面部偏瘫萎缩又称进行性单侧面萎缩或Parry-Romberg综合征,是表现为单侧面部皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼进行性萎缩的疾病,为一种原因不明的少见病。本病多于青年时期发病,性别差异不明显,皮损多局限于一侧额、下颌、颊部等部位。
本病病因不明,少数患者有家族史或伴某种中枢神经系统疾病。有观点认为本病属于自身免疫胶原血管性疾病,也有观点认为此病临床表现和组织学特征更接近于慢性肢端皮炎,故考虑与疏螺旋体感染有关。外伤、感染、三叉神经病变或内分泌失调也可能与本病有关。
本病多发于青年,性别差异不明显,皮损多于一侧额、下颌、颊部等部位开始出现不规则的
色素沉着或色素减退斑,偶可有局部毛发变白,
肌肉痉挛或
神经痛,进而在数月或数年之内局部发生皮肤、皮下组织、肌肉乃至骨骼的进行性萎缩。病变一般在发病后6个月到2年内进展迅速,以后较缓慢甚至静止。患部皮损区界线清晰,皮肤凹陷、变形,犹如
瘢痕样与下面组织粘连。皮肤变薄、干燥、发亮,呈象牙色或黑灰色,皮脂及汗腺分泌减少,毛稀疏变细,累及头皮可致脱发。常限于三叉神经的某个分支,逐渐累及一侧颜面部。
本病可有凉、麻及
三叉神经痛等症状,可出现
角膜炎、虹膜炎、白内障、
视神经萎缩等眼科症状。
组织病理检查:真皮增厚,胶原束硬化,附属器消失,皮下组织被纤维组织替代,肌肉萎缩、水肿、空泡形成,有灶状炎症,横纹肌消失。
典型的临床表现结合组织病理检查可以诊断。本病多发于青年,患者有典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织,其至骨骼萎缩。组织病理学表现为真皮增厚,胶原束硬化,附属器消失,皮下组织被纤维组织替代,肌肉萎缩、水肿、空泡形成,有灶状炎症,横纹肌消失。
额部带状硬皮病:皮损呈纵行、带状,病变较浅,和下方组织粘连,脱发和色素变化明显,可合并颜面部偏侧萎缩。
本病无特效治疗方法,首先应去除可疑的发病诱因;其次对症处理,口服多种维生素、
甲状腺素,静滴
复方丹参,红外线照射及针灸等疗法或联合治疗可取得一定的近期疗效,使皮损改善;面部变形者,待病情稳定后,可行矫形手术。
本病发展缓慢且病程长,可涉及较多组织,无有效治疗方法,难以治愈。
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