小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的早期症状-小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的病因及治疗方法-问药网

概述

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征又称肝炎并发再生障碍性贫血，为儿童和青年的肝炎致死性并发症，临床多见贫血、晕眩、肝脾肿大、食欲下降等。

是否医保

是

就诊科室

小儿内科、血液内科

别名

肝炎并发再生障碍性贫血

临床症状

食欲减退、腹胀、厌油腻食物、倦怠乏力、口唇苍白、高热、皮肤黏膜发黄、紫癜、肝大、脾大等。

危害

可导致严重贫血，易并发内脏出血，颅内出血可危及生命。

并发症

重症感染、败血症、内脏出血、黄疸、大出血等。

检查

肝功能检查、血常规、骨髓细胞学检查、病毒学检查、淋巴细胞亚群、组织病理学检查、B超、CT等。

诊断

据肝炎病史、口唇苍白等贫血症状、血常规、骨髓细胞学检查、病毒学检查及组织病理学检查可诊断。

治疗原则

采取适当休息、活动，注意卫生，治疗肝炎，支持疗法，给予糖皮质激素、抗病毒药物，免疫抑制药（环孢菌素A），抗胸腺细胞球蛋白，骨髓移植和胚肝等综合治疗。

治愈性

经积极治疗可改善症状，延长生存期。

饮食建议

合理喂养，平衡膳食，提供高蛋白、高维生素易消化食物。

病因

病因尚未明确，可能与药物、病毒感染，自身免疫因素，T细胞功能紊乱有关。

流行病学

多见于小儿及青年。男孩及青年男性为高发人群。

典型症状

多见精神萎靡、倦怠乏力、低热、贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)，皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。病程中常有黄疸、肝大、脾大。

其他症状

贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

诊断依据

1.具有肝炎病史及典型临床表现。2.血常规检查可见周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低，也可选择性抑制其中一种血细胞。3.骨髓细胞学检查可见多数为单独增生减低或缺乏增生。巨核细胞很难找到或缺如。特点为造血细胞减少，脂肪增多。4.组织病理学检查可见大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的肝脏变化，肝功能损害与无再障病例无明显差异。

治疗方针

采取适当休息、活动，注意卫生，治疗肝炎，支持疗法，给予糖皮质激素、抗病毒药物，免疫抑制药（环孢菌素A），抗胸腺细胞球蛋白，骨髓移植和胚肝等综合治疗。

药物治疗

请在医生指导下使用，切勿自行用药

1.双轨治疗采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法。2.免疫抑制治疗近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)等治疗方法。

其他治疗

1.一般治疗注意休息，适当活动；提供高蛋白、高维生素易消化食物；注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生，有条件可住血液层流病房。2.对症治疗治疗肝炎。3.中医治疗治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。4.其他骨髓移植，使存活率明显提高。

预后情况

本病预后较差，经积极治疗可改善症状，延长生存期。

日常护理

1.防止各种感染性疾病，积极治疗原发病。2.避免长期、大量接触损害肝细胞的药物。3.日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。4.做好个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。5.日常活动时需小心，避免受伤出血。注意避免口腔黏膜和鼻腔黏膜受损出血。6.定期复查，不适随诊。

饮食调理

应合理喂养，平衡膳食。提供高蛋白、高维生素易消化食物。