迟发性皮肤卟啉病的早期症状-迟发性皮肤卟啉病的病因及治疗方法-问药网

概述

迟发性皮肤卟啉病是肝尿卟啉原脱羧酶缺陷所致的代谢疾病，是最常见的卟啉病，通常以潜伏的形式存在，曝光部位皮肤可出现水疱、大疱、糜烂、结痂、溃疡等。

是否医保

是

就诊科室

皮肤科

别名

慢性血卟啉病、症状性皮肤卟啉病、获得性卟啉病、素质性或特异体质性卟啉病、化学性卟啉病、斑图（Bantu）卟啉病和症状性迟发性皮肤卟啉病。

临床症状

曝光部位皮肤出现水疱、大疱、糜烂、结痂、溃疡等。

危害

可造成皮损，导致脱发，影响视力等。

并发症

白内障、瘢痕性脱发等。

检查

尿卟啉检测、血卟啉检测、糖耐量试验、肝功能检查、Wood灯检查、组织病理学检查等。

诊断

根据病史、皮肤表现，结合尿卟啉检测等诊断。

治疗原则

注意避光，采取抗疟药物治疗、放血疗法等。

治愈性

经治疗，可改善症状。

饮食建议

低铁饮食，戒酒。

病因

肝尿卟啉原脱羧酶缺陷所致。

流行病学

多发于20～60岁成人，男性多于女性，由于女性饮酒和口服避孕药的增多，目前两性患病接近。

典型症状

病变好发于手背、面部、头皮、前臂、躯干和指甲下。裸露部位的皮肤受阳光暴晒后会发生水疱或大疱，皮肤脆性增加，大疱吸收后变为萎缩性瘢痕。皮肤呈现慢性光老化损害，也可以呈硬皮病样病变。病变后的皮肤皱褶过多，面部和手背皮肤出现多毛现象，在面、颈、头皮、胸部和手背常有色素沉着和色素减退，可以呈弥漫性、网状或点状分布。耳前可有钙化点。反复发生大疱后，皮肤出现萎缩和瘢痕。

其他症状

眼病变有白内障和巩膜溃疡等。尿呈暗红色。

诊断依据

1.急性或慢性光敏感病史，以及由此造成的特征性皮肤损害的病史。2.家族内有同样疾病的患者，或有相关肝病、酗酒、雌激素应用等病史。3.体格检查可见特征性的曝光部位的水疱、大疱、糜烂、溃疡、瘢痕形成等,可有皮肤色素性改变、硬皮病样损害、面部多毛症和瘢痕性秃发等。4.实验室检查尿液中的尿卟啉明显升高；患者尿液Wood灯检查呈现珊瑚红色荧光等。

治疗方针

通过避光防护、药物治疗、放血疗法等，改善症状。

药物治疗

请在医生指导下使用，切勿自行用药

1.给予氯喹、羟氯喹等药物治疗。静脉放血治疗禁忌时可采用此疗法，也可与放血疗法联用。2.合并慢性肾衰竭的迟发性皮肤卟啉病，采用去铁胺，同时血液透析去除多余铁，血液透析后，采用促红细胞生成素改善贫血。3.与丙型肝炎相关的迟发性皮肤卟啉病，抗病毒治疗。

其他治疗

放血疗法：每次放血250～500ml，每月2～4次，直到血红蛋白降至110g/L以下，一般放血4～6次后，可持续缓解数年。有充血性心力衰竭和严重贫血者禁用。

预后情况

一般预后较好，肝病严重者预后差。

日常护理

1.停用雌激素、铁剂等加重病情的药物。2.避光、防晒。

饮食调理

低铁饮食，戒酒。