火棉胶婴儿是新生儿身体皮肤似火棉胶薄膜
患儿出生时皮肤紧张、发亮，似塑料封皮。出生后2~4周，薄膜会大片状完全脱落
多为常染色体隐性遗传，与患儿发育过程中皮肤脂质缺陷导致表皮屏障损伤有关
目前无有效治疗方法，以对症支持治疗为主
定义
火棉胶婴儿是指新生儿皮肤紧张、发亮，身体皮肤似一层干燥的火棉胶薄膜。
火棉胶婴儿属于先天性鱼鳞病范畴。
常在出生后2周左右演变为自愈性火棉胶样鱼鳞病、
板层状鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病、毛发硫营养不良等。
发病情况
火棉胶婴儿多为早产儿。
10%~20%的火棉胶婴儿，为较轻、可自愈的自愈性火棉胶样
鱼鳞病。
60%~80%火棉胶婴儿，最终会发展为先天性鱼鳞病样红皮病或板层状鱼鳞病。
致病原因
火棉胶婴儿的发生原因和机制目前还不十分清楚，多为常染色体隐性遗传。
最终发展为
板层状鱼鳞病者，多因转谷胺酰胺酶-1功能缺失，影响了表皮发育过程中蛋白和脂质形成，造成严重
角化过度、表皮屏障功能受损及经表皮水分丢失过多。
其他类型的患者，也存在影响表皮脂质形成的问题，最终影响了表皮屏障功能。
主要症状
出生时患儿皮肤表面覆盖一层紧张、有光泽且透明的膜，类似于塑料封皮。在出生后2~4周，薄膜会大片状完全脱落，膜下潮湿、高低不平，呈红斑样。
火棉胶婴儿大部分演变为先天性鱼鳞样
红皮病和
板层状鱼鳞病，表现为全身皮肤紧张、潮红，伴持续性细碎
鳞屑，或泛发的大片鳞屑，可持续终身。
自愈性火棉胶样
鱼鳞病，在薄膜脱落后，呈现为正常皮肤或出现细小的皮肤脱屑、掌纹增多等。
其他症状
因表皮紧张，常导致眼睑外翻、唇外翻；耳郭软骨和鼻软骨发育不良，可有耳鼻的塌陷。
并发症
火棉胶婴儿因吮吸和肺换气功能障碍，可发生脱水、营养不良、缺氧和
肺部感染。
就诊建议
火棉胶婴儿主要就诊于儿科、皮肤科进行诊断与治疗。
若新生儿身体表面皮肤干燥，像火棉胶薄膜，建议尽快就诊。
就诊准备
挂号
门诊就医前需要去医院现场挂号，或通过官方渠道（如医院官网、官方App、114平台等）挂号。
资料准备
准备好就诊卡、社保卡（医保卡）等就诊资料。
医生可能会问哪些问题
亲属中有人患鱼鳞病吗？
家中是否还有其他孩子？生育过鱼鳞病的孩子吗？
你可以咨询医生的问题
孩子出现这些症状的原因是什么？
需要做什么检查吗？
需要怎么治疗？可以治愈吗？
日常生活需要注意些什么吗？
诊断依据
病史
临床表现
出生时患儿皮肤表面覆盖一层紧张、有光泽且透明的膜，类似于塑料封皮。
在出生后2~4周，患儿皮肤表面薄膜会大片状完全脱落。
实验室检查
血常规检查：若患儿伴有感染，可有白细胞和
中性粒细胞升高。
病理检查
火棉胶膜一般不常规进行病理检查。镜下观察可发现过度角化而增厚的角质层，无特异性表现。
可对活检皮肤进行组织病理检查，或通过皮肤切片检测转谷胺酰胺酶-1等的活性。
基因检测
家族中致病基因突变明确的情况下，可在母亲妊娠早期通过绒毛膜穿刺取样或羊膜穿刺进行产前诊断。
鉴别诊断
丑角样鱼鳞病
患儿常为早产儿。
皮肤表面覆盖巨大、坚硬发亮、盔甲样的角质层，角质层之间为红色的裂沟，外观像地图样板块。
睑、唇显著外翻，“O”形嘴，面容似丑角。
致死率高。
先天性鱼鳞样红皮病
面部皮肤紧绷，可见
睑外翻，常伴有掌跖手掌、足跖部位角化。
大多数在青春期后趋于好转。
板层状鱼鳞病
出生后新生儿全身覆有一层广泛的火棉胶样膜，2周后该膜脱落。
全身皮肤出现板层状、棕灰色、四方形鳞屑，犹如“铠甲”。
以肢体屈侧、皱褶部位和外阴为重。
面部皮肤紧绷，可有眼睑、唇外翻，常伴手掌、足跖部位角化和干裂。
火棉胶婴儿没有特效治疗，主要以对症支持治疗和药物治疗为主。
支持治疗
将患儿放置在湿润的保温箱，维持室温在24～26℃、相对湿度为55％～65％。
湿敷或封包治疗，如使用
羊毛脂或凡士林等柔和的润肤剂敷于皮肤表面，外加适当厚度的无菌敷料。可软化角质层，改善患儿的皮肤弹性和柔软性。
监测患儿水、电解质平衡，以及体温。
新生儿早期不建议局部使用角质剥脱剂等，避免手动强行剥离膜样物质，防止增加感染及经皮吸收的风险。
对于有
睑外翻者，应该进行适当的眼部护理和疼痛控制。
如有呼吸衰竭，需进行通气支持。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
大面积皮肤糜烂者，有发生严重感染甚至
脓毒症的风险，需要谨慎选择合适的局部和全身抗菌药物，如红霉素软膏等。
在病情演变过程中，谨慎使用水杨酸、乳酸和丙二醇等药物来去除皮肤上的过度角化，防止水杨酸中毒血症。
治愈情况
火棉胶婴儿的预后与病情轻重关系密切。
自愈性火棉胶样
鱼鳞病可自愈，对症支持治疗可帮助缓解。
火棉胶婴儿出生时即伴有其他系统发育不良或继发感染，则预后不良，甚至死亡。
危害性
火棉胶婴儿可因表皮紧张影响进食和面部外观。
日常管理
饮食管理
可在护理人员的帮助下坚持母乳喂养，保证患儿的良好营养。
严重者若口腔喂食效果不佳，需要遵医嘱采用
肠内营养。
皮肤护理
火棉胶婴儿住院期间，一般是在温箱由专业护士护理，但出院后需要继续注意以下事项。
可通过清水浸浴等方法使皮肤润泽或应用空调、加湿器来缓解皮肤干燥情况，适度涂抹凡士林等皮肤润肤剂，软化皮肤。
温和护理患处皮肤，切忌暴力撕脱，以免引起皮肤受损感染。
预防
火棉胶婴儿无有效预防措施，但其多为常染色体遗传，建议注意以下事项。
避免近亲结婚
近亲结婚是指三代或三代以内有共同祖先的婚配。
由于有血缘关系，婚后所生的子女中常染色体遗传病发生率将明显升高。
遗传咨询
如果夫妻一方或双方，或者家族中有
鱼鳞病患者，或之前生育过火棉胶婴儿，应在怀孕前进行遗传咨询。
了解火棉胶婴儿在后代中的发生风险。
产前诊断
孕母定期产检：可以通过羊膜腔穿刺或绒毛活检基因检测，对胎儿进行产前诊断，并根据医生的建议做出适当的决策。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
