乳头状汗管囊腺瘤的来源尚有争论，目前倾向大多数来源于顶泌汗腺，有些来源于小汗腺分化。

乳头状汗管囊腺瘤，目前倾向大多数来源于顶泌汗腺，有些来源于小汗腺分化。病理上表现为表皮基底层肥厚，表面呈乳头瘤样隆起，真皮乳头样增生，中有数个极度扩张的导管，衬以复层角质形成细胞，呈汗管样结构。

好发于头部，也可见于面、颈和躯干部。出生时即有或幼儿期发病，皮损为单个疣状斑块和结节，发育期增大变成乳头瘤样，大小为2～3cm，表面常湿润、渗液和结痂，常与皮脂腺痣伴发，也可合并毛鞘瘤或黑头粉刺痣。

皮损组织病理检查显示表皮有不同程度的乳头瘤样增生，自表皮向下扩展成一个或数个囊状凹陷，囊状凹陷的大部分衬以类似表面表皮的角质形成细胞，囊状凹陷的下部则有很多乳头状突起扩展至凹陷腔内，乳头状突起和凹陷的下部衬以两排细胞组成的腺上皮，囊腔内层细胞由具有卵圆形胞核和淡嗜酸性胞质的高柱状细胞组成，有些细胞表现活跃呈断头分泌，并在囊腔内见到细胞碎片；外层细胞由具有圆核和少量胞质的小立方形细胞组成。间质中特别是乳头突起中有大量浆细胞浸润。

常因出血、渗出、结痂，易误诊为深在性脓疱疮、脓癣、真菌感染；有些表面呈疣状，易误为疣状痣及皮脂腺痣；有时还要排除基底细胞瘤。因此本病的诊断与鉴别诊断需要作活检。

采用手术切除。