概述
成人硬肿症是指以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的疾病。少见,病因不明,可能与感染、雌激素、糖尿病、自身免疫有关。
是否医保
是
就诊科室
皮肤性病科
别名
硬肿病、Buschke硬肿病
临床症状
临床以突然发生的弥漫性对称性皮肤发硬为特征。
危害
本病可造成吞咽困难,关节处皮肤变硬影响关节活动。
并发症
检查
体格检查、实验室检查、组织病理学检查等。
诊断
根据突发性弥漫性对称性皮肤发硬等表现,结合组织病理学检查可诊断。
治疗原则
临床以去除感染因素,对症治疗为主。
治愈性
本病多数于1~2年内消退,不留痕迹。
饮食建议
饮食宜清淡、易消化,忌烟酒。
病因
本病病因不明,多与感染有关(包括咽炎、
脓疱疮、
蜂窝织炎、麻疹、
腮腺炎等)之后,其中半数以上系链球菌属感染。
流行病学
本病多见于成年女性。
传播途径
无。
典型症状
1.患者发病前通常有急性感染病史,多见于溶血性
链球菌感染后。
2.皮损初发于颈后、颈侧或头部,迅速波及躯干、上臂及背部,个别患者延至臀部、腹部及大腿,一般四肢远端较轻,手足、外生殖器多不受累。皮肤呈实质性非凹陷性发硬,正常皮纹消失,呈皮色、棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部最重,触之有硬象皮样感觉。
3.疾病皮肤不能捏起,表面失去正常的皮肤皱纹。若累及面部则表情缺失,呈假面具样外貌。
其他症状
疾病累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难,累及颈部则转颈不便;累及胸壁者则吸气扩胸受限。少数病例可有
肝大,骨骼肌及心肌受累,心律失常,胸膜、心包及腹膜渗出。偶见
腮腺肿大等病变。
诊断依据
1.患者发病前多有急性感染病史。
2.皮损常发生于后颈和肩部,迅速向面部、上臂处发展,
皮疹呈弥漫性发硬,无萎缩、色素改变和毛发脱落,局部感觉正常。
3.组织病理学检查:表皮正常,真皮较正常增厚约3倍。胶原束增厚并被透明腔隙分离,腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积。血管周围轻度浸润,皮肤附属器多不萎缩。电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀,呈束状排列,伴过量微纤维内物质的积聚和体积小、功能不活跃的成纤维细胞。
治疗方针
1.去除或治疗感染病灶。
2.对症治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
明确病因,可给与对症支持治疗,如大剂量青霉素、糖皮质激素、
环孢素等。
放化疗
无。
手术治疗
无。
其他治疗
可采用理疗改善症状,如音频电疗、热浴,电离子束等。
预后情况
本病有自限性,通常于发病后3~6个月内自行好转,多数在1~2年内消退,不留痕迹。
日常护理
1.保持环境安静、整洁,室内空气清新,定时开窗通风。
2.注意休息,生活规律,保证充足睡眠,加强锻炼,增强机体抵抗力。
3.注意个人卫生,保持皮肤清洁干燥及床铺清洁平整,避免机械性摩擦引起不适。
4.解除顾虑,增强信心,保持乐观向上的态度,学会自我调整,避免不良情绪诱发或加重病情。
饮食调理
饮食宜清淡,忌烟酒和辛辣刺激性食物。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。