发生在皮肤、黏膜上的一种色素沉着疾病，包括皮肤黑变病和结肠黑变病
皮肤黑变病以皮肤出现广泛或网状色素沉着斑为主，结肠黑变病以腹痛、便秘为主
复杂的内因和/或外因导致色素代谢障碍而发病
在去除病因、远离致病环境后症状可缓解，同时可采取药物等对症治疗
定义
皮肤黑变病主要发生在面颈部及局部刺激的部位，表现为淡褐色至深褐色的
色素沉着。结肠黑变病表现为大肠黏膜不同程度色素沉着，是一种良性可逆性非
炎症性肠病，但可能合并
结肠肿瘤，应定期随访。
分类
皮肤黑变病根据病因不同有以下分类。
瑞尔黑变病（Richl黑变病）：是一种光敏感性或光毒性皮肤病。
焦油黑变病：长期暴露于焦油及其衍生物引起的局部皮肤炎症性和色素沉着性疾病。与工作环境接触有关的属于职业性黑变病。
摩擦黑变病：长期反复机械性刺激导致局部皮肤色素沉着性损害。
发病情况
皮肤黑变病好发于中年人，中年女性多见。
结肠黑变病常见于老年人群，其中老年男性多于女性。
致病原因
黑变病致病原因尚未完全阐明，发病机制也尚不清楚，目前相关研究认为多种内外因素相关。
皮肤黑变病
瑞尔黑变病
病因不明，多数患者有直接接触过敏原的病史，可能与使用粗制化妆品、某些香水、霜剂等化学性物品，日晒后皮肤对光线刺激敏感有关。
焦油黑变病
长期暴露于焦油、石油及其加工品引起局部皮肤炎症性和
色素沉着性改变。
可能与神经精神因素和内分泌紊乱等引起的神经内分泌功能出现障碍有关。
摩擦黑变病
长期反复机械性刺激，如压迫、摩擦，久之损伤表皮基底层黑色素细胞，导致局部皮肤色素沉着性损害。
结肠黑变病
蒽醌类泻药
蒽醌类泻药诱导肠黏膜屏障破坏，从而导致结肠上皮细胞凋亡，被巨噬细胞吞噬后在结肠的固有层沉积形成棕色色素。
此外蒽醌类泻药还可导致水通道蛋白（AQP8)）表达下降，减少水的吸收，从而发生
结肠黑变病。
慢性便秘
患者患有
慢性便秘后，粪便长时间在肠道蓄积，肠黏膜吸收细菌合成的色素颗粒，导致结肠黑变病。
其他因素
炎症性肠病、铁、镁、镍和锰等金属元素及矿物质的摄入、慢性腹泻也可能与结肠黑变病发病有关。
主要症状
皮肤黑变病
瑞尔黑变病
初起面部水肿瘙痒，然后出现广泛或网状
色素沉着斑。皮损为淡褐色至深褐色
斑片，外周常见毛孔性点状色素沉着，有时伴轻度毛细血管扩张、糠状
鳞屑。
主要发生于面部，其次颈部、前臂及其他曝光部位。
焦油黑变病
初期可发生炎症性红斑、水肿，偶见小水疱，伴灼热和痒感。之后淡红色变成青灰甚至暗褐色，渐发展为细网状、斑状色素沉着。可有毛囊
丘疹、黑头粉刺等痤疮样反应。病变时间较长时可导致
皮肤萎缩、毛细血管扩张等。
主要发生为暴露部位的面颈部，特别是眶周和颧颞部，以及手和前臂的背面。
摩擦黑变病
皮肤色素异常，以淡褐色至暗褐色的带状或斑状色素沉着为主，呈弥漫性、网状。
表面光滑无丘疹、鳞屑。
多见于体型消瘦者，常发生于锁骨、肋弓、肩胛、肘膝部等骨隆突处，少数也可发生在上背部、颈腰等非骨隆起部位。
结肠黑变病
常见的症状主要是
慢性便秘、腹胀及排便困难，少数患者可能有下腹部间歇性隐痛及食欲减退等。
患者发生便秘、排便困难时，有肛门下坠感、胀痛、异物感。此外部分患者由于使用通便药也可出现腹泻的情况。
就诊科室
皮肤科
当患者出现受损皮肤有
色素沉着斑时，建议及时去皮肤科就诊。
消化内科
当患者出现排便困难、便秘、腹痛、腹胀等症状时，可以到消化内科进行就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
皮肤有色素沉着损害者，建议避免摩擦与阳光直接照射。
有腹痛、腹泻等症状的患者就医前建议注意休息，减少活动。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
（有皮肤症状者）皮肤是否有色素沉着？发生在什么部位？发生多长时间了？
有腹部症状者需要确认是否存在以下情况：
是否有腹胀、腹痛？什么时候开始的？
是否有排便困难？大便几天一次？
是否有腹泻？
这些皮肤或腹部症状有没有加重或缓解因素？
病史清单
有皮肤症状者需要确认是否存在以下情况：
是否经常接触焦油及其衍生物、劣质化妆品等情况？
皮肤是否经常遭受机械刺激，如压迫、摩擦？
是否经常日晒？
是否有内分泌紊乱的情况等？
有腹部症状者需要确认是否存在以下情况：
是否使用过泻药？什么时候开始的？
（有腹部症状者）是否有
慢性肠炎等疾病？什么时候开始的？
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断依据
病史
皮肤病变
经常使用粗制化妆品。
皮肤长期受机械刺激史。
经常接触某些化合物，如焦油及其衍生物、矿物油等。
可能有内分泌紊乱等情况。
结肠病变
经常使用蒽醌类泻药。
临床表现
结肠病变：排便困难、便秘、腹痛、腹胀等症状。
斑贴试验和光斑贴试验
光斑贴试验通过使用光敏物质的敷贴贴在患者皮肤上，与患者本身的皮肤同时接受紫外线照射，来检查患者皮肤损伤是否与某光敏性物质相关，可辅助诊断为
瑞尔黑变病。
内镜检查
结肠镜下可查看患者结肠黏膜的情况，协助
结肠黑变病诊断。
肠黏膜出现不同范围、程度不等的花斑状、蛇皮样、网条状、颗粒状棕褐色或黑色色素沉着，呈间断或连续分布，血管纹理模糊甚至消失，内镜下视野暗淡，可辅助诊断为结肠黑变病。
注意事项：检查前做好肠道准备，提前三天无渣饮食（如粥、牛奶、面条等粗纤维含量较少的食物），前一天喝泻药，检查时可能会引起患者出现恶心、疼痛等不适的症状。
病理学检查
病理学检查非常规检查，主要是用于鉴别诊断。
皮肤病变：通过取得皮肤浅层的病变组织，做成标本然后进行细胞学检查，皮肤色素增多、基底细胞发生液化时可确诊
皮肤黑变病。
结肠病变：通过取得肠黏膜的病变组织，做成标本然后进行细胞学检查，吞噬色素的巨噬细胞增多、基底细胞发生液化时可确诊结肠黑变病。
鉴别诊断
皮肤黑变病
黄褐斑
相似点：面部出现淡褐色或淡黑色斑。
不同点：黄褐斑只发生于面部，色素沉着边界清楚。皮肤黑变病主要发生于暴露部位，色素沉着为弥漫性或网状，边界不清，发生部位不局限于面、颈部，还可发生于手臂、下肢等。组织病理检查可协助鉴别。
Addison病
相似点：Addison病和皮肤黑变病都有皮肤受损处有色素斑块。
不同点：Addison病可发生于全身，主要位于皮肤褶皱处，如腋窝，也可发生于黏膜，色素沉着为古铜色斑块，面部色素常不均匀，无炎症表现。
色素性化妆品皮炎
不同点：色素性化妆品皮炎主要位于面部化妆部位，色素沉着为淡褐色、红褐色或者淡黑色
斑片。皮肤黑变病主要位于暴露皮肤部位，发生部位不局限于面部。
结肠黑变病
棕色肠道综合征
相似点：棕色肠道综合征和结肠黑变病都有肠道有色素沉着的情况。
不同点：主要通过结肠镜鉴别诊断。棕色肠道综合征主要是因为成人
脂肪泻而缺乏
维生素E引起的，褐色色素沉积于肠道平滑肌细胞核周围，使得结肠外观呈现棕褐色，而结肠黏膜无色素沉着。
治疗目的：改善患者症状，延缓病情发展。
治疗原则：黑变病治疗原则为去除病因、远离致病环境，然后针对症状进行对症治疗。
皮肤黑变病
一般治疗
查找可能的致病因素，注意加强个人防护，避免接触致敏的化妆品或化学物品。
患有严重的
色素沉着性皮肤病者不宜从事橡胶加工、接触矿物油类及某些染料或颜料等的工作。
药物治疗
外用药治疗
适合皮肤色素沉着较重的患者。
口服维生素类药物
适合皮肤色素沉着较轻的患者。
注意事项：按照医嘱剂量使用，避免过量使用。
其他治疗
激光治疗
利用激光来选择性破坏和清除皮肤中的色素颗粒。激光选择性高，对周边正常组织损伤少。
果酸换肤
通过果酸化学剥脱皮肤的方式促进皮肤代谢，促进黑色素沉淀的清除。
结肠黑变病
一般治疗
便秘者注意合理膳食和适量运动，建议高膳食纤维摄入，及规律开展多种体育锻炼如跑步、游泳等增加胃肠蠕动。
药物治疗
促胃肠动力药
适应证：适用于便秘症状较重的患者，可以通过使用促胃肠动力药来治疗。
常见促胃肠动力促进排便的药有
西沙必利、伊托必利等。
常见不良反应有腹泻、腹痛、恶心等。
益生菌药物
适应证：适合轻微便秘的患者。
常见不良反应有胃肠道胀气、腹泻等。
泻药
治愈情况
黑变病普遍预后良好，通常在去除病因后即可好转。此病一般不影响劳动能力，患者恢复接触致病因素可发生复发。
危害性
日常管理
饮食管理
多吃蔬菜水果，如西兰花、花菜、西红柿、苹果、香蕉等，摄取足够的膳食纤维和维生素，防止便秘。
保证身体每天有充足的饮水量，1500ml以上，促进大便的排泄。
建议日常生活中可以粗细粮搭配，常见粗粮有红薯、玉米、山药、土豆等，有益肠道健康。
多补充富含蛋白质的食物，如瘦肉、鱼肉、鸡蛋及牛奶等，增强营养。
日常生活中保持清淡饮食，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、烧烤、炸鸡等。
最好不要饮酒，少喝浓茶或浓咖啡等。
生活管理
睡眠规律，不要熬夜。
建议日常生活中加强户外体育锻炼，如散步、快走等，保持身体健康，增强机体抵抗力。
注意皮肤保湿，不使用劣质化妆品。
注意防晒，长期待在室外时，可以通过涂抹防晒霜、打遮阳伞等进行防晒。
心理支持
皮肤黑变病患者会出现自卑、烦躁、抑郁等不良情绪，患者的亲友要加强与患者的沟通，鼓励患者保持乐观的心态。
预防
皮肤黑变病
建议尽量减少接触化学物品，如焦油及其衍生物、劣质化妆品中的矿物油。
尽量不要使用劣质化妆品。
外出时注意防晒，涂抹防晒霜、打遮阳伞等。
结肠黑变病
便秘时不要长期使用蒽醌类泻药，要及时就医进行治疗。
慢性便秘者不要忽视病情，及时进行治疗，以免引起肠道病变。
有
炎症性肠病时及时进行治疗，以免造成肠道进一步的损伤。
养成良好的排便习惯，不要排便时间过长。
日常生活中积极锻炼身体，如散步、快走等，提高自身免疫力。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
