毛发囊肿起源于生长期的毛发的峡部或围绕退化期和静止期毛发的毛囊处，囊肿容易被剜出，呈坚实光滑白璧囊肿，为常染色体显性遗传病。又称毛鞘囊肿。

毛发囊肿起源于生长期毛发的峡部或围绕退化期和静止期毛发的毛囊处，呈常染色体显性遗传病。

毛发囊肿临床上少见，90%以上发生于头皮，其分布与表皮囊肿不同，与表皮囊肿无法区别。

组织病理检查：囊壁通常位于真皮网状层下部，囊壁由3～4层厚的角质形成细胞构成，其角质形成细胞迅速角化形成致密的均质性角蛋白，而无颗粒层，毛发囊肿的特点为角质形成细胞间明显缺乏细胞间桥和周围部栅状核，囊内容物由均质化嗜酸性物质构成，偶可见角质物中有胆固醇裂隙，约1/4毛发囊肿可见钙化，囊壁破裂时可致异物反应，以后囊壁部分或完全崩解。

毛发囊肿需作活检才能明确诊断。

本病在组织学上应与增生性外毛根鞘瘤鉴别，后者为实性肿瘤样增生，瘤细胞可有轻度异型，并见鳞状旋涡及个别角化不良。

手术切除。