淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病
可表现为丘疹、鳞屑、水疱、斑片、结节或肿胀、皮肤异色等
病因尚不明确，机体形成的不溶性淀粉样蛋白沉积于细胞外所致
原发性病变以对症药物治疗为主，继发性者需积极治疗原发病
定义
皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积在既往正常的皮肤内，而无其他组织和器官受累，表现为皮肤损害和真皮内淀粉样沉积的病变。
这里提到的淀粉样蛋白是一类结构和功能并不相似的蛋白的统称，而它们的共同特点是具有类似淀粉的反应，遇碘染色有蓝色的阳性反应。这些淀粉样蛋白与日常摄入的碳水化合物淀粉并没有相关性。
出现皮肤淀粉样沉积的表现可以是局限于皮肤的疾病，也可以是系统性淀粉样变性的皮肤表现。本篇主要介绍前者，并重点讨论原发性皮肤淀粉样变。
分类
根据是否由其他疾病诱发，皮肤淀粉样变分为原发性和继发性。
原发性皮肤淀粉样变
常见类型包括苔藓样皮肤淀粉样变、斑状皮肤淀粉样变、结节或肿胀（
肿瘤）型皮肤淀粉样变。其中苔藓样皮肤淀粉样变及斑状皮肤淀粉样变是原发性皮肤淀粉样变最常见的两种类型。
少见类型包括皮肤异色病样淀粉样变病，肛门、骶尾部淀粉样变病，摩擦性淀粉样变病，大疱性淀粉样变病，伴脱色斑的头部皮肤淀粉样变，以及伴白斑的皮肤淀粉样变。
继发性皮肤淀粉样变
也称为继发性局限性皮肤淀粉样变。继发性皮肤淀粉样变是淀粉样物质沉积于原有皮肤病的皮肤损害中，可发生在多种皮肤病。
发病情况
国家地区分布
原发性皮肤淀粉样变呈全球性分布，在东南亚，包括新加坡、中国台湾及泰国等较为常见。
苔藓样皮肤淀粉样变更常见于中国人群。斑状皮肤淀粉样变在中、南美国家，特别是赤道附近地区较为多见。
年龄性别分布
苔藓样皮肤淀粉样变在中年人多见，两性均可发生。斑状皮肤淀粉样变常发生于中年女性。
皮肤光类型特点
斑状皮肤淀粉样变和苔藓样皮肤淀粉样变在皮肤晒伤发生相对较少而皮肤晒黑情况较多的皮肤光类型Ⅲ、Ⅳ型人群中更为常见。我国大部分为皮肤光类型Ⅳ型人群。
注：皮肤光类型由美国医生菲茨帕特里克首先提出，共分为6型：总是晒伤但从不晒黑为Ⅰ型；一般容易晒伤不易晒黑为Ⅱ型；有时可晒伤晒黑程度中等为Ⅲ型；很少晒伤易于晒黑为Ⅳ型；含普通固有色素水平的黄种人皮肤是Ⅴ型；含显著固有色素水平的黑人皮肤为Ⅵ型。
致病原因
原发性皮肤淀粉样变的病因尚不明确，可能与长期摩擦、遗传易感性、
EB病毒感染和环境因素有关。
发病机制
皮肤淀粉样变确切的发病机制尚未阐明，皮肤淀粉样变产生的淀粉样物质的来源不明。有学者认为是成纤维细胞等的异常产物，也有观点认为是受抗原刺激的浆细胞所产生。
一般认为斑状及苔藓样皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白来源于角质形成细胞。结节或肿胀（
肿瘤）型皮肤淀粉样变因其淀粉样沉积物由
免疫球蛋白轻链组成，提示其浆细胞来源。
主要症状
原发性皮肤淀粉样变
苔藓样皮肤淀粉样变
原发性皮肤淀粉样变中最常见的类型。
好发于胫前及四肢伸侧，如大腿伸侧或前臂，开始时皮损常为单侧，以后发展成双侧、对称分布。
早期皮损为孤立、质硬、
鳞屑性、肤色或
色素沉着性
丘疹，之后皮损可融合成斑块，常呈波纹状。
此型瘙痒剧烈。长期搔抓，可发生苔癣化，或丘疹融合成苔癣样斑块，表面呈疣状，类似慢性单纯性苔癣或肥厚性扁平苔藓。
斑状皮肤淀粉样变
好发于后背部，尤其是肩胛区，其次是四肢伸侧，偶可泛发。
皮损表现为色素沉着斑，皮损可为融合性，也可呈“波纹状”，后者在牵拉皮肤时更加明显。多见于20～30岁的成年人，女性多见。
患者往往自觉瘙痒，也可无自觉症状。
结节或肿胀（肿瘤）型皮肤淀粉样变
很少见，表现为单发或多发蜡样光泽的结节或浸润性斑块，可见于躯干或四肢。发病无明显性别差异，皮损大多数分布于肢端。
皮肤异色病样淀粉样变病
皮损主要发生在四肢，也可累及躯干和臀部。
有弥漫性的灰褐色色素沉着和散在豆大的色素减退斑，
皮肤萎缩并有苔癣样的丘疹和水疱。
摩擦性淀粉样变
一种由于长期使用尼龙刷、毛巾及其他粗糙物品摩擦局部引起的斑状或苔藓样皮损。
继发性皮肤淀粉样变
主要表现为原发病的症状。与皮肤淀粉样变相关的症状一般不明显且无特异性。只在病理检查时发现原有皮肤病的病灶中出现淀粉样蛋白沉积物。
就医科室
皮肤科
当皮肤出现瘙痒等症状，伴有
鳞屑、肥厚的
斑片、
丘疹或斑块，需要及时到皮肤科或皮肤性病科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
皮肤皮损可能随时间发生变化，手机拍照保存既往
皮疹形态可能会给医生更多参考。
就诊前尽量避免搔抓，以免引起出血和继发感染。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
丘疹、鳞屑、斑块是什么时候出现的？
这些皮损有没有发展，比如病变范围扩大还是基本没变化？
这些皮损发生在身上哪些部位？
有没有瘙痒的感觉？
病史清单
是否有皮肤淀粉样变家族史？
发病前是否感染过EB病毒？
发病部位是否经常摩擦？
以前是否在医院看过？是如何诊断和治疗的？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
刚果红皮内试验（Nomland试验）
组织病理学检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
皮肤淀粉样变主要结合病史、临床表现，以及
刚果红试验、组织病理学检查证实有淀粉样蛋白沉积来诊断。
病史
可能有皮肤淀粉样变家族史。
发病部位曾受到长期摩擦。
发病前可能感染EB病毒。
临床表现
原发性皮肤淀粉样变：后背部、肩胛区、四肢可见“波纹状”的
色素沉着斑或
丘疹、上覆
鳞屑。伴随瘙痒或不伴瘙痒。也有特殊部位皮肤淀粉样变发生在如肛门、骶尾部。
继发性皮肤淀粉样变：主要表现为原发病的症状，与淀粉样变相关的临床表现一般不明显。
皮肤镜检查
皮肤镜能够将皮损放大数倍至数十倍，可以比肉眼看到的形态更为精细。
苔藓样皮肤淀粉样变皮肤镜表现：可见白色
瘢痕样中心，周围环形色素沉着，部分呈网状。
斑状皮肤淀粉样变皮肤镜表现：可见中心淡棕色结构，周围不规则色素沉着。
实验室检查
刚果红试验（Nomland试验）
刚果红试验是有诊断意义的临床试验。
把1.5%刚果红溶液注入可疑
皮疹的皮内，24～48小时候观察结果，有红色残留（提示有淀粉样蛋白）的为阳性，用皮肤镜观察，阳性率可达80%。
组织病理检查
取皮损处皮肤进行组织病理检查有助于皮肤淀粉样变的诊断。
斑状及苔藓样皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白沉积局限于真皮乳头，结节性淀粉样变的淀粉样物质弥漫沉积于真皮、皮下组织。
鉴别诊断
慢性单纯苔癣和肥厚性扁平苔藓
苔藓样皮肤淀粉样变需与慢性单纯性苔藓和肥厚性扁平苔藓作鉴别诊断。
这两个病均以慢性瘙痒性斑块为特点，常位于胫前。慢性单纯性苔藓的
苔藓样变更加明显，而肥厚性扁平苔藓则表现为紫红色斑块，且这两个病组织学上不存在淀粉样蛋白的沉积，据此可以鉴别。
皮肤感觉异常性背痛
斑状淀粉样变需与皮肤感觉异常性背痛鉴别，后者特征为背部局限性不适或瘙痒，两者皮损形态有许多相似之处，皮肤感觉异常性背痛亦可见上背部呈“波纹状”的色素沉着。
需依据病理检查有无淀粉样蛋白沉积鉴别。
炎症后色素沉着
斑状淀粉样变皮损广泛且融合需与
炎症后色素沉着鉴别，色素沉着一般局限于皮肤炎症部位，
色素斑为淡褐色、紫褐色或深黑色不等，界限清楚。通常炎症后色素沉着的形态和分布有助于追溯原有的皮肤病，
炎症后色素沉着一般不呈“波纹状”，据此特点可鉴别。
原发性系统性淀粉样变
结节性淀粉样变需与
原发性系统性淀粉样变鉴别，两者均具有蜡样结节或斑块，因此应注意除外系统性淀粉样变。
巨舌及
腕管综合征为原发性系统性淀粉样变的典型表现，有重要诊断意义，针吸腹部脂肪组织查看是否有淀粉样蛋白沉积也可鉴别。
治疗目的：原发性皮肤淀粉样变治疗以缓解症状，避免加重，提高患者的生活质量为主；继发性皮肤淀粉样变需积极治疗原发病。
治疗原则：本病尚无特效方法，主要采取药物、物理治疗等对症治疗方法减轻症状。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
系统药物治疗
维A酸类药物：可改善瘙痒症状并使皮损变平，口服维A酸类药物，如阿维A酯等。
局部药物治疗
糖皮质激素类外用：局部应用糖皮质激素如0.1%
氟轻松乳膏、0.1%
糠酸莫米松乳膏等，包括涂抹和封包治疗，可缓解症状，但停药后易复发。
封闭疗法：皮损泛发、瘙痒严重且抗组胺药控制不良者，可采用
普鲁卡因静脉封闭。
其他治疗
中波紫外线（UVB）光疗或
补骨脂素联合长波紫外线（PUVA）疗法，同时联合外用皮质激素对改善瘙痒及皮损粗糙症状均有效。
皮肤磨削术可用于治疗累及四肢的苔藓样皮肤淀粉样变，皮肤磨削术可将表皮、部分真皮乳头及沉积的淀粉样蛋白去除，然后通过附属器结构表皮再生修复，症状改善明显，5年内未见复发。
手术、冷冻、电灼及CO
2激光均可用于治疗结节或肿胀(
肿瘤）型皮肤淀粉样变，但局部易复发。
治愈情况
原发性皮肤淀粉样变目前没有特效疗法，经治疗可改善症状但易复发，一般不影响自身健康，预后良好。
继发性皮肤淀粉样变常继发于各种
皮肤肿瘤，其预后与原发病治疗效果有关。
危害性
原发性皮肤淀粉样变易反复发作，剧烈瘙痒，影响日常的工作和生活。并可能造成精神压力，影响心理健康。
继发性皮肤淀粉样变继发于多种皮肤病，且多为各种良、
恶性皮肤肿瘤。若继发恶性肿瘤可能会影响身体健康和生活质量。
日常管理
饮食管理：没有特殊的饮食禁忌，建议均衡营养饮食，少食油腻食物。
生活管理：注意避免搔抓，避免“痒-抓-痒”的循环。注意皮肤清洁，保持皮肤清洁干燥。
心理支持：本病容易反复，患者需要调节自身情绪，多与医护人员交流了解疾病知识减少焦虑，保持心态平衡，积极配合治疗。
预防
日常预防应注意避免长期摩擦、搔抓同一皮肤部位。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
