一种主要发生于新生儿腰骶部和臀部的色素斑
主要表现为灰青色、暗蓝色或灰褐色斑
与胎儿发育过程中真皮层的黑素细胞迁移或清除不当有关
通常无需治疗，一般可自然消退，若持续到成年，可以采用物理治疗祛斑
定义
先天性真皮黑色素细胞增多症是婴幼儿常见的新生儿色素性病变之一。
该病属于一种真皮黑色素细胞增多症，新生儿出生或此后不久皮肤出现灰蓝色区域，最常见于骶尾部（臀部股沟附近）、腰部、臀部区域，其次是背部，常见于亚洲黄种人和黑人患者，白种人少见。
该病属于良性病变，出生即有，通常在1至6岁时逐渐消退，大多不需要治疗。
发病情况
患病率受到人口种族的影响，亚洲黄种人和黑人人群的患病率最高，白种人少见，按种族划分的患病率如下所示。
亚洲黄种人：81%～100%。
黑人：95.5%～96%。
西班牙裔人：46.3%～70.1%。
白种人：9.6%。
致病原因
先天性真皮黑素细胞增多症主要是由于胎儿发育过程中真皮层的黑素细胞迁移或清除不当引起的。
在正常的胎儿发育中，在妊娠 10 周时来源于神经嵴细胞的黑素细胞出现在胚胎的真皮中。
随后会迁移到表皮或巨噬细胞清除。但部分黑色素细胞继续停留在头皮、肢端及骶尾部的真皮内，骶尾部（臀部股沟附近）是最常见的发病部位。
因色素颗粒位于真皮较深处，由于光线的丁德尔效应（Tyndall effect），故透过皮肤时呈特殊的灰青色或蓝色。
主要症状
好发部位：色素斑通常位于骶尾部、腰部及臀部区域，其次是背部。
皮损特点：皮肤损害形状可为圆形、椭圆形、方形或不规则形，0.5～12厘米大小，灰青色、暗蓝色或灰褐色斑，
斑片色泽一致，边缘不规则。常为单个，偶有多个。
病程特点：可能在出生时或出生后不久出现，通常在1至6岁时逐渐消退（大部分5岁前可自然消退)，很少在6岁后持续存在，但少部分（尤其是多发者）可持续到成年。
就医科室
皮肤科
通常无需就医，但若出现
色素斑增大、颜色改变、破溃及面部红斑等其它皮肤损害时，建议就诊皮肤科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
避免挠抓引起皮肤损害。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有皮肤蓝灰色斑？主要位于哪些位置？
是一出生就有的还是后来出现的？
斑块有无发展变化，比如颜色改变、破溃等？
诊断依据
病史
一般无病史，为先天性发生，新生儿出生时可见。
临床表现
症状
灰青色、暗蓝色或灰褐色斑，通常位于腰骶部中央和臀部，亦可在背部或肩部出现。
斑块为圆形、椭圆形或方形，
斑片色泽一致，边缘不规则，常为单个，偶有多个，出生即有，大部分5岁前可自然消退，少部分（尤其是多发者）可持续到成年。
鉴别诊断
蓝痣
不同点：
蓝痣颜色更深，常表现为
丘疹、结节或斑块，突出于皮肤表面，好发于手足部和面部，可发生于任何年龄，蓝痣病理检查可见噬黑素细胞。
伊藤痣
相似点：二者所致的
色素斑均可表现为蓝色、褐色或青灰色。
不同点：
伊藤痣主要分布于颈部、锁骨上、上臂及肩部，大多不会自然消退，女性多见。
太田痣
相似点：二者所致的色素斑均可表现为蓝色、蓝黑色。
不同点：
太田痣常见于眶周、前额、颞部、颧部和鼻部，结膜和巩膜可呈青蓝色，不会自然消退，女性多见。
治疗目的：先天性真皮黑素细胞增多症是一种先天性的良性病变，通常不会恶变，亦不会引起严重的健康问题，大多情况下随着孩子成长可自行消退，故一般无需特殊治疗。
治疗原则：通常情况不需要治疗，如持续不消退而有求美需求，可以采取物理治疗等方法改善美观问题。
物理治疗
对于出现在身体暴露部位（如肩部）的骶外病变持续不消退到成年状态，影响美观、蓝色
斑片突出于皮肤表面或婴儿伴有其他皮肤损害者，可以进行美容治疗，多采用短脉冲
激光治疗。
治愈情况
大部分先天性真皮黑素细胞增多症的病例在1至6岁时逐渐消退，很少持续存在到6岁以后，通常不会引起严重的健康问题。
一般情况下不需要治疗，如果持续到成年，经治疗后可祛除
色素斑，预后良好。
危害性
部分先天性真皮黑素细胞增多症患者的色素斑可出现在肩部等身体暴露部位或是持续到成年还不消退，影响患者美观。
日常管理
先天性真皮黑素细胞增多症是一种良性的
色素沉着，无特殊护理要求，注意避免挠抓。
病情监测
先天性真皮黑素细胞增多症患者或家属需要注意观察有无出现
色素斑增大、颜色改变、破溃及面部红斑等其它皮肤损害，若出现，建议及时就医。
预防
先天性真皮黑素细胞增多症为先天性疾病，而且多数孩子出生时都会发生，目前尚无确切有效的预防措施。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
