现异常情况应及时就诊。

饮食调理

婴幼儿宜母乳喂养，年长儿宜给予高蛋白、高维生素、易消化食物。