嗜酸性脂膜炎是
嗜酸性粒细胞在皮下脂肪中大量浸润而引起的一种炎症性病变。嗜酸性脂膜炎属病理性诊断,临床较少见,目前认为其不是一种独立疾病,而是与全身状况相关的一种反应过程。有文献认为嗜酸性脂膜炎属于皮肤局部一个迟发性过敏反应。
临床表现主要为
皮下结节和斑块,呈多形性,有时可有紫癜、风团样
丘疹、脓疱。皮损可单发或多发,可累及四肢、躯干和面部。皮损可有触痛,非接触性疼痛,严重者有坏死与结痂。大面积损害可出现发热等不适。嗜酸性脂膜炎可见于
结节性红斑、免疫复合物介导的
血管炎、
特应性皮炎、恶性肿瘤等疾病。本病病程缓慢,易复发,但此病有自限性。
组织病理检查:病变累及脂肪小叶和间隔并有特征性的弥漫性
嗜酸性粒细胞浸润,可伴有数量不等的
中性粒细胞、
淋巴细胞和
单核细胞浸润。有时可见脂肪组织坏死。可见如同嗜酸性粒细胞性
蜂窝织炎所见的“火焰状图象”,即部分破碎的嗜酸性粒细胞碎屑黏附于纤维蛋白样变性或渐进性坏死的胶原纤维周围,其外可有组织细胞与异物巨细胞环绕成栅栏状。这些病变有时可扩展至真皮网状层也可累及脂肪组织下浅筋膜。
嗜酸性脂膜炎的诊断主要依据是局部皮下有触痛性斑块或结节等表现和组织病理见脂肪组织内有大量
嗜酸性粒细胞浸润。
1.嗜酸性粒细胞增多综合征
本病是一组异质性嗜酸性粒细胞增多疾病,表现为外周血和(或)组织中嗜酸性粒细胞的聚集增多。嗜酸性粒细胞增多(>1.5×109/L,持续6个月以上),有嗜酸性粒细胞增多所致脏器受累症状,可以诊断本病。
2.嗜酸性筋膜炎
初发于秋冬季节,血和筋膜组织中红
嗜酸性粒细胞显著增高,高γ球蛋白血症,IgG增高,筋膜损害处有Ig、C3沉积。
3.嗜酸性蜂窝织炎
好发于女性,偶见儿童,常侵犯四肢,表现似急性细菌性蜂窝织炎,后期皮损逐渐变为无痛性硬性斑块,一般无全身症状。病理检查中特征性改变为胶原纤维间出现嗜酸性粒细胞及其分泌颗粒、组织细胞沉积,形成“火焰样”改变。治疗
尚无特效治疗方法。应针对可能的病因进行治疗。内用药物治疗通常首选糖皮质激素,大多数有效,部分合并感染的病例可同时加用抗感染药物治疗。糖皮质激素联合
环孢素 A,可减少激素用量,从而减轻或避免激素的不良反应。亦有报道使用
氨苯砜取得了良好的疗效。
该病主要的治疗方法是药物治疗。
1.抗炎治疗:在炎症急性期或有
高热的情况下,可选用非甾体抗炎药进行治疗。
2.
免疫治疗:可选用皮质激素,缓解机体症状,以度过危险期。
本病病程缓慢,易复发,但有自限性,预后较好。应排除恶性肿瘤等导致的嗜酸性脂膜炎。
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