表皮松解性棘皮瘤于1970年由Shapiro和Baraf首先报告。可分孤立性及播散性表皮松解性棘皮瘤。
病因和发病机制尚不清楚。目前已证实本病与HPV感染无关。有认为表皮松解性棘皮瘤的主要特点为表皮松解性
角化过度，主要与角蛋白K1和K10基因突变有关。表皮松解性棘皮瘤的组织病理改变具有特征性，其诊断主要依据组织病理检查。
孤立性表皮松解性棘皮瘤临床上无特征性形态和部位，通常为直径小于1cm的乳头瘤损害。播散性表皮松解性棘皮瘤呈多数散在扁平淡褐色
丘疹，直径2～6mm，类似
脂溢性角化病。好发于躯干上部，特别是背部。
主要依靠组织病理检查。病理表现：表皮
角化过度和
乳头瘤样增生，显著的表皮松解性角化过度，颗粒层和棘层空泡化变性及颗粒变性。颗粒层内透明角质颗粒比正常者粗大，棘细胞内和细胞间水肿。
表皮松解性
角化过度，可见于许多皮肤病，包括大疱性鱼鳞病性
红皮病、高起鱼鳞病、掌跖角皮病，单侧
表皮痣，表皮松解性
黏膜白斑，不结合临床表现，与表皮松解性棘皮瘤不易区分。此外，该病尚需与病毒疣鉴别。
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