先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的早期症状-先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的病因及治疗方法-问药网

概述

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤是以全身性或局限性皮肤静脉网扩张、大理石样皮肤、浅表溃疡、蜘蛛痣样毛细血管扩张和逐步消退为特征的先天性疾病。

是否医保

是

就诊科室

皮肤性病科

别名

Van Lohuizen综合征，先天性泛发性静脉扩张症

临床症状

出生时即存在全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈网状青斑，其上可产生细小溃疡，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。

危害

溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕，该病还可合并动脉导管未闭、先天性青光眼及智力低下。

并发症

检查

组织病理学检查。

诊断

女性多发，出生时即存在，表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈网状青斑，其上可产生细小溃疡，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕，结合组织病理学检查可诊断。

治疗原则

部分皮损会自然消退，因此早期不需要治疗，对持续性损害，可试用脉冲染料激光治疗。

治愈性

一部分皮损会自然消退。若未消退，经治疗可缓解症状。

饮食建议

母乳喂养。

病因

本病主要因毛细血管和静脉血管的畸形导致，少数与常染色体显性遗传有关。

流行病学

本病多发生于女性。

典型症状

本病多发生于女性，出生时即存在，表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈网状青斑，其上可产生细小溃疡，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。本病常并发蜘蛛痣及血管角皮瘤，此现象可自然消退，亦可持续不变。另外，该病还可合并动脉导管未闭、先天性青光眼及智力低下等。

诊断依据

1.生时即有广泛或局限性青灰色网状斑点，可伴系统损害。2.活组织检查显示皮下毛细血管和静脉扩张。

治疗方针

部分皮损会自然消退，因此早期不需要治疗。对持续性损害，可试用脉冲染料激光治疗。

其他治疗

部分皮损会自然消退，因此早期不需要治疗。对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。

预后情况

未伴发其他先天性畸形者，预后良好。

日常护理

患儿衣物要舒适，柔软，避免刺激皮肤，适当增减衣物。

饮食调理

母乳喂养。