概述
泪腺肉样瘤病是病因未明的发生于泪腺的肉芽肿性疾病。表现为泪腺无痛性、进行性肿大等,主要使用糖皮质激素类药物等治疗,必要时可手术治疗,多数患者预后良好。
是否医保
是
就诊科室
别名
临床症状
泪腺无痛性、进行性肿大等。
危害
可影响泪腺及眼部功能,有全身症状者预后较差。
检查
体格检查、血常规、血清
血管紧张素转换酶检测、CT、组织病理学检查等。
诊断
根据泪腺肿大,结合组织病理学检查诊断。
治疗原则
糖皮质激素等药物治疗为主,必要时可手术治疗。
治愈性
治疗可控制疾病进展,缓解症状。
饮食建议
正常饮食,注意营养均衡。
典型症状
主要表现是泪腺无痛性、进行性肿大,多为双侧性,但发生的时间可有间隔,不同步,质地硬,与眼眶粘连,但可被推动,病程较长,也可急性起病。眼外肌、视神经和眼睑皮肤受累较少,受累时可出现
眼球运动障碍、视力下降、
视野缺损、
上睑下垂等表现。葡萄膜、虹膜、睫状体和脉络膜受累,可有视物模糊、流泪和畏光等表现。
其他症状
可以不同的形态侵犯多个器官、系统。累及腮腺可出现
腮腺肿大;肺部受累出现活动后呼吸困难、干咳等症状,体格检查可闻及
干啰音;皮肤受累可出现
结节红斑、
斑疹、
斑丘疹、
皮下结节等皮肤损害;关节受累可出现关节活动障碍、关节疼痛等表现;累及上呼吸道可有鼻塞、声音嘶哑、呼吸困难等表现。
诊断依据
1.患者出现泪腺无痛性、进行性增大,可伴有眼部及其他系统受累表现。体格检查发现泪腺质硬,可推动。2.
血常规检查可见白细胞、
单核细胞减少;血清
血管紧张素转换酶检测可见升高。3.CT可显示肿大的泪腺、肌肉和其他受累组织,同时可发现有无其他部位受累。4.组织病理学检查具有明确诊断意义,可见病变组织由上皮样细胞组成结节,周围有
淋巴细胞浸润,并可见少量巨细胞,无干酪样坏死。
治疗方针
糖皮质激素等药物治疗为主,必要时可手术治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
有眼部、中枢神经系统和肺部病变的患者应积极治疗,选择系统应用药物治疗,首选糖皮质激素,系统性治疗有效的药物还包括羟氯喹、
甲氨蝶呤、
沙利度胺、
异维A酸、米诺环素、雷公藤、
己酮可可碱、
来氟米特、
他克莫司、
环孢素、阿达木单抗、英夫利昔单抗等。
手术治疗
药物治疗效果不佳者,可行手术摘除肿大的泪腺,入路可选择颞侧入路。
预后情况
多数患者预后良好。极少数患者可有明显全身表现,预后较差。治疗可改善预后,易复发。
日常护理
1.保持心情舒畅,积极配合治疗,适当运动,提高身体素质。2.注意卫生,防止继发感染。
饮食调理
未进行手术治疗的患者可正常饮食。手术患者术后可选择高热量、高蛋白、富含维生素的饮食,以清淡、易消化为宜,有利于恢复。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。