原发于泪腺的恶性肿瘤，也包括发生在泪腺窝的恶性肿瘤
可表现为眼睑红肿、疼痛、眼球突出、视力下降、视物重影和上睑下垂
以手术切除为主，辅以放疗或化疗
高危因素包括高龄、有眼部肿瘤家族史或全身系统肿瘤史
定义
泪腺位于眼眶外上方泪腺窝内，是一种外分泌腺，在受到外界刺激或情感激动时大量分泌泪液。
狭义的泪腺癌，一般特指原发于泪腺的上皮性恶性肿瘤。
口语中的泪腺癌其实是广义上的泪腺癌，泛指所有原发于泪腺部位的恶性肿瘤，也包括发生于泪腺窝的恶性肿瘤。由于泪腺恶性肿瘤整体发病率低，本文将按泛指展开描述。
泪腺癌会侵犯眼周结构，如眼球、眼睑和眼窝等，严重时会影响患者的视力和生活质量。
分类
按照肿瘤组织来源，广义的泪腺癌可分为上皮性恶性肿瘤和非上皮性恶性肿瘤两类，它们的发病情况和预后都有一定差异。
上皮性恶性肿瘤
泪腺上皮性恶性肿瘤约占泪腺上皮性肿瘤的45%，主要包括以下类型。
腺样囊性癌
居泪腺原发性上皮性恶性肿瘤的第一位，也是最多见的高度恶性
泪腺肿瘤。
占泪腺上皮性恶性肿瘤的60%。
多形性腺癌
又称为恶性泪腺混合瘤，为最常见的泪腺窝原发性上皮性
肿瘤之一。
占泪腺上皮性恶性肿瘤的20%。
腺癌
约占泪腺原发性上皮性肿瘤的10%。
黏液表皮样癌
少见，仅占5%，由表皮样细胞、黏液细胞及中间型细胞构成。
鳞状细胞癌
比较罕见，常累及全泪腺。
非上皮性恶性肿瘤
发病情况
泪腺癌非常罕见，占所有眼部肿瘤的比例很小。
泪腺肿瘤整体发病率均很低。全球范围内，每年每100万人口中仅有1人发病；泪腺癌的发病率就更低了。
泪腺上皮性恶性肿瘤多发生于50岁以上，男女发病率相近，发病迅速，病程短。
泪腺的
淋巴瘤多发生于中老年人，部分患者为双侧眼眶发病，少数患者伴有其他系统淋巴瘤。
像其他
肿瘤一样，泪腺癌是细胞异常分裂的结果。泪腺癌确切病因不明，可能与环境、物理、化学、遗传等因素有关。
致病原因
泪腺癌目前确切病因不明。
高危因素
目前已发现年龄增加、遗传、
淋巴瘤病史等因素可能增加泪腺癌的发病风险，这些因素又称为高危因素。
年龄增加
泪腺癌相对高发于50岁以上的中老年人。
遗传因素
MYB和NFIB之间的融合癌基因，以及第6号染色体的长臂（q）的22–23区域与第9号染色体的短臂（p）的23–24区域交换易位，与泪腺的
腺样囊性癌有关。
淋巴瘤病史
部分泪腺淋巴瘤患者伴有其他部位淋巴瘤病史。
继发性因素
由于机体其他部位组织器官的细胞发生癌变，产生的癌细胞转移到泪腺，可导致泪腺转移癌。相对罕见，主要与原发性乳腺癌和肺癌有关。
泪腺癌常见症状包括眼外上方肿块，眼睑红肿、疼痛、眼球突出、视力下降等。
主要症状
眼外上方肿块
眼睛外侧的上方，可以摸到一个形状不太规则的肿块，不容易推动，边界不清晰，按压时会感到疼痛。
眼睑红肿
因
肿瘤具有侵袭性，累及眼睑可有眼睑红肿等炎性反应表现。
疼痛
各种泪腺癌均可有眼睑疼痛的表现。
泪腺腺样囊性癌会侵蚀神经和周围组织，导致出现明显的自发性疼痛，常伴有额颞部麻木感。
眼球突出
肿瘤生长速度较快，可导致眼球突出，向前下方移位。
视力下降
肿瘤生长较快，可压迫眼球，导致眼球受压变形，引起视力下降。
视物重影
肿瘤可累及眼外肌，导致眼球运动功能障碍，从而出现视物重影。
上睑下垂
肿瘤可侵袭提上睑肌，导致上眼皮呈下垂状态，无法抬起，或睁眼非常费力。
其他症状
出现远处转移后可能会出现转移器官的症状，如多转移到肺部，导致患者出现
咯血、胸痛、气短、消瘦等症状。
如果发现眼外上方出现肿块，眼睑红肿、疼痛等，建议整理好相关资料，及时就医。
就医科室
眼科
如果发现眼外上方出现肿块，无论是否有其他症状，都建议及时至眼科就诊，进行详细检查。
肿瘤科
如果先至眼科就诊，考虑为泪腺癌，建议及时到肿瘤科就诊，进行全身检查。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
面部特别是眼部避免化妆，不戴隐形眼镜。
如果有眼皮红肿的症状，不建议自行用药，以免掩盖真实病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有眼睑疼痛、视力下降等表现？持续多久了？
是否伴有视物重影、上眼皮无法上抬等其他表现？
是否可触及肿块？有疼痛感吗？
什么情况下症状会加重或缓解？
病史清单
是否有恶性肿瘤的家族史？
是否长期暴露于电离辐射、紫外线的环境中？
是否合并有其他全身性疾病？
是否合并有其他眼部疾病？
是否接触过致癌的化学物质？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
眼科检查：视力检查、眼压检查、裂隙灯检查、眼底检查、眼球突出度、眼球运动功能、局部触诊情况。
实验室检查：血常规、生化检查。
影像检查：眼部B超、眼眶X线、CT和MRI检查。
其他检查：组织病理学检查。
泪腺癌的初步诊断需要结合病史、临床表现、眼部检查和影像学检查等，确诊需要进行病理学检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史，但有以下病史者并非都是泪腺癌。
有恶性肿瘤的家族遗传病史。
有电离辐射、紫外线的长期暴露史。
有其他眼部疾病史。
有致癌物质接触史。
临床表现
泪腺上皮性恶性肿瘤
可表现为眼外上方不易推动的肿块，边界不清楚，压之有痛感，出现眼睑红肿、疼痛、眼球突出、视物重影、
上睑下垂的症状。
泪腺区淋巴瘤
淋巴瘤侵犯泪腺区，可导致眼球突出或泪腺区无痛性质软肿物，表现为桃红或粉红色鱼肉样肿物。
眼部检查
视力检查
通过视力表进行检查。
检查时需听从检查者的指示，如实回答是否能看清视力表上的字符方向。
部分患者可能会出现视力下降。
裂隙灯检查
观察眼睑、角膜、虹膜、瞳孔、晶状体、玻璃体等情况。
检查时听从医生的指示，双眼平视前方，或向不同方向注视。
可观察到眼睑红肿，眼球突出，可向前下方移位。
眼压测量
检查眼压是否有异常。
测量时眼压计会有轻微气流喷出到患者眼睛表面，但不会对眼睛造成损伤，患者听从检查者的指示，自然睁眼，注意不要随意眨眼或闭眼。
患者一般眼压无异常。
眼底检查
通过眼底镜、眼底照相等方式检查眼底情况。
患者一般眼底无异常改变。
局部触诊
对眼睑、眼周进行触诊，以判断是否有结节或肿物，是否伴有压痛，了解肿物的质地、形状、活动度等特征。
可触及患者眼眶外上方固定肿块，形状欠规则，边界不清，伴压痛。
眼球突出度
通过眼球突出计测量角膜顶点至眼眶外缘的垂直距离，即为眼球突出度。
如果眼球突出度超过16毫米，双眼突出差值大于2毫米，则考虑为眼球突出。
眼球运动功能检查
主要让眼球向不同方向转动，以了解眼位是否有偏斜，观察眼球向各个方向运动是否受限。
患者需听从医生的指示，向上、下、左、右等不同方向进行注视。
可出现患眼向某个方向运动受限，从而导致患者出现
复视的症状。
影像学检查
眼部B超
用于鉴别
肿瘤良恶性，对肿瘤进行定位，并判断病变的内部结构。
泪腺癌的B超检查显示病变内回声不规则，或回声强弱不等，边界不清。
X线检查
可以显示眼眶的容积、眶壁、泪腺窝、视神经孔、眶上裂、蝶骨嵴和鼻窦的改变，适用于眼眶肿物的诊断与鉴别诊断。
泪腺癌发病早期无明显改变，晚期可发现泪腺窝骨质破坏。
CT检查
进行水平位和冠状位扫描，观察肿物的位置、形态、边界、内部密度是否均匀、与眼球和周围组织的关系以及骨质受累情况。
泪腺癌在CT检查中，可表现为眼眶外上方肌锥外肿块，通常位于眶部泪腺，呈圆形、梭形、扁平或不规则状，肿瘤常呈浸润状生长，向眼眶深部侵犯，边缘不规则或不清，平扫密度中等，增强扫描强化不等，密度不均匀。
邻近眶骨多见破坏，多数表现为“虫蚀样”破坏，亦可呈受压及吸收破坏，晚期可广泛侵犯眶外周围组织及颅内。
MRI检查
观察肿物的位置、形态、边界、内部密度是否均匀，是否存在纤维组织间隔和液化坏死等信息。
泪腺癌在MRI检查中，T1WI和T2WI多呈中等信号，不均匀；T2WI可呈等低或等高信号。囊性区T1WI低、T2WI高信号，肿瘤实质区强化，囊性区无强化。
病理学检查
进行病理学检查最直接的意义在于判断肿块或赘生物的良恶性，并可对肿瘤的类型、分期进行判断。医生可根据病理学检查的结果，为患者制定相应的治疗方案。
泪腺腺样囊性癌病理上表现为，癌细胞在纤维基质内形成索条样或巢状，其内有筛状小孔。
泪腺多形性腺癌的典型组织病理学呈现上皮细胞组分和间质组分，上皮细胞组分排列呈导管样结构、片状实体、囊性结构等，间质组分多为黏液物质和软骨组织。
泪腺腺癌细胞呈立方形或柱状排列，核分裂象明显，常形成腺腔，内有黏液状物。
泪腺黏液表皮样癌镜下可见大量黏液细胞和变异的表皮样细胞。
分期
对恶性肿瘤进行分期，有助于合理选择治疗方案，正确地评价疗效，判断预后。
美国癌症联合委员会（AJCC）对泪腺癌进行TNM分期，即肿瘤大小的T分期、淋巴结受累的N分期、远处转移的M分期。
| 分类 | TNM分期 | 主要内容 |
|---|
| 肿瘤大小 | Tx | 原发肿瘤无法评估 |
| T0 | 无原发肿瘤 |
| T1 | 肿瘤最大径≤2厘米 |
| T1a | 无骨膜或骨质侵犯 |
| T1b | 仅骨膜侵犯 |
| T1c | 骨膜或骨质侵犯 |
| T2 | 2厘米＜肿瘤最大径≤4厘米 |
| T2a | 无骨膜或骨质侵犯 |
| T2b | 仅骨膜侵犯 |
| T2c | 骨膜或骨质侵犯 |
| T3 | 肿瘤最大径＞4厘米 |
| T3a | 无骨膜或骨质侵犯 |
| T3b | 仅骨膜侵犯 |
| T3c | 骨膜或骨质侵犯 |
| T4 | 肿瘤侵犯邻近组织，包括鼻窦、颞窝、翼窝、眶上裂、海绵窦、脑组织等 |
| T4a | 肿瘤最大径≤2厘米 |
| T4b | 2厘米＜肿瘤最大径≤4厘米 |
| T4c | 肿瘤最大径＞4厘米 |
| 淋巴结 | Nx | 区域淋巴结无法评估 |
| N0 | 无区域淋巴结转移 |
| N1 | 有区域淋巴结转移 |
| 远处转移 | Mx | 远处转移无法评估 |
| M0 | 无远处转移 |
| M1 | 有远处转移 |
鉴别诊断
泪腺癌的鉴别诊断除了不同分型之间的鉴别，还主要包括与泪腺炎症病变、
皮样囊肿和泪腺多形性腺瘤的鉴别。
泪腺炎症病变
相似点：两者均可表现为眼外上方肿块，均可出现局部肿胀、疼痛、突眼的表现。
不同点：泪腺炎症病变（
炎性假瘤）表现为上睑外侧红肿，睑缘呈S形，翻转上睑可见肿物及充血；CT扫描显示泪腺增大。
皮样囊肿
相似点：两者均可表现为眼外上方肿块。
不同点：皮样囊肿多见于儿童，表现为无痛性肿块，生长缓慢，表面光滑，中等硬度，CT扫描可显示骨骼改变及软组织占位效应，囊肿的边界清楚，囊内容物密度多不均匀。
泪腺多形性腺瘤
相似点：两者均可表现为眼外上方肿块，均可引起眼球向前下方移位、眼球运动受限。
不同点：泪腺多形性腺瘤病程较长，肿物增大缓慢，较少出现局部疼痛，影像学检查一般不会出现眶骨侵蚀破坏。
治疗目的：早期力争治愈，中晚期则缓解症状，延长患者的生命并改善生活质量。
治疗原则：一经发现需积极治疗，以手术切除为主，辅以放疗或化疗。
手术治疗
泪腺的上皮性恶性肿瘤对放射和化学治疗均不敏感，治疗应以手术切除为主。
对于边界清楚的
肿瘤，局部切除病变组织及骨膜、邻近骨组织，并进行局部
放射治疗，可能效果较为理想，甚至可达到局部治愈的效果。
对于已经侵犯骨或眼眶软组织的肿瘤，须行根治性眶内容物摘除术。
若肿瘤已侵犯邻近骨壁或软组织，可术前进行穿刺活检，或术中切除组织进行病理检查，确认为恶性者，须扩大切除受累骨壁和软组织。
放射治疗
放射治疗简称放疗。尽管多数泪腺癌对放疗不够敏感，但放疗仍是主要辅助治疗手段之一。
放疗方式包括质子放射治疗、中子放射治疗、碳离子放疗。
手术后经过组织病理学证实为恶性肿瘤者，需辅以放疗，预防复发。
术后辅助放疗适合于肿瘤不能完全切除、组织切缘阳性、骨侵犯和嗜神经侵犯的病例。
分化程度低、恶性程度高的泪腺癌对放射治疗较敏感，而
腺样囊性癌仅部分病例对放疗敏感。
化学治疗
化学治疗简称化疗。泪腺癌中的上皮性恶性肿瘤对化疗均不敏感，但
淋巴瘤相对敏感。
对于泪腺淋巴瘤患者，需进行化疗联合放疗。
分子靶向治疗
泪腺癌的分子靶向治疗目前还不是十分成熟。
在泪腺腺样囊性癌的靶向治疗领域，目前已有采用埃罗替尼、多韦替尼、仑伐替尼等分子靶向药物的临床研究。
但Ⅱ期临床研究结果仍不理想，分子靶向药物没有表现出超过传统化疗的抗肿瘤作用。
其他治疗
泪腺癌易转移和复发，整体预后不够理想。
治愈情况
泪腺癌通常具有侵袭性，平均生存期仅为 36 个月。
泪腺恶性上皮性肿瘤对放疗和化疗不敏感，即使手术后辅以放疗，复发率依然很高，预后较差，尤其是
腺样囊性癌。
初始病变治疗后，腺样囊性癌患者的10年生存率约为 20%~30%。
如果出现全身转移，需配合化疗、放疗或靶向药物治疗等延长患者寿命。
危害性
泪腺癌不仅会影响患者的容貌、视力，还严重影响患者的生活质量。
对于恶性程度较高、未及时治疗、身体情况较差的患者，可能会危及生命。
泪腺癌患者日常需要注意用眼卫生，规律作息，定期复查。
日常管理
生活管理
多吃蔬菜、水果，适当补充营养物质，避免辛辣、刺激的食物。
保证睡眠充足，避免熬夜，注意用眼卫生，避免用眼过度。
多锻炼，增强体质，提高免疫力。
心理支持
泪腺癌通常较难治愈，会对外观及视力造成严重影响，甚至威胁生命。患者可能会产生焦虑、恐惧、抑郁等消极情绪，需要及时向家人或朋友倾诉，也可以寻求医生的帮助。
患者的家人及朋友在日常生活中应多与患者沟通，鼓励患者，帮助患者共同面对疾病，积极接受治疗。
积极乐观面对疾病，树立长期抗癌的决心。
随诊复查
每半年到医院复查，进行视力、眼压、裂隙灯、眼底等眼部检查，并进行眼眶CT或MRI检查。
若发现眼外上方有肿物，且有眼睑红肿、疼痛、眼球突出等情况，应立即到医院就诊。
预防
由于泪腺癌目前病因不明，因而暂无确切有效的预防方法。但针对其可能的致病因素，以下方式有助于降低发病几率。
定期体检，有眼部肿瘤或恶性肿瘤家族病史的患者应定期进行眼部筛查。
有病毒感染、眼部炎症、全身性疾病时应积极治疗。
避免长期暴露于电离辐射、紫外线等物理刺激中。若工作中需要接触射线，应做好防护。
避免接触致癌理化物质。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
