皮肤脉管性疾病是指由于皮肤血管结构病变引起的一系列疾病，此类疾病早期病变无明显的血管皮肤病变或炎症。其发病主要是由多因素导致的血管结构和血流动力学异常，而后产生出血、血管及周围组织炎症、坏死等损伤，从而出现皮肤表现。

1.毛细血管扩张症

毛细血管扩张症是因皮肤或黏膜表面的毛细血管、小静脉和微小动静脉呈持久性扩张导致。引起毛细血管扩张的因素有：

（1）感染，可导致泛发性特发性毛细血管扩张等。

（2）雌激素受体增加和（或）雌激素水平升高，可导致单侧痣样毛细血管扩张等。

（3）原发性毛细血管扩张，可见于匐行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症等。

（4）继发于其他疾病，可见于蜘蛛痣样毛细血管扩张等。

2.紫癜

紫癜是由红细胞外渗引起皮肤或黏膜颜色改变，导致紫癜的原因有：

（1）血小板疾病：包括血小板增多、血小板减少及血小板功能异常，可导致特发性血及继发性小板减少性紫癜、血小板增多性紫癜等。

（2）凝血性疾病：包括遗传性、应用抗凝药物、代谢性（维生素K缺乏、肝功能衰竭）、血栓形成倾向（蛋白C缺乏、蛋白S缺乏）、弥漫性血管内凝血，可导致暴发性紫癜等。

（3）血管内原因或微血管闭塞：包括血浆内球蛋白异常、感染等，可导致异常蛋白血症紫癜等。

（4）血管物理因素：包括血管内压力升高（咳嗽、哭闹、呕吐、屏气等）、血管周围支撑组织减少（退行性、药物性、疾病）、脉管系统异常，可导致血管内压力增多性紫癜、糖皮质激素性紫癜、老年性紫癜等。

3.其他血管相关的皮肤脉管性疾病

（1）血管内膜损伤，动脉壁脂代谢紊乱以及动脉壁机械性慢性损伤可导致动脉粥样硬化，引起动脉狭窄或闭塞，从而发生闭塞性动脉硬化症。动脉粥样硬化的发生可能与性别、高血压、糖尿病、肥胖、血脂异常、吸烟等因素密切相关。

（2）遗传因素、性激素、高凝状态、免疫因素、内皮损伤等可引起闭塞性血栓性脉管炎，此病可由寒冷诱发，并与吸烟密切相关。

（3）免疫性疾病及结缔组织病、慢性闭塞性动脉疾病、神经系统疾病、药物、职业、血液疾病、内分泌疾病等可导致肢端小动脉在寒冷、情绪激动及精神紧张时痉挛、缺血，发生雷诺病。

（4）静脉曲张、静脉瓣损伤及静脉血栓等可导致静脉血液回流不畅、静脉血压升高及静脉供血不足，可导致白色萎缩、游走性血栓性静脉炎、淤积性皮炎、淤积性皮下硬化症、小静脉性溃疡等。

（5）由于脂肪层增厚、寒冷刺激等原因导致流经皮肤血流减少、皮肤回流减少可导致红绀病及网状青斑。

4.淋巴相关的皮肤脉管性疾病

由于淋巴先天发育畸形或继发因素如肿瘤压迫、炎症反应等导致淋巴引流不畅，可导致淋巴水肿。

1.毛细血管扩张症

皮损可发生于任何部位，为红色或紫色，呈斑状、点状、线状、星状或蛛网状，分布可为局限性、广泛性、节段性或一侧性，发生后可持久不变、缓慢扩展或增多，部分可自行消退。任何年龄均可发病，与性别无关。

2.紫癜

红细胞外渗引起皮肤或黏膜颜色改变称紫癜，一般为紫色，真皮深部出血可为青色。在2~3周内可因外渗血液逐渐发生颜色改变：最初5天内可为红、蓝、紫色，5~7天时可呈绿色，7~10天后为黄色，较小或浅表的紫癜可残留含铁血黄素而呈橙色或棕色，最终可完全消退。不同原因引起的不同类型的紫癜，因其严重程度、病变范围而不同，紫癜发病年龄、大小、范围、持续时间、自觉症状、预后等均不相同。

3.其他血管相关的皮肤脉管性疾病

血管相关的皮肤脉管性疾病，其临床表现和严重程度与血管损伤的部位、程度、速度、范围及侧支循环的建立等有关。在疾病早期可仅有血管损伤导致的区域性症状，如动脉粥样硬化可导致间歇性跛行、运动时疼痛、肌肉无力、动脉搏动减弱等；静脉回流障碍可有静脉曲张、肌肉酸胀感、皮温升高、感觉障碍、疼痛等。随着疾病进展，脉管发生严重阻塞，则可出现对应皮肤损害，如缺血缺氧的皮肤区域可呈苍白、暗红、紫红甚至暗黑色，皮肤出现肿胀、萎缩、毛发脱落，并可有压痛。如发生完全性梗塞则可发生对应区域坏死、溃疡、感染等。

4.淋巴相关的皮肤脉管性疾病

主要是淋巴水肿，可见皮肤增厚变粗糙，并可有棘刺和疣状突起，患肢可发生肿胀，抬高后减轻，晚期患肢可明显肿大，可发展成象皮肿，并可因免疫功能下降发生感染，出现发热等全身症状。

1.体格检查

体格检查应注意皮损发生的部位、颜色、形状、大小、有无压痛，有无色素沉着、是否有破溃等。

2.实验室检查

主要针对紫癜发生的原因进行实验室检查，检查项目包括血常规检查、凝血功能检查、血浆蛋白检测、骨髓检查等。

3.影像学检查

可针对紫癜及血管相关的皮肤脉管性疾病进行，紫癜可发现肝脾等器官的改变，血管相关的皮肤脉管性疾病通过血管造影、B型超声检查等可发现血管损伤或阻塞部位，以明确诊断。

4.组织病理学检查

组织病理学检查是明确诊断和进行鉴别诊断的方法，可通过各疾病皮肤损伤的特征性改变对各类疾病进行诊断，并和其他疾病鉴别。

通过对患者病史收集，可了解有无血管损伤危险因素、相关感染史、用药史等，有助于诊断；体格检查发现的皮损可高度提示诊断，各皮肤脉管性疾病几乎均有特征性的皮肤损害表现；实验室检查、影像学检查及组织病理学检查可有助于明确病因、进行确诊。

皮肤脉管性疾病主要同皮肤血管性疾病鉴别，皮肤血管性疾病早期病变即有血管炎症并出现血管皮肤病表现，而皮肤脉管性疾病则是因为血管结构或血流动力学改变长期影响而产生皮肤表现。

毛细血管扩张症无重要临床意义，无需特殊治疗，亦可选择美容治疗消除皮损。继发于其他疾病的皮肤脉管性疾病应积极处理原发病，可使皮肤损害的到改善甚至消除。同时应注重对症处理，如预防感染、纠正贫血、预防出血或抗凝、输血治疗、严重者可合理使用糖皮质激素治疗、长期存在的病损如有癌变可能需及时手术切除、植皮等。

皮肤脉管性疾病中，毛细血管扩张症仅影响美观，不影响患者寿命；紫癜患者可因重要脏器出血或血栓形成发生死亡，但发生出血或栓塞的可能因疾病类型不同而不同，如暴发性紫癜即使经积极治疗病死率仍可高达40%，而血管内压力增高性紫癜则因无实际凝血功能障碍而预后良好；其他血管相关的皮肤脉管性疾病中，不及时处理可能因阻塞发生肢体坏死而需要截肢，多不影响生命，但小腿静脉性溃疡可因溃疡长期存在而发生癌变，影响患者生存；急性淋巴水肿预后较好，慢性淋巴水肿无法治愈但可改善症状，提高患者生存质量。

主要针对动脉粥样硬化和静脉曲张的预防。建立合理的饮食习惯，控制血压、体重、血脂，戒烟等可预防动脉粥样硬化。静脉曲张则可通过穿弹力袜、减重等预防。红绀病可通过下肢保暖和减重预防。