一种皮损似荨麻疹但组织病理上呈白细胞碎裂性血管炎改变的病理症候群
反复发作的荨麻疹样皮损持续超过24小时，严重者伴发热、关节痛、多系统受累
发病原因尚不明确，可能与应用某些药物、感染、自身免疫性疾病有关
以药物治疗为主，出现系统受累时对症治疗
定义
荨麻疹性血管炎是一种皮损似荨麻疹但组织病理上呈白细胞碎裂性血管炎改变的临床病理症候群，一般认为是免疫复合物沉积血管壁所致。
荨麻疹性血管炎以单个皮损持续超过24小时，消退后留下
色素沉着斑或脱屑为特征，严重者伴关节痛、发热，甚至多系统受累。
分型
根据是否伴有低补体血症分型
低补体血症荨麻疹性血管炎：血清补体降低，病情较重，多伴有系统损害。
正常补体血症荨麻疹性血管炎：血清补体正常，症状相对轻，很少有系统受累。
发病情况
本病好发于女性，儿童少见，发病年龄多在30～40岁之间，特发性荨麻疹中2%～20%最终被证实为荨麻疹性血管炎。
正常补体血症荨麻疹性血管炎发病高峰年龄约40岁，女性占60%～80%。
低补体血症荨麻疹性血管炎少见，经病理证实荨麻疹性血管炎中仅18%为低补体血症荨麻疹性血管炎，低补体血症荨麻疹性血管炎几乎均为女性。
致病原因
荨麻疹性血管炎病因尚不明确，但发现可能与下列因素有关：
感染：病毒感染如乙肝病毒、丙肝病毒、EB病毒，以及细菌、寄生虫感染等。
物理因素：如反复寒冷刺激、运动、紫外线照射等。
主要症状
皮损
最常见的皮损为风团性改变，可见于全身任何部位，多见于躯干或四肢近端，和荨麻疹相似。患者自觉有疼痛感、痒感、烧灼感和触痛。
风团皮损持续时间长，往往24～72小时，甚至数天不消失。
部分病例可有
血管性水肿，表现为皮肤表面肿胀，通常发生在手、脚、眼睛、脸颊和嘴唇等部位。
少见皮损包括
网状青斑、结节和水疱等，有的可见点状出血。
系统受累症状
低补体血症荨麻疹性血管炎易发生系统损害，关节、肺、胃肠道和肾脏常受累。
关节受累：是最常见的系统损害，与疾病活动性平行，多表现为关节炎，约50%患者伴关节痛，关节炎为短暂性和游走性，手、肘、足、踝、膝等关节易受累。
肺部受累：约20%患者肺部受累，包括
胸膜炎、
肺气肿、慢性阻塞性肺病（COPD）和哮喘，少见
胸腔积液，吸烟者症状更重。
胃肠道受累：约17%～30%患者伴胃肠道症状，包括腹痛、恶心、呕吐、腹泻以及浆膜炎所致的腹水和
肝脾肿大，少见
胃肠道出血或缺血。
肾脏受累：约10%患者肾脏受累，低补体血症荨麻疹性血管炎患者约20%～30%伴肾脏受累，症状轻微，表现为
蛋白尿（泡沫尿）、镜下血尿，但多为非进行性。儿童肾脏受累症状更重。
眼部受累：约10%患者眼部受累，低补体血症荨麻疹性血管炎患者30%伴眼部受累，如
结膜炎、
巩膜炎、虹膜炎、
葡萄膜炎、视神经盘或
视网膜血管炎甚至眼球萎缩，可表现为眼睑发红、视物模糊等。
神经系统受累：包括假性脑瘤、癫痫、非化脓性脑膜炎、急性横断性
脊髓炎、低位颅神经麻痹、周围神经病变等。
约10%患者伴发热、疲乏等全身症状。
就医科室
皮肤科
如出现风团样皮损，伴或不伴发热、关节疼痛、肿胀，伴有其他全身不适等，应到皮肤科就诊。
风湿免疫科
如出现发热、疲乏、关节疼痛、肿胀等症状，也可以到风湿免疫科就诊。
急诊科
如出现风团样皮损，伴有呼吸困难、
胃肠道出血等急症时，应到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前放松心情，保持良好的休息和睡眠。
穿宽松的衣服，便于医生检查。
就医时要尽量详细、准确描述病史、症状、用药史、家族史等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有风团样皮损？皮损发生在身体哪些部位？皮损出现多长时间了？
皮损从发生到消退用时多少？皮损消退后有无
色素沉着及脱屑等症状？
是否有发热，如有发热，体温是多少度？
是否有全身不适、乏力、关节痛、关节肿胀等症状？
是否有腹部不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状？
是否有呼吸困难、喘憋、胸痛等症状？
是否有视物模糊？眼睑发红？
是否有泡沫尿？
病史清单
是否有病毒感染如乙肝、丙肝病毒和EB病毒，细菌、寄生虫感染等病史？
是否有反复寒冷刺激、运动、紫外线照射的经历？
近期服用过什么药物进行治疗？效果如何？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、尿常规、血沉、肝肾功能、血清补体、
自身抗体等。
影像学检查：骨关节X线，腹部B超、胸部CT、超声心动图等检查。
组织病理和免疫病理学检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗疟药：羟氯喹。
诊断依据
病史
患者可能有
干燥综合征、
系统性红斑狼疮、遗传性
补体C3和/或C4缺乏症、C3
肾炎因子缺乏症、
炎症性肠病、物理性荨麻疹、单克隆丙种球蛋白病、病毒感染、恶性肿瘤等病史。
临床表现
患者有荨麻疹样皮损持续超过24小时，消退后留下
色素沉着斑或者脱屑，伴发热、关节痛甚至出现多系统受累症状。
实验室检查
血常规
通过
血常规检查可明确患者是否存在感染和血液系统疾病等，可协助诊断。
荨麻疹性血管炎患者可出现外周血白细胞升高、轻度
血红蛋白降低等。
尿常规
留取尿标本时最好留取晨起中段尿（先尿出去一些，留取中间的一段），标本留取后应及时送检。
血沉
了解血沉是否增快，血沉为非特异性指标，与病情活动度有关，患者起病时血沉水平通常增快，病情稳定后血沉可降低。
荨麻疹性血管炎患者一般血沉显著增快。
肝肾功能
通过肝肾功能检查可判断患者是否存在肝脏、肾脏受累而出现病变。
肝肾功能应清晨空腹检查，检查前8～12小时禁食水。
血清补体
血清补体检查可协助判断荨麻疹性血管炎的类型及病情的严重程度。
荨麻疹性血管炎患者血清
总补体（CH50）可降低，低补体血症者血清
补体C3、C4和血清补体C1q明显降低，病情缓解后C3、C4水平恢复正常时C1q仍持续降低。
检查应清晨空腹检查，血标本采集后应尽快送检。
自身抗体检测
影像学检查
如有必要，还可以进行骨关节X线，腹部B超、胸部CT，超声心动图等检查，可观察各器官受累情况，辅助判断原发病及病情发展。
组织病理和免疫病理检查
病理检查是确诊本病的主要依据。
荨麻疹性血管炎主要累及小静脉，组织病理上呈白细胞碎裂性血管炎改变，血管壁
纤维素样变、血管周围核尘和红细胞外渗是
血管损伤的直接证据。
直接免疫荧光（DIF）检查，超过70%的患者（尤其活动期）皮损基底膜带和血管壁免疫球蛋白（IgM、IgG和IgA）、补体C3和（或）纤维素沉积。
诊断标准
根据患者有皮损持续超过24小时，消退后留下出血点或色素沉着斑，伴发热、关节痛甚至出现多系统受累的症状，结合实验室检查和组织病理、免疫病理检查可以确诊。
鉴别诊断
慢性荨麻疹
相似点：有风团样皮损的临床表现。
不同点：
慢性荨麻疹可发病于任何年龄，风团一般于数小时内（＜24小时）消退，消退后不留任何痕迹，风团剧烈瘙痒，无刺痛或烧灼感，无关节痛、无系统症状。血沉正常，血清补体正常，组织病理无
血管炎性改变。
系统性红斑狼疮（SLE）
相似点：有相似的临床表现，如关节炎、
肾小球肾炎、低补体血症等。
不同点：SLE患者皮损为
面部蝶形红斑、
盘状红斑、环形红斑等，呈多样性，颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现；可有口腔溃疡和光敏感等临床表现；
自身抗体谱为阳性；病理表现为结缔组织的纤维蛋白变性，结缔组织的基质黏液水肿、坏死性血管炎等。
治疗目的：尽快缓解皮肤损害，减少系统损害和因系统损害引起的病情恶化，降低病死率。
治疗原则：去除病因，根据病情严重程度采取不同的药物治疗措施。荨麻疹性血管炎目前尚没有一种治疗措施普遍有效，治疗措施取决于病情严重程度及全身症状。
一般治疗
消除病因，积极治疗引起本病的各种疾病或停用引起本病的药物等。
出现系统受累时，根据不同的症状采取对症治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
目前抗组胺药对于荨麻疹性血管炎有一定争议，部分学者认为无效，因此不作为主要药物。抗组胺药可减轻瘙痒症状但不能改变病程。
非甾体类抗炎药（NSAID）如
吲哚美辛、布洛芬缓释胶囊等可使用，减轻发热、关节疼痛等症状。
使用秋水仙碱和抗疟药如羟氯喹等可减少糖皮质激素的用量。
有学者建议治疗时可依次选用抗组胺药、非甾体类抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜或羟氯喹、糖皮质激素和免疫抑制剂。
若患者对以上用药治疗不佳，静脉注射免疫球蛋白和应用生物制剂（
奥马珠单抗、利妥昔单抗等）可能起作用。
抗组胺药
孕妇、哺乳期妇女慎用，新生儿、早产儿、
重症肌无力者禁用；驾驶机、车、船、从事高空作业、机械作业者工作期间禁用。
12岁以下儿童可使用儿童专用的制剂。
非甾体抗炎药
常用药物为吲哚美辛、布洛芬等，通过对环氧酶的抑制而减少前列腺素的合成，具有抗炎、解热及镇痛作用。
秋水仙碱
秋水仙碱能抑制局部细胞产生白介素-6（IL-6）等，从而达到控制关节局部的疼痛、肿胀及炎症反应。
骨髓增生低下、肾和
肝功能不全、孕妇、哺乳期妇女禁用秋水仙碱。老年人使用时应减少剂量。
氨苯砜
氨苯砜是砜类抑菌剂，还具有免疫抑制作用。
严重肝功能损害和精神障碍者禁用氨苯砜，老年人使用时应减少剂量，孕妇、哺乳期妇女慎用。
羟氯喹
羟氯喹是抗疟药，也有抗炎作用。
羟氯喹常见不良反应为视力变化、
皮疹、瘙痒症、恶心、腹泻、厌食、腹痛、头晕、耳鸣等。
眼睛黄斑疾病的患者、6岁以下儿童禁用；孕妇、哺乳期妇女慎用。
糖皮质激素
常用的糖皮质激素药物为
地塞米松和泼尼松等，是临床上使用最为广泛而有效的抗炎和免疫抑制剂。
常见不良反应为
向心性肥胖、
满月脸、水牛背、痤疮、多毛、水肿、高血脂、高血糖或使糖尿病加重，闭经、肌肉消瘦、肌肉疼痛、无力、骨质疏松、股骨头坏死、抑制儿童生长发育等。
孕妇、哺乳期妇女慎用；老年人和更年期的女性使用后易发生骨质疏松。
免疫抑制剂
常用的免疫抑制剂有硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。
有些药物哺乳期妇女、孕妇禁用。
生物制剂
近年，生物制剂开始用于荨麻疹性血管炎的治疗。奥马珠单抗、托珠单抗、利妥昔单抗治疗荨麻疹性血管炎，超过75%的患者皮损得到改善。
随着研究的深入，生物制剂可能会成为治疗荨麻疹性血管炎的重要选择之一，但其作用机制还有待进一步研究。
治愈情况
部分补体正常的荨麻疹性血管炎可能自愈。
仅有皮肤损害者经积极治疗后，虽反复发作持续数月或数年，部分可完全缓解；有
低补体血症者病情严重，可合并系统受累，预后较差。
危害性
荨麻疹性血管炎可因严重的内脏受累而危及生命，伴有肺部病变和急性喉头水肿的患者易发生死亡。
皮肤损害反复发作，可影响患者的生活质量。
荨麻疹性血管炎尚没有有效的治疗措施，病情反复发作，可给患者造成严重的心理负担。
日常管理
饮食管理
有腹部不适的荨麻疹性血管炎患者应避免进食辛辣刺激的食物如辣椒、咖啡、浓茶等，饮食宜清淡、粗细搭配、营养丰富，多食新鲜蔬菜和水果。
如出现内脏受累，根据受累的脏器，注意饮食禁忌，如出现消化道症状应进食易消化的软食；出现消化道严重的出血或肠穿孔，急性期应禁食；肝肾功能异常时，应注意低盐低脂优质蛋白饮食。
戒烟戒酒。
运动管理
荨麻疹性血管炎患者应避免剧烈运动，因其可诱发本病。
内脏受累症状严重者应注意休息，急性期应严格卧床。
内脏受累不严重者，根据自身情况选择轻柔的运动方式如散步、打太极拳等，以不感到疲劳为度。
心理支持
日常保持乐观情绪，积极面对病情，树立战胜疾病的信心。
可与亲友多沟通，也可听一些舒缓的音乐缓解紧张情绪，放松心情。
家人应多关心患者，体谅患者的心情，给予鼓励和支持。
皮肤管理
日常应保持皮损部位清洁，勿用力抓挠和摩擦，避免引起破溃和感染。
皮损部位尽量使用没有刺激性的清洁用品进行清洗，擦拭时使用棉布手巾或纸巾，动作尽量轻柔。
病情监测
注意观察皮损发生及消退情况，以评估疗效。
皮损消失后，也应注意观察有无复发症状，如有及时进行治疗。
监测体温情况，了解发热是否缓解，评估疗效。
系统受损者应注意观察相应症状是否缓解，以评估疗效。
注意观察药物的不良反应，如有不适，及时咨询医生。
随诊复查
随诊的重要性：定期随诊可了解病情恢复情况，出现异常情况可以及时处理。
随诊时间：出现病情变化应及时随诊，住院患者出院后根据医嘱定期复诊。
复查时需要做的检查项目：血常规、尿常规、血沉、肝肾功能、血清补体、
自身抗体检查等。
预防
荨麻疹性血管炎病因不明确，尚无有效的预防措施。
有感染性疾病、免疫性疾病和相关
肿瘤疾病的患者应积极进行治疗，避免并发本病。
高危人群应尽量避免剧烈运动、寒冷刺激、长时间日光照射等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
