皮肤T细胞淋巴瘤的早期症状-皮肤T细胞淋巴瘤的病因及治疗方法-问药网

概述

皮肤T细胞淋巴瘤是一组以皮肤损害为初发或突出表现的T细胞淋巴瘤，可以是原发性或继发性的淋巴瘤。原发性皮肤T细胞淋巴瘤包括蕈样肉芽肿及塞泽里综合征（Sézary syndrome）、淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤等非蕈样肉芽肿性皮肤T细胞淋巴瘤。临床表现为不同形式的皮肤损害，治疗和预后也因淋巴瘤类型不同而不同。

是否医保

是

就诊科室

皮肤性病科、肿瘤科、放射肿瘤科

临床症状

皮肤丘疹、结节、斑块等，伴溃疡、淋巴结肿大等。

危害

引起皮肤不适，部分淋巴瘤可进展危及生命。

检查

体格检查、免疫组织化学标记、组织病理检查等。

诊断

皮肤损害结合组织病理检查诊断。

治疗原则

根据淋巴瘤类型、分期等选择糖皮质激素、手术治疗、放疗、化疗、物理治疗等治疗方法。

治愈性

治疗的目的在于缓解症状，延长生存期。

饮食建议

正常饮食，保持均衡、全面、充分的营养。

病因

可能与感染、基因、环境、免疫力低下等因素有关。

典型症状

主要表现为不同类型的皮肤损害，包括丘疹、斑疹、结节、斑块、肿块等，可由斑片等较小皮损逐渐进展、融合为较大皮损。皮损好发部位不一，可发生溃疡、结痂，表面皮肤可发生萎缩、鳞屑附着等，颜色不同，可伴有剧烈瘙痒、淋巴结肿大等。继发肿瘤还可有原发部位的表现。以下为几种常见皮肤T细胞淋巴瘤的表现。

1.典型蕈样肉芽肿

分为斑片期、斑块期和肿瘤期。斑片期皮损为斑片状，可有轻度萎缩；可进展为斑块期，皮损呈不规则形界限清楚的斑块，可自行消退或融合，患者出现狮面；肿瘤期可发生于原有斑块或正常皮肤上，皮损为大小不等，形状不一的褐红色高起结节。

2.塞泽里综合征

皮肤表现包括红皮病、狮面、掌跖角化、脱屑或皲裂、脱发。皮肤屏障功能削弱导致频繁感染等，患者常有剧烈瘙痒，伴全身淋巴结肿大。

3.淋巴瘤样丘疹病

好发于躯干和四肢近端。典型皮损是大量直径2厘米以内的丘疹和结节，成批出现，数个至数百个，常对称分布。皮损继而坏死、破溃、结痂或表面有鳞屑，最后形成色素沉着斑或浅表萎缩瘢痕。

4.原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

皮损好发于四肢、头皮、躯干等部位，孤立或局限性的坚实的结节或肿块，呈淡红至紫红色。肿瘤多局限于皮肤，有部分或完全消退趋势。

诊断依据

1.根据体格检查所见皮肤损害表现，可初步判断肿瘤类型。

2.免疫组织化学检测及组织病理检查具有明确诊断意义，可发现肿瘤细胞，明确肿瘤细胞表达的T细胞相关抗原。部分患者可进行基因检测，发现基因变异等有助于诊断。

治疗方针

根据淋巴瘤类型、分期等选择糖皮质激素、手术、放疗、化疗、物理治疗等治疗方法。

药物治疗

请在医生指导下使用，切勿自行用药

1.糖皮质激素、维A酸类药物、干扰素及其他免疫调节剂等可用于治疗，皮肤损害较为局限者可外用糖皮质激素。

2.生物药物等新型药物处于临床前或临床研究阶段，有希望用于皮肤T细胞淋巴瘤的治疗。

放化疗

放疗、化疗是治疗淋巴瘤的重要方法，根据淋巴瘤类型、分期等确定治疗方案。

手术治疗

部分淋巴瘤的局限皮损可行手术切除，术式包括皮肤肿物切除术、游离植皮术等。

其他治疗

1.物理治疗可用于控制皮肤损害，包括补骨脂素联合长波紫外线（PUVA）、窄谱中波紫外线（NB-UVB）等治疗。

2.血液置换、骨髓移植、自体干细胞移植等对于某些皮肤T细胞淋巴瘤有治疗效果。

预后情况

预后同肿瘤类型和分期有关，差异很大。治疗可不同程度的改善预后，延长患者生存期。

日常护理

1.注意保护皮肤损害，防止继发感染。

2.保持良好心态，积极配合治疗，避免焦虑、抑郁等不良情绪。

3.进行适当运动，提高身体素质，改善精神面貌。

4.养成良好生活习惯，注意休息，避免劳累。

饮食调理

均衡膳食，补充营养，选择高热量、高蛋白、富含维生素的食物，多吃新鲜蔬果。饮食宜清淡，易消化。