药物介绍
FIRDAPSE是一种钾通道阻滞剂，适用于成人兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）的治疗。
本品活性成分amifampridine（中文通用名为
二氨吡啶）是一种电压门控钾离子通道阻滞剂，属于广谱钾通道阻滞剂，但治疗兰伯特-伊顿肌无力综合征的具体作用机制尚不明确。
本品被美国食品和药品管理局（FDA）授予“孤儿药”（又称为罕见药，用于预防、治疗、诊断
罕见病的药品）资格，于2018年优先审批通过。
截至2020年11月，本品尚未在国内获得批准上市，资料源于国外上市披露信息，仅供参考。
制剂规格
药物的剂型、给药方法、规格不同，其吸收速度、稳定性也会不一样。因此，具体如何选择剂型和规格，请遵循医嘱。FIRDAPSE一般制成口服制剂。
片剂：每片含10毫克二氨吡啶（相当于18.98毫克磷酸二氨吡啶）。
用药须知
禁止用药
对本品活性成分
二氨吡啶、其他氨基吡啶类药物或FIRDAPSE制剂任何辅料成分过敏者，禁用本品。
癫痫病史者禁用。
谨慎用药
儿童患者用药的安全性和有效性尚未确定，不推荐本品用于儿童患者。
考虑到肝、肾和心脏功能下降及并发症风险，老年患者需谨慎使用本品。
肌酐清除率＜15毫升/分、终末期肾脏疾病和需透析的患者，不建议使用本品。
肝功能不全者使用本品的有效性尚不明确，需从最低剂量开始谨慎用药。
妊娠期和哺乳期能否用FIRDAPSE？
目前尚无孕妇使用本品的数据以提示相关风险。动物研究结果表明，本品可能对胎儿造成伤害，故不推荐本品用于妊娠期女性。
目前尚未明确本品是否会通过乳汁分泌，所以接受本品治疗期间，哺乳期女性应暂停哺乳。
如何用药
本品为处方药，需要经过医生诊断、确诊后遵医嘱使用，不可自行用药。
口服，本品应分次服用，一日3～4次。推荐初始剂量为一日15～30毫克。根据治疗需要，每隔3～4日后，可在原有剂量上增加5毫克，但最大剂量为一日80毫克，单次剂量不得超过20毫克。
肾功能不全患者（肌酐清除率为15～90毫升/分）、任何阶段的
肝功能不全患者以及对N-乙酰转移酶2代谢不良的患者：推荐起始剂量均为一日15毫克，分3次服用。
不良反应
服用本品需特别注意的不良反应：癫痫发作、过敏反应。
其他可能出现的不良反应：呼吸困难、尿路感染、胃食管反流、失眠、外周水肿、发热、病毒感染、血肌酸磷酸激酶升高、抑郁、红斑、
高胆固醇血症、流行性感冒等。
用药注意
癫痫：本品可引起癫痫发作，且随着剂量的增加，发生癫痫的概率增大。患者用药期间如果出现癫痫发作，及时对症治疗，可考虑减少用药剂量或停用本品。
过敏反应：目前尚无与本品相关的过敏反应报告。但有其他氨基吡啶类药物的过敏反应报告。因此使用本品期间，患者应注意是否出现过敏症状。若出现过敏反应，应停用本品，并进行适当治疗。
如果我漏服药物怎么办？
如果漏服了药物，可忽略此次剂量，在下次用药时间按照规定剂量服药，不可一次服用双倍剂量以弥补。
如果我服药过量了怎么办？
如果服用本品过量，应监测患者相关不良反应症状，并立即进行适当对症治疗。
临床试验阶段尚无服用本品过量的报告。
在个案报告中，一名65岁兰伯特-伊顿肌无力综合征患者一日服用了360毫克本品（超过推荐一日最大剂量的4倍）后，出现全身无力、感觉异常、恶心、呕吐、惊厥、
阵发性室上性心动过速等症状，立即入院治疗，入院4日后曾出现心脏骤停。停用本品、给予适当对症治疗后，该患者康复。
发生了药物不良反应怎么办？
绝大部分药物都可能发生不良反应，因此发生不良反应时，不要过度惊慌。
如果不良反应症状轻微，经适当对症处理和调整用药剂量后，仍可继续用药。
如果不良反应程度严重，请立即停药并及时就医。
什么情况下需要立即就医？
使用FIRDAPSE后，如果出现以下严重过敏反应症状，需要立即就医。
呼吸急促、呼吸困难。
喉咙或舌头肿胀。
过敏性皮疹。
FIRDAPSE应该如何保存？
FIRDAPSE应保存在20～25℃条件下，短途携带允许保存温度为15～30℃。
请将剩余或过期的本品安全地处理。
请放置在儿童接触不到的地方。
药物相互作用
有些药物可能与FIRDAPSE相互作用，包括处方药、非处方药、疫苗、草药等。为了用药安全，如果需要使用其他药物，请在服用本品前将用药史告知医生。
与可降低癫痫发作阈值的药物合用：联合用药可能会增加癫痫发作的风险。联合用药前需谨慎考虑相关风险。
与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接
胆碱酯酶抑制剂）合用：联合用药可能会增加本品和这些药物的胆碱作用，增加不良反应发生风险。
合理用药
药物必须合理使用，避免滥用。
处方药应该凭医生处方购买，FIRDAPSE为处方药，需要在专业医生指导下，严格遵医嘱用药。
盲目自行用药可能会增加不合理使用药物的风险，这些风险包括：贻误病情、产生耐药、发生严重药物不良反应、浪费药物资源等。
病情完全控制前，疾病症状可能会有所减轻，请不要擅自减量、停药，以免发生耐药、病情反复或者再次加重的风险。
不要将该药物分享给其他有相同症状的人使用。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
