X-连锁鱼鳞病的早期症状-X-连锁鱼鳞病的病因及治疗方法-问药网

概述

X-连锁鱼鳞病是一种性连锁隐性遗传方式引起的皮肤病，患者母亲是携带者，只遗传给男性。

是否医保

是

就诊科室

皮肤科

别名

黑鱼鳞病、类固醇硫酸酯酶缺乏症、X-连锁隐性遗传鱼鳞病

临床症状

皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑，自幼发病持续终身。

危害

本病持续终身，男性患者可有隐睾及睾丸癌。

并发症

隐睾症，睾丸癌。

检查

组织病理检查和脂蛋白电泳。

诊断

根据患者皮肤鱼鳞状鳞屑改变，结合组织病理表现和脂蛋白电泳结果可确诊。

治疗原则

外用或口服维生素A酸等治疗。

治愈性

本病不能治愈，且通常随年龄增加而加重。

饮食建议

正常饮食，注意营养均衡。

病因

X染色体短臂的类固醇硫酸酯酶基因缺失、突变引起。

流行病学

本病只累及男性，每2000～5000个男婴中有一名罹患此病。

典型症状

皮肤干燥伴有黑褐色鱼鳞状大片黏性鳞屑，四肢伸侧、颈前和躯干重肘膝关节伸侧、面部和头皮较少累及，掌跖外观正常。本病出生时或生后不久发病，通常随年龄增加而加重。病情夏季减轻。本病不发生毛周角化，特应性皮炎也不多见。

其他症状

约50%男性患者和女性携带者角膜混浊，约2%～5%男性患者伴隐睾症，睾丸癌发生率升高。

诊断依据

家族遗传病史。典型皮肤改变。脂蛋白电泳及组织病理学检查。

治疗方针

外用或口服维生素A酸减轻病损，对症治疗。

其他治疗

外用润肤剂改善皮肤干燥。

预后情况

本病不可治愈，且随年龄增加，病情加重。

日常护理

1.避免热水洗烫，用温和沐浴液，盆浴更佳。2.每日涂抹润肤剂改善皮肤干燥状态。

饮食调理

多吃新鲜水果和蔬菜，忌辛辣、刺激性食物。